Información general sobre los linfomas

.Linfadenopatía linfoma

Información general sobre los linfomas

El linfoma es un término general usado para describir un grupo heterogéneo de cánceres que se originan en los linfocitos, células clave del sistema inmune. Los órganos más afectados por el proceso linfomatosa suelen ser los ganglios linfáticos, que puede considerarse como la acumulación organizada de los linfocitos presentes en el cuerpo. Los ganglios linfáticos, la enfermedad puede propagarse a través de la sangre y / o los vasos linfáticos a los ganglios linfáticos u otros órganos, y del sistema linfático (médula ósea, bazo, etc). extralinfática o (piel, pulmones, sistema nervioso central, el estómago, hígado, etc) .. Los linfocitos, de hecho, incluso si forman y maduran en los órganos linfáticos, son responsables de fisiológicas circulan en la sangre y en todos los demás órganos del cuerpo en la búsqueda de antígenos extraños que desea eliminar. Las células del tumor por lo general no perder esta capacidad de circulación en el cuerpo, aunque a menudo pierden sus funciones, por lo tanto la difusión de la enfermedad a una distancia de su lugar de origen.


Tipos de linfoma

Los linfomas se dividen tradicionalmente en dos categorías principales: linfoma no-Hodgkin y el linfoma de Hodgkin. Estos se caracterizan por la presencia de células de Reed-Sternberg, por definición, ausente en los linfomas no-Hodgkin, y llevan el nombre del médico que lo más probable es en primer lugar, en 1832, describió los primeros casos de la enfermedad. El tipo de linfoma se establece con el examen histológico bajo un microscopio de nodos linfáticos mediante una biopsia. A veces, también debe utilizar la biopsia de otros órganos, en especial la médula ósea para determinar con la mayor precisión posible la propagación del linfoma en el cuerpo o, en términos técnicos, para la puesta en escena del propio linfoma.
El tipo y el estadio del linfoma afecta significativamente el pronóstico y por lo tanto el tipo y la duración de la terapia, que es diferente no sólo en las dos categorías de linfomas, sino también entre los muchos subtipos de LNH, como veremos más adelante.
Los síntomas clínicos, los procedimientos de diagnóstico y puesta en escena son muy similares en las dos categorías de linfomas, y serán tratados en conjunto. Además de a la clasificación histológica se explican, los sistemas de estadificación y tratamiento de varios tipos de linfoma.

Más de dos tercios de los pacientes con linfoma no-Hodgkin se presenta con una linfadenopatía persistente dolor periférico. En el momento de aparición, el diagnóstico diferencial de una linfadenopatía generalizada requiere la exclusión de posibles etiologías infecciosas causadas por bacterias, virus (por ejemplo, mononucleosis infecciosa, las infecciones por citomegalovirus y el VIH) y parásitos (toxoplasmosis). La opinión común es que un nodo fijo de más de 1 cm que no se asocia con infección documentada y persiste durante más de cuatro semanas debe hacer una biopsia. Sin embargo, en muchos subtipos histopatológico de los ganglios linfáticos no Hodgkin a menudo de forma espontánea aumentar o disminuir de tamaño. Por lo tanto, una regresión incompleta no excluye el diagnóstico de linfoma no-Hodgkin. En adolescentes y adultos jóvenes merecen una consideración importante en el diagnóstico diferencial de la mononucleosis infecciosa y la enfermedad de Hodgkin. Hay muchos hallazgos clínicos que apuntan a un diagnóstico de linfoma no-Hodgkin. La participación del anillo de Waldeyer y los ganglios linfáticos mesentéricos epitrocleares se ve con más frecuencia en pacientes con linfoma no-Hodgkin que en aquellos con enfermedad de Hodgkin. A diferencia de los pacientes con enfermedad de Hodgkin, mostrando suda la pérdida de peso, fiebre o de la noche, menos del 20% de los pacientes con linfoma no-Hodgkin tiene síntomas sistémicos. Los síntomas sistémicos son más comunes en los pacientes con histología difusa agresiva, especialmente en aquellos con afectación hepática y extraganglionar. El inicio de los síntomas son menos frecuentes la fatiga, malestar general, y el prurito, que ocurre en menos del 10% de los pacientes.

Los linfomas no Hodgkin también se presentan con síntomas pulmonares, abdominales y / o extraganglionar. Aunque con mucha menos frecuencia que en la enfermedad de Hodgkin, aproximadamente el 20% de los pacientes con LNH presentan adenopatías mediastínicas. Estos pacientes a menudo sufren la mayoría de tos persistente o malestar en el pecho, o son asintomáticos, pero tienen hallazgos anormales en la radiografía de tórax. Ocasionalmente, se observa la aparición del síndrome de vena cava superior. El diagnóstico diferencial del debut del mediastino incluyen infecciones (por ejemplo, histoplasmosis, tuberculosis, mononucleosis infecciosa), la sarcoidosis, linfoma de Hodgkin y otros cánceres. La afectación de los ganglios linfáticos retroperitoneales, mesentéricas y pélvico es común en la mayoría de los subtipos histológicos del linfoma no-Hodgkin. A menos que sea la obstrucción masiva o causar, agrandamiento de los ganglios linfáticos en estos lugares por lo general no produce síntomas. En contraste, los pacientes que vienen para la observación médica de una gran masa abdominal, esplenomegalia significativa o linfoma gastrointestinal primitiva se quejan de síntomas similares a los causados por otras lesiones abdominales ocupantes de espacio. Estos síntomas incluyen dolor crónico, sensación de plenitud abdominal, saciedad precoz, los síntomas asociados con obstrucción visceral e incluso la perforación y hemorragia gastrointestinal aguda. Los síntomas de la enfermedad extranodal son comunes en algunos subtipos de linfomas no Hodgkin agresivo, pero que son poco frecuentes en los linfomas de desarrollo lento. En raras ocasiones, los pacientes presentan síntomas de la anemia inexplicable. Los pacientes con linfoma no Hodgkin puede presentar inicialmente con lesiones en la piel, tumores testiculares, compresión aguda de la médula espinal, lesiones solitarias ósea y, en raras ocasiones, linfornatosa meningitis. La primaria no Hodgkin linfoma del sistema nervioso central es sólo l% de todos los linfomas no-Hodgkin. Sin embargo, con el aumento de la incidencia de la infección con el VIH-1, así como el aumento del uso de dosis altas de terapia inmunosupresora, el linfoma primario del sistema nervioso central se ha vuelto tan común como el glioblastoma multiforme.

Cuando la NHL está presente en extraganglionar, el diagnóstico diferencial es más difícil. En raras ocasiones, los pacientes con linfoma no-Hodgkin se presentan con cuadros de afectación pulmonar en linfoangitico carácter broncovasculares, nodular o celular. Es la infiltración más frecuente del hígado, aunque a menudo no son evidentes clínicamente. Se presenta con infiltración hepática 25-50% de los pacientes con linfoma no-Hodgkin, aunque relativamente pocos han masa hepática grandes. Casi el 75% de los pacientes con el desarrollo de linfoma se ha avanzado en la infiltración del hígado torpe microscópicas en la presentación. En contraste, el linfoma hepático primario es extremadamente rara y casi siempre es un tumor histológicamente agresivos. Otra localización extraganglionar debut, que se produce en menos de 5% de los pacientes, el linfoma óseo primario. Esto es casi siempre de un linfoma de células B, células grandes difuso, que se presenta con un sitio óseas dolorosas. Muy a menudo, las lesiones de un hueso de rayos X osteolíticas se observan. Los sitios más comunes de linfoma primario de hueso es el fémur, la pelvis y las vértebras. Aproximadamente el 5% de los linfomas no-Hodgkin se presenta como un linfoma primario en el tracto gastrointestinal. Estos pacientes tienen sangrado, dolor o la obstrucción, por orden decreciente de frecuencia, ya que tiene el estómago para ser más a menudo infiltrada, respectivamente, seguido por el intestino delgado y los colores. La mayoría de los linfomas gastrointestinales tenían características histológicas de difusión agresiva, con un subgrupo que consiste en linfomas de bajo grado (linfoma MALT). aparición infrecuente de linfoma no Hodgkin y la infiltración renal es mucho menos común es la aparición de cáncer de próstata localizado, testículo o el ovario. Otro lugar común de presentación no es la infiltración localizada de la piel, por lo general de un linfoma histológicamente agresivos, el inicio del sistema nervioso central es relativamente raro, representada principalmente por linfomas cerebrales primarios y la médula espinal. Los principales síntomas nervioso central incluyen dolor de cabeza, letargo, síntomas neurológicos focales, convulsiones o parálisis. sitios raros de linfoma primario son las órbitas, el corazón, mama, glándulas salivales, las glándulas tiroides y suprarrenales.
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Puesta en escena y detección de la enfermedad

El sistema de estadificación de Ann Arbor, desarrollado para la enfermedad de Hodgkin, también fue utilizado en la estadificación de los linfomas no Hodgkin. Este sistema de clasificación se basa en el número de sitios del tumor (ganglionar o extraganglionar), la ubicación y la presencia o ausencia de síntomas sistémicos. La tabla resume el sistema de estadificación. En los estadios I y II, la sede de la enfermedad se ven afectados el mismo lado del diafragma. La enfermedad en estadio III afecta a ambos lados del diafragma, mientras que el estadio IV se define como la participación linfomatosas extraganglionares, la mayor parte de la médula ósea y el hígado. Los síntomas sistémicos (fiebre, pérdida de peso superior al 10% del peso corporal y sudoración nocturna, es decir, síntomas B) son menos comunes en los linfomas no-Hodgkin (que se manifiesta en aproximadamente el 20% de los casos) que en la enfermedad de Hodgkin. El régimen fue creado específicamente para la estadificación de la enfermedad de Hodgkin, que se propaga a través de las estructuras linfáticas y linfáticos adyacentes escasa importancia para la vía hematógena. Dado que no Hodgkin linfomas principalmente por vía hematógena, por este sistema de clasificación ha demostrado ser menos útil en este tipo de linfoma.

La primera etapa: la participación de una sola región de ganglios linfáticos o de un solo sitio extralinfático

En primer lugar la fase II: Afectación de dos o más regiones de ganglios linfáticos en el mismo lado del diafragma, la participación de un sitio ubicado extralinfático adyacente y una región de ganglios linfáticos (estadio IIE)

Primera fase III: Participación de las regiones de ganglios linfáticos a ambos lados del diafragma, incluyendo el bazo puede ser

Primera etapa IV: Participación de uno o varios organismos llena extralinfáticos con o sin afectación ganglionar

En los pacientes con linfomas no Hodgkin, el concepto de puesta en escena tiene poca relevancia en la estrategia terapéutica. Sólo el 10% de los pacientes con linfoma folicular tiene la enfermedad localizada y es un candidato para la radioterapia local. En cuanto al linfoma difuso agresivo, incluso los pacientes con enfermedad localizada se encuentran en un tratamiento sistémico. Por lo tanto, en la organización de linfoma no-Hodgkin se lleva a cabo para identificar a los pocos pacientes que pueden ser tratados con terapia local y para identificar subgrupos pronósticos dentro de los subtipos histológicos.

Procedimientos de puesta en escena después de la biopsia de diagnóstico.

La estadificación se debe realizar teniendo en cuenta la histología. Un tipo de clasificación propuesto para los pacientes con linfoma no-Hodgkin es el siguiente:

Las pruebas para la puesta en escena de linfoma no-Hodgkin

Esenciales

l. Patológicas documentación recogida por un emopatologo

2. El examen físico

3. Documentación de los síntomas B

4. Investigaciones de laboratorio

a. Hematología

b. Pruebas de función hepática (incluyendo la medición de la LDH)

c. Pruebas de función renal d. De ácido úrico

e. Fútbol

f. Electroforesis sieroproteica

g. suero beta 2 microglobulina

5. Radiografía del tórax

6. TC addominopelvica

7. Biopsia de los procedimientos

Esencial en determinadas circunstancias

1. TAC de tórax

2. TC de la cabeza

3. Punción lumbar

4. Estudios con bario del conducto gastrointestinal

5. Endoscopia

6. Examen citológico de la cavidad pagos

7. gammagrafía con galio (planar o SPECT) es útil pero no esencial

1. Fenotípica análisis de marcadores de superficie celular

2. El análisis citogenético

3. Análisis de los reordenamientos del gen

4. El análisis por PCR para detectar la presencia de enfermedad residual mínima

5. Citometría de flujo para el análisis de ADN

6. Gammagrafía del hígado

7. La biopsia hepática

8. Gammagrafía ósea

g. Gammagrafía con talio

10. Linfografía

11. La ecografía

12. La resonancia magnética

13. Ecocardiograma

14. Laparotomía

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