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si tratta di processi infiammatori dell'interstizio polmonare a decorso cronico con coinvolgimento degli pneumociti di tipo 1 e tipo 2, e quindi delle membrane alveolo-capillari ed attivazione di cellule infiammatorie con deposizione di tessuto fibroso nell'interstizio; ne deriva perdita della funzionalità respiratoria e riduzione rapporto VEMS/VC (VEMS è il volume massimo che si espira al primo secondo e VC è la capacità vitale del polmone, cioè la quantità di aria che si scambia normalmente ad ogni respiro).
Epidemiologia. Incidenza di 20 casi per i maschi su 100.000, 14 casi su 100.000 per le femmine; andiamo dai 20-40 casi per gli USA ai 10casi su 100.000 per l'Italia.
fibrosi polmonareEziologia.
Dal punto di vista eziopatogenetico si riconoscono tre processi alla base delle P.I.:
un processo di alveolite;
un processo granulomatoso;
un processo vasculitico.
Cause di P.I.:
infezioni da Pneumocystis carinii, virus.
inalazione di polveri inorganiche (pneumoconiosi)
inalazione di polveri organiche (alveoliti allergiche estrinseche, bissinosi, polmone del contadino, polmone del casaro, ecc. vedi sotto)
inalazione di gas, vapori, fumi, spray per capelli ecc.
inalazione di farmaci (es. bleomicina, busulfan)
inalazione di paraquat, erbicidi.
polmone da raggi.
polmone dell'insuffcienza renale, polmone da ARDS o Sindrome da Distress Respiratorio dell'Adulto.
polmone nel LES, sarcoidosi, connettiviti, mucoviscidosi.
Forme sconosciute :
Polmonite interstiziale classica o PIU
Polmonite interstiziale desquamativa o PID
Polmonite Organizzata con Bronchiolite ostruttiva o POBO
Polmonite Interstiziale con infilitrato linfoide o PIL
Polmonite interstiziale con cellule gicanti o PICG
Fattori immunologici e genesi autoimmune.
Per es. la Fibrosi Polmonare Idiopatica (FBI), per la quale si ammette una genesi autoimmune, e che si associa ad un' accresciuta incidenza di HLA B15-B8, B12, DR2 e DW6 ed a patologie autoimmuni del tipo artrite reumatoide, sclerosi sistemica progressiva, dermatomiosite; inoltre 1/3 dei pazienti presenta ANA Fattore reumatoide ed immunocomplessi circolanti e depositi di Ig e C3 a rivestire le cellule alveolari.
Per altre forme, si conoscono gli agenti eziologici: infezioni latenti virali da Virus di Epstein e Barr, virus dell'epatite C che potrebbero in qualche modo avere un ruolo, sebbene non sia possibile dimostrare il ruolo.
Altri fattori certamente importanti nelle pneumoconiosi sclerogene sono: le a) polveri metalliche (rapporto di previsione) 11; polveri di legno (rapporto di previone 2,94), polveri nel lavoro col bestiame (rapporto 10,89), del riscaldamento domestico a legna; b) fumo di sigaretta che accresce il rapporto di previsione da 1,6 a 2,3.
Patogenesi:
Nella FPI si ammette un'infiammazione in cui i macrofagi alveolari aumentano di numero e liberano fattori di crescita per i fibroblasti: fibronectina, fattore di crescita di derivazione piastrinica tipo beta, fattore di crescita insulino simile, IL8 o fattore chemiotattico per i polimorfonucleati (PMN); i PMN a sua volta, attivati, liberano radicali ossidanti con azione citotossica sui pneumociti di tipo I, distruggendo tali cellule attivando anch'essi i macrofagio con deposizione di fibre collagene nell'interstizio e perdita, dunque, delle unità respiratorie polmonari. Nel BAL si ritroveranno Neutrofili 11% + macrofagi.
Nelle forme con alveolite allergica estrinseca o polmonite interstiziali da ipersensibilità, si ammettono l'estrinsecarsi di reazioni di ipersensibilità di tipo III e IV, per es. nelle Polmoniti interstiziali dell'agricoltore o Farmer's lung, nelle pneumopatie dell'allevatore di piccioni, p. dei lavoratori del malto, p. dei lavoratori del formaggio, p. dei lavoratori del legno; in questi casi si avrebbe reazione tra l'allergene e le precipitine, attivazione del complemento e richiamo di PMN; si pensa, ancora, che l'allergene presentato al macrofago attivi a suo volta anche i Linfociti T (reazione di tipo Iv o cellule mediata) con liberazione di MIF o fattore di inibizione macrofagica, LIF o fattore di inibizione dei linfociti, MAF o fattore di attivazione dei macrofagi attualmente identificato con IFN y, ed il macrofago rilascerà dei granuli con attivazione dei linfociti e di Interleukina 2, con attivazione di fibroblasti e deposizione di tessuto fibroso nell'interstizio e distruzione dei pneumociti. Al BAL avremo linfociti CD8+ o linfociti T supprerssor per il 78% ed un 20% di linfociti.
POLMONITI DA IPERSENSIBILITA' O AAE
Condizione morbosa
agente eziologico
sorgente dell'allergene
Pneumopatia
dell'agricoltore
actinomiceti
fieno ammuffito
P. dell'allevatore
di piccioni
proteine sieriche
del piccione
deiezioni
di piccioni, polli, uccelli
P. da
condizionatore d'aria
aureobasidium
umidificatori
P. da lavoratori
del malto
aspergillus fumigatus
malto
P. dei lavoratori
del formaggio
penicillium casei
formaggio
ammuffito
P. dei lavoratori
del legno
polvere del legno
legni esotici,
oak, cedro, mogano
Altri autori raggruppano le Polmoniti interstiziali o fibrosi polmonari in 2 grossi gruppi:
I gruppo: Polmoniti interstiziali da ipersensibilità o di tipo granulomatoso o Alveoliti allergiche estrinseche AAE e vi fanno rientrare la sarcoidosi;
Il II gruppo comprende: a) la Fibrosi Polmonare Idiopatica e 2) le pneumopatie sclerogene.
Sintomatologia: dispnea da sforzo ingravescente; si distinguono 2 forme: la forma subacuta di riscontro meno frequente, con febbre, tosse, crepitii bilaterali polmonari diffusi, e complicazione con insufficienza cardiaca e respiratoria e morte in 6 mesi o sindrome di Hamman -Rich. La forma cronica, più frequente, ha un decorso subdolo, con dispnea, cianosi, dita a bacchetta di tamburo e crepitii bilaterali polmonari.
Diagnosi: RX del torace che evidenzia, in un primo tempo, aspetti a vetro smerigliato o finemente reticolari bilaterali, alle basi polmonari nel 30% dei casi o diffuse nel 15%, e versamenti pleurici nel 4%. Successivamente il quadro si fa più eclatante con aspetto nodulare o a nido d'ape ai campi medi ed inferiori e bolle d'enfisema gigante. Negli stadi avanzati le opacità RX diventano reticolo-nodulari, per asumere infine l'aspetto del polmone a nido d'ape, cioè con modificazioni cistiche basali.
Utile la TC nelle scansioni HRCT rivela l'interessamento parenchimale, i setti interlobulari spessi e le linee intralobulari e le bronchietasie da trazione con l'aspetto microcistico e cistico terminale.
Classificazione ILO (1980)
Le lesioni radiologiche vengono così definite:
p= a capocchia di spillo;
q= micronodulari (fino 1,5 mm)
r= nodulari (fino 3 mm)
BAL: il lavaggio broncoalveolare completa lo studio e dimostra la cellularità, i PMN ed i linfociti delle forme alveolitiche; le prove di funzionalità respiratoria * dimostrano una sindrome disventilatoria restrittiva, con diminuizione della capacità vitale e degli altri volumi polmonari; il laboratorio una aumento della VES, delle alfa 2 globuline, delle immunoglobuline, talore degli ANA, ed anticorpi antiDNA, e crioimmunoglobuline. La scintigrafia polmonare con Gallio 67 dimostra una captazione e diffusione a tutto il parenchima polmonare. Emogas analisi dimostra una ipossemia per difetto di diffusione. La gittata cardiaca si riduce ed aumenta la frequenza.
*La spirometria evidenzia un disturbo restrittivo della ventilazione con riduzione di tutti i volumi polmonari (Capacità Vitale e Capacità Polmonare Totale), diminuita capacità di diffusione, V/Q ridotto.
Prognosi. La prognosi purtroppo non è buona e la maggior parte dei soggetti va incontro ad insufficienza respiratoria ed infezioni o cuore polmonare cronico.
Terapia.
L'unica terapia possibile consiste nell'impiego di corticosteroidi, solamente nelle forme in cui prevale l'alveolite estrinseca sulla fibrosi.
GRUPPO II
Fibrosi Polmonare Idiopatica
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Asbestosi e silicosi
polveri di silice cristallina ed amianto
lavoratori delle pietre,
siderurgica, amianto, guarnizioni, imballi, eternit,
Pneumoconiosi da carbone
grafite, carbone,
polveri, nerofumo
manifattura di elettrodi a carbone,
minatori, esplosivi,
Polmoniti interstiziali da farmaci
antineoplastici, antibiotici,
chemioterapici, cardiovascolari, antiinfiammatori, ipoglicemiz.
P.I. da radiazioni
P.I. da paraquat
P.I. da gas
cloro, acetilene,fosgene o cloruro di carbonile
saldatori,
P.I. associate a connettiviti, artrite reumatoide, LES, polimiosite e dermatomiosite.
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