--> La malattia bollosa

 

Lesioni bollose della cute

Malattie cutanee immuno-mediate    

 

 

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Molte dermatosi immuno-mediate determinate e le manifestazioni cutanee di alcuni disordini sistemici a patogenesi immunologica sono oggi comunemente accettate come entità autonome con peculiari caratteristiche cliniche, istologiche e immunopatologiche. Molte di queste sono malattie a patogenesi autoimmune, caratterizzate clinicamente da morbilità (dolore, prurito ed esiti cicatriziali) e in certi casi da mortalità (dovuta, soprattutto, alla perdita della “funzione di barriera" della cute e/o alle infezioni secondarie). In questo capitolo verranno descritte le caratteristiche salienti di queste malattie.

 

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Generalità
L’insorgenza del pemfigo dipende dall’ interazione tra:
Fattori predisponenti: predisposizione genetica correlata agli antigeni di Maggiore Istocompatibilità (DR4, DR14, DQ3, DQ1)
Fattori inducenti o ambientali:
Farmaci, soprattutto di natura tiolica:Antireumatici e Fans, Antibiotici es. Penicilline , ACE-Inibitori e citochine (IFN alpha e beta).
Agenti fisici;
virus: Herpes Virus (HSV), Paramyxovirus
Neoplasie maligne: carcinomi e linfomi
gravidanza e progesterone
allergeni da contatto
fattori dietetici
stress emotivo

 

Sintomi

lesione pemfigoide delle labbra Il pemfigo si manifesta nel 50%dei casi con le manifestazioni orali che precedono di qualche mese le manifestazioni cutanee.
Manifestazioni Orali: ulcerazioni superficiali diffuse, con rare vescicolazioni,localizzato a livello della mucosa labiale, vestibolare, lingua e gengive.
lesioni orali
lesioni labiali
lesioni linguali

Manifestazioni Cutanee: vescicole, bolle e ulcerazioni.
dorso
torace
CLASSIFICAZIONE DELLE MALATTIE CUTANEE IMMUNO-MEDIATE BOLLOSE
 

Malattia

Manifestazioni cliniche

Istologia

Immunopatologia

Pemfigo volgare

Bolle fiaccide, erosioni, lesioni della mucosa orale

Bolla intraepidermica soprabasale

Depositi di lgG sulla superficie dei cheratinociti

 

Pemfigo foliaceo

Croste ed erosioni superficiali su

Bolla intraepidermica negli strati superficiali

Depositi di lgG sulla superficie dei cheratinociti

 

Pemfigoide bolloso

Ampie bolle tese sulle superfici

Bolla sottoepidermica, infiltrato ricco di eosinofili

Depositi lineari di IgG o C3 a livello della membrana

 

Dermatite erpetiforme

Piccole papule e vescicole, intensamente pruriginose, su

Bolla sottoepidermica, infiltrato di granulociti neutrofili nelle papille papille dermiche

 

Depositi lineari di IgA a livello della membrana epidermica

Epidermolisi bollosa acquisita

Bolle e cicatrice sul dorso delle mani, gomiti e ginocchia, lesioni della mucosa orale

Bolla sottoepidermica su cute normale o infiammata

Depositi lineari di IgG o C3 a livello della membrana basale epidermica

 

Pemfigoide cicatriziale

Lesioni bollose o erosive delle mucose e occasionalmente della cute, presenza di cicatrici in alcune zone corporee

Bolla sottoepiteliale associata o meno ad infiltrato di cellule mononucleate

Depositi lineari di IgG, IgA e/o C3 a livello della membrana basale epidermica

 

 

 

 

Sono presenti diverse forme di pemfigo ciascuna caratterizzata da un particolare grado di vescicole e bolle cutanee e da una particolare localizzazione nel corpo. Inoltre il tipo di anticorpo diretto contro le cellule dell’epidermide contribuisce a distinguere il tipo di patologia.