La fiebre reumática es una enfermedad inflamatoria que se presenta como una secuela tardía no supurativa de una infección de las vías respiratorias superiores por estreptococos del grupo A Las manifestaciones clínicas son las siguientes:

poliartritis

carditis

nódulos subcutáneos

El eritema marginado

Corea, en diversas combinaciones.

En su forma clásica, la enfermedad es aguda, febril y en gran medida auto-limitantesi. Sin embargo, el daño a las válvulas cardíacas puede ser crónica y progresiva, que conduce a la disfunción cardiaca es la muerte muchos años después de la primera I'episodio.

EPIDEMIOLOGÍA.

La epidemiología de la fiebre reumática aguda espejos de la faringitis estreptocócica. El pico de incidencia es de entre 5 y 15 años, pero los casos ocurren en los adultos, tanto en los candidatos principales. La fiebre reumática aguda es rara en niños de edad de 4 años, un hecho que ha llevado a algunos autores a sugerir que las infecciones por estreptococos repetitivas son necesarias para preparar la acogida de la enfermedad.

En los años posteriores a la Segunda Guerra Mundial, cuidadosos estudios prospectivos han llevado a cabo entre el personal de los campamentos militares que sufren de amigdalitis o faringitis exudativa causada por estreptococos del grupo A de tipo M En tales circunstancias, en los casos de faringitis estreptocócica tienden a ser clínicamente graves, y se producen en las epidemias, la fiebre reumática aguda ocurre en aproximadamente el 3% de los pacientes no tratados.

Algunas características de la infección estreptocócica antecedente se asocia con un mayor riesgo de fiebre reumática aguda. Tales como el aumento I'entità el título de antiestreptolisina O y la persistencia organismo infectante en la faringe. Aunque es más probable que ocurra en la fiebre reumática aguda después de una faringitis exudativa clínicamente grave, y no después de una enfermedad exudativa leve, y más de un tercio de los casos se produce después de las infecciones estreptocócicas asintomáticos o leves, para haber sido olvidados por el paciente.

Los pacientes con antecedentes de fiebre reumática aguda tienen un riesgo mucho mayor de recurrencia de la enfermedad después de la infección estreptocócica inmunológicamente significativas. La fiebre reumática aguda ocurre en todas partes del mundo, sin ninguna predisposición racial. En los climas templados, la fiebre reumática aguda alcanza su pico de incidencia en los meses más fríos, y INVEMA principios de la primavera o justo después de la escuela I'apertura en el otoño. El principal factor ambiental que favorece I'insorgenza I'affollamento parece ser, como en los cuarteles militares o instituciones similares cerrados y las familias. El hacinamiento favorece la propagación de entre estreptococos del grupo A y tal vez aumenta la virulencia grazte los pasajes frecuentes en el hombre.

La fiebre reumática aguda sigue siendo endémica en los países en desarrollo como Oriente Medio, subcontinente indio y en muchas naciones de África y América del Sur. E 'se estima que más de un millón de personas que sufren de la enfermedad reumática del corazón en la India. Las tasas de ataque de fiebre reumática aguda se producen muy alta entre la población indígena como los maoríes de Nueva Zelanda y los aborígenes australianos. En agudo contraste, la incidencia de fiebre reumática aguda y la prevalencia de la enfermedad reumática del corazón ha disminuido en América del Norte y Europa occidental durante el siglo XX. Precios por debajo del 2 por 100.000 niños en edad escolar se han reportado en varias zonas de los Estados Unidos. La enfermedad se ha vuelto muy rara en los suburbios ricos de muchas ciudades en los EE.UU. al mismo tiempo entre el grupo más bajo en términos de desarrollo socio-económico, especialmente en zonas densamente pobladas de los grandes centros urbanos. Las tasas más altas de incidencia ripofati para los afroamericanos que los blancos parecen deberse a factores socioeconómicos y no genéticos.
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Etiología.

El desarrollo de la fiebre reumática aguda requiere de una infección previa por un organismo específico, Streptococcus grupo A, en un lugar específico del cuerpo, generalmente el tracto respiratorio superior. Streptoccica infección de la piel, un paso precursor de la glomerulonefritis aguda post-estreptocócica, nunca se ha demostrado como la causa de la fiebre reumática. Una colección considerable de evidencia clínica indica que las distintas cepas de estreptococos del grupo A, que varían en su reumatogenico potencial. En brotes separados de la fiebre reumática aguda, tiende a dominar a un número limitado de serotipos de estreptococos del grupo A (por ejemplo, 3, 5, 18, 24 y otros) y los organismos infecciosos son a menudo cápsula abundantes como eviziato Daila su crecimiento como colonias mucoides en agarsangue placas. Las cepas de los serotipos más comúnmente comparten reumatogenici un epítopo específico de la molécula de proteína M expuestos en la superficie y en la mayoría de los pacientes con fiebre reumática aguda son los altos niveles de anticuerpos IgM contra este epítopo.

Patogénesis.

El mecanismo por el cual estreptococos del grupo A estimular la respuesta inflamatoria en la característica del tejido conectivo de la fiebre reumática sigue siendo desconocido. Diversas teorías se han propuesto:

1) Los efectos tóxicos de los productos de estreptococos, en particular la estreptolisina S y O, los cuales pueden iniciar una lesión tisular;

2) la inflamación mediada por complejos antígeno-anticuerpo, probablemente localizado en sitios de daño en los tejidos;

3) fenómenos autoinmunes "inducida por la similitud entre ciertos antígenos y tejidos humanos.

Actualmente la teoría más popular es aquello por lo que el daño en los tejidos de la fiebre reumática es mediada por la respuesta inmune del huésped a la infección estreptocócica anterior. Esta teoría es más creíble, dado el periodo de latencia relativamente largo entre I'insorgenza de la faringitis y la fiebre reumática aguda y la demostración de los numerosos ejemplos de similitud antigénica entre los componentes somáticos de estreptococo del grupo A y tejidos humanos. Entre estas reacciones cruzadas, el más estudiado es que entre el corazón estreptococos y humanos. En una variedad de sistemas experimentales, muchos pacientes con fiebre reumática aguda (así como los pacientes con fiebre reumática) antiestreptocócicas anticuerpos séricos que desarrollan una reacción cruzada con los tejidos del corazón. Los componentes de la pared celular estreptocócicas (incluyendo el grupo A los carbohidratos y la proteína M) y la membrana de células que contienen epítopos determinantes antigénicos compartir con algunos componentes del corazón humano. Los anticuerpos contra el citoplasma de las neuronas localizadas en el núcleo caudado y subtalámico del cerebro han sido identificados en los pacientes con corea de Sydenham y estos anticuerpos presentan reacciones cruzadas con las membranas de los estreptococos del grupo A Los pacientes con fiebre reumática aguda tienen, en promedio, las existencias de anticuerpos contra el estreptococo somatci extracelular mayor que los pacientes con infecciones no complicadas por estreptococos. Los datos sobre la inmunidad celular es más limitada. Los pacientes con fiebre reumática aguda mostraron una reactividad exagerada celular estreptocócica antígenos de la membrana celular, como se demuestra por la inhibición de la migración in vitro de linfocitos de sangre periférica. En el curso de la carditis reumática activa, y el número de linfocitos cooperadores (CD4) y la relación CD4/CD8 aumentó con el nivel de las válvulas del corazón y la sangre periférica. Varias observaciones sugieren que el desarrollo de la fiebre reumática puede ser modulada, al menos en parte, por la constitución genética específica del huésped. Estas observaciones incluyen:

1) la tendencia de la fiebre reumática a golpear más de un miembro de la misma familia,

2) el hecho de que sólo un pequeño porcentaje de individuos que sufren de la infección estreptocócica inmunológicamente significativas desarrolla fiebre reumática aguda

3) la tendencia de los individuos para desarrollar ataques recurrentes de reumáticas

4) la propensión de los sujetos reumática a exponer exagerada respuesta inmune a antígenos de estreptococos

5) el hecho de que algunos antígenos de clase II de histocompatibilidad se detectan con frecuencia una importancia mayor en los pacientes con fiebre reumática aguda en comparación con los controles. Recientemente, fue que una sola no aloantígenos HLA es altamente expresado en las células B de prácticamente todos los pacientes con fiebre reumática aguda, pero en% ° poco menos de dos de los controles.

Anatomía patológica.

La fiebre reumática se caracteriza por lesiones inflamatorias agudas exudativa y proliferativa en los tejidos conectivos, especialmente los del corazón, las articulaciones y la piel. Las lesiones iniciales consisten en edema de la sustancia fundamental, la fragmentación de las fibras de colágeno, infiltración celular y la degeneración fibrinoide. El cardíaca, se puede observar una degeneración generalizada a la necrosis de las células musculares. En una etapa un poco más avanzadas, las lesiones focales inflamatorios perivasculares desarrollar. Estos nódulos, que se refiere a Aschoff, de hecho, considera patognomónica de la fiebre reumática, que consiste en una zona central de tejido fibrinoide rodeado de linfocitos, células plasmáticas, basófilos grandes, algunos de los cuales son multinucleadas. Muchas de estas células tienen núcleos alargados con una estructura de la cromatina distintivo, a veces llamados núcleos "en la oruga" o "ojo de búho", de acuerdo con su orientación en las secciones microscópicas. Las células que contienen estos núcleos son llamados "los miocitos de Anitschkow" a pesar del hecho de que la mayoría de los expertos consideran que es de origen mesenquimal. Los resultados cardíaca puede incluir la pericarditis, miocarditis y endocarditis. También puedes ver los brotes de las arterias coronarias. área gruesa y rugosa (placa MacCallum) está a menudo presente en la aurícula izquierda por encima de la cúspide de la válvula mitral posterior. Las lesiones valvulares aparecen como pequeñas verrugas en las primeras etapas a lo largo de la línea de cierre. Más tarde, con la curación, las válvulas pueden deformarse y gruesas, las cuerdas se hacen más cortos y combinar la comisura. Estos cambios conducen a la estenosis o regurgitación. La válvula mitral está implicado con mayor frecuencia, seguida de la válvula aórtica, tricúspide y, raramente, el pulmón. A nivel patológico, I'artrite de la fiebre reumática aguda se caracteriza por un exudado fibrinoso y un pago estéril sin la erosión de las superficies articulares o la formación de pannus. Los nódulos subcutáneos tienen muchas características en común con los nódulos de Aschoff histológico consistente en las áreas centrales de necrosis fibrinoide rodeado por histiocitos, fibroblastos, linfocitos ocasionales y escasas células polimorfonucleares. La inflamación de las arterias pequeñas y arteriolas puede tener lugar en todas las áreas del cuerpo. A pesar patológica I'evidenza una vasculitis generalizada, aneurismas y trombosis no son características típicas de la fiebre reumática aguda.

Clínica

La fiebre reumática puede afectar a un número de diferentes órganos y sistemas. en particular, el corazón, las articulaciones, piel, tejido subcutáneo y el sistema nervioso central. El cuadro clínico de la enfermedad puede ser muy variable dependiendo de los sistemas afectados, si participan de forma individual o en combinación, y dependiendo de la gravedad de la afectación. Cinco aspectos clínicos de la enfermedad son tan característicos que se reconocen como "grandes eventos" en la versión revisada de los criterios de Jones para el diagnóstico de fiebre reumática aguda: carditis, poliartritis, corea, nódulos subcutáneos y eritema marginado. Otros hallazgos, que a menudo están presentes, pero no específica, se clasificaron como "eventos de menor importancia". Estos incluyen I'artralgia, fiebre, y algunos hallazgos de laboratorio. Cuando sea posible determinar el período de latencia entre la infección estreptocócica y I'antecedente I'insorgenza síntomas de la fiebre reumática aguda es entre 1-5 semanas. El período medio de latencia es de 19 días tanto para la primaria y para los ataques.

Los síntomas

Fiebre alta, postración, deshabilitar poliartritis

la fatiga, taquicardia, ruidos cardíacos de reciente aparición

Pericarditis aguda

Fulminante paro cardíaco

corea de Sydenham, sin fiebre o toxicidad

Dolor abdominal agudo rnimante I'appendicite

Varias combinaciones de los aspectos anteriormente

Cuando el síntoma de presentación es una poliartritis aguda, I'esordio suele ser muy brusco y se caracteriza por fiebre alta y síntomas de toxicidad. Si el manifestezione carditis inicial aislados I'esordio puede ser insidioso o subclínica. Entre estos dos extremos, en la presentación inicial de fiebre reumática aguda son diferentes grados:

1) En la mayoría de los ataques, fiebre y afectación articular son las primeras manifestaciones clínicas, aunque en ocasiones puede ser precedida por dolor abdominal localizado en el área periumbilical o infraombelicale. A veces, el asiento y I'intensità del dolor, así como los signos de inflamación peritoneal fugaz, puede conducir a un diagnóstico erróneo de apendicitis aguda. Si se establece, la tarjeta se presenta generalmente en las primeras 3 semanas de la enfermedad. Por el contrario, la corea suele aparecer más tarde en la enfermedad, a veces incluso después de todos los demás eventos se han ido. Afortunadamente, no se corea y poliatrite casi nunca ocurren al mismo tiempo. Un'epistassi puede ser una característica de la fiebre reumática aguda, pudiendo comprobar tanto la durantc inicio de la fase aguda de la enfermedad pueden ser muy graves. La incidencia de eventos mayores en diversas series publicadas. En general, sin embargo, I'artrite se produce en aproximadamente el 75% de los ataques iniciales de la fiebre reumática aguda, la carditis en el 4O%-50, corea en el 15% Oei nódulos subcutáneos y eritema marginado en menos de 10%. La frecuencia de los eventos individuales varía con I'età. La tarjeta es más común en los grupos de edad más joven y es relativamente rara en los ataques iniciales que se producen en los adultos. La corea se presenta principalmente en personas entre 5 años y la pubertad. Se observa más frecuentemente en mujeres y casi nunca ocurre en varones adultos. Por lo tanto, la mayoría de los ataques de fiebre reumática aguda se produce principalmente en adultos se manifiesta con la artritis.

Artritis.

La participación conjunta varía desde una simple artralgia artritis aguda debilitante rubor hinchazón, Calor, impotencia funcional y dolor marcado, la presión. Por lo general afecta a las articulaciones principales de las extremidades - más a menudo las rodillas y los tobillos, los codos, así. Las caderas y las articulaciones pequeñas de las manos y los pies son a veces afectados. La participación de los hombros y las articulaciones, la espalda baja, cuello y sternoclavicolari temporomandibular se produce en un porcentaje relativamente pequeño de casos. El líquido sinovial contiene miles de células blancas de la sangre, con un predominio de leucocitos polimorfonucleares. Característicamente, la participación conjunta en la fiebre reumática aguda supone un patrón de poliartritis migrantes. Eso no quiere decir esto en un I'infiltrazione conjunta desaparecer antes de ser golpeado. Por el contrario, un número de articulaciones afectadas en períodos sucesivos de la participación y la superposición. La inflamación en una articulación, mientras que otro puede comenzar a ser sintomática, por lo que el proceso parece ser un conjunto misra otro. En los casos tratados, pueden verse afectados hasta 16 articulaciones y medio circra de los pacientes desarrollan artritis en las articulaciones múltiplo de 6. Una terapia eficaz anti-inflamatorio se administra precozmente en el curso de la enfermedad, la participación es monoarticular o pauciarticolare. En la mayoría de los casos, I'infiammazione en cada conjunto comienza a disminuir de manera espontánea en una semana y la duración total de la participación no exceda de 2-3 semanas. El período de actividad de poliartritis rara vez supera los 4 semanas.

Carditis.

La fiebre reumática puede implicar I'endocardio, el miocardio y el pericardio, y entonces la enfermedad es capaz de inducir una pancardite real. La tarjeta es la manifestación más importante de la fiebre reumática aguda, ya que es la única que puede causar un daño significativo a los órganos y permanente. Se manifiesta clínicamente por:

-Soplos

Sistotico apical

Mesodiastolico apical (soplo de Carey-Coombs)

Diastólica basal

Pericarditis

Cardiomegalia

Insuficiencia cardíaca congestiva

Al menos uno de los soplo característico es casi siempre presente en la carditis reumática. Aunque el cuadro clínico a veces puede ser fulminante, es más a menudo leve o asintomática y puede incluso pasar desapercibido en la ausencia de hallazgos asociados con la enfermedad más evidente a medida I'artrite y Corea. El diagnóstico de la carditis requiere la presencia de uno de los cuatro siguientes eventos:

(L) orgánicos soplos de reciente aparición,

(2), cardiomegalia,

(3) pericarditis

(4), insuficiencia cardíaca congestiva.

En la práctica, el soplo cardíaco característico de la fiebre reumática son casi siempre presente en los casos de carditis reumática, a menos que se reduce la capacidad de escuchar (por ejemplo, el ruido intenso frote pericárdico, pericárdico pagos sustanciales, bajo gasto cardíaco, taquicardia grave). El diagnóstico de la carditis reumática se debe hacer con precaución en la ausencia de uno de los tres disparos: sistólica basal apical, apical meso-diastólica y sistólica. Estos soplos, si la intención de desarrollar, por lo general aparecen durante la primera semana y casi siempre en las primeras tres semanas de enfermedad. Otros oyentes encuentra destacado en pacientes con carditis reumática activa incluyen taquicardia, que persistió durante los ritmos de sueño de galope diastólico temprano, la adición o presistólico; corazón roce pericárdico o sonidos apagados a causa de un derrame pericárdico. En las primeras etapas de la insuficiencia cardíaca congestiva, la relajación rápida de la cápsula del hígado puede causar hilio I'insorgenza del dolor en el cuadrante superior derecho y sensibilidad a lo largo tegato I'area. Puede ver todos los hallazgos clínicos típicos de la insuficiencia renal o la tarjeta ". Durante el curso de la fiebre reumática aguda pueden tener una variedad diferente de las alteraciones del ritmo. Con mucho, el más común es el bloqueo auriculoventricular de primer grado. También se pueden observar bloques de otro corazón segundo y tercer grado, un ritmo. RLE y contracciones prematuras, fibrilación auricular, por lo general es más bien una expresión de un aspecto de la crónica en lugar de participación reumática aguda. Los trastornos de la conducción en sí indican una carditis aguda y su presencia o ausencia no se relaciona con el posterior desarrollo de la enfermedad reumática del corazón. En los casos de fiebre reumática aguda con carditis severa veces se observan áreas focales de neumonía. Muchos observadores creen que estos infiltrados representan una neumonía reumáticas específicas. Sin embargo, este hecho es difícil de probar debido a la confusión causada en estos pacientes gravemente enfermos y tóxicos, entidades clínicas por sí mismo o de confusión como I'edema pulmonar I'embolia neumonía bacteriana sobreañadida y el síndrome de distrés respiratorio del adulto .



corea de Sydenham (corea menor, "Baile de San Vito").

Este síndrome neurológico aparece después de un período de latencia varía pero en promedio mayor que la de las otras manifestaciones de la fiebre reumática aguda. A menudo aparece en forma "pura", no se acompaña de otras manifestaciones principales de la enfermedad es, después de un período latente de varios meses, cuando todas las otras pruebas de actividad reumática aguda desaparecido. La corea es caratterrzzata por movimientos involuntarios, rápidos, sin rumbo, mayor relevancia en las extremidades y la cara. Los brazos y las piernas, se agitó con movimientos irregulares, espasmódicos, falta de coordinación que a veces puede ser unilateral (emicorea). Son evidentes los tics faciales, gestos, contorsiones y muecas. La palabra suele ser entre dientes o bruscos. La lengua, cuando salía, se retrae involuntariamente mientras que las contracciones de los músculos asincrónica idiomas dar lugar a una apariencia de "bolsa de gusanos". Los movimientos involuntarios desaparecen durante el sueño y puede ser parcialmente controlada por la relajación, sedación, o por testamento. Los pacientes con corea mostró la debilidad muscular generalizada y la incapacidad para mantener una contracción muscular tetánica. Así que cuando el paciente se le pide que apriete los dedos del examinador. se producen cerca de los movimientos y la relajación que se han descrito como "tomar el ordeñador." El obturador de la rodilla puede tener un típico trayecto. No experimenta ninguna participación de los nervios craneales y vías piramidal o sensoriales no están involucrados. El electroencefalograma puede mostrar el resultado de una actividad anormal de ondas lentas.

Nódulos subcutáneos.

Estos nódulos no son lesiones dolorosas de subcutánea dimeisioni sólidos que van desde unos pocos milímetros a circa2 cm. La piel que lo recubre es libremente móvil y no inflamables. Las lesiones suelen aparecer en grupos en las superficies o las prominencias óseas y los tendones. Los sitios incluyen piedilette superficies extensoras de los codos, las rodillas y las muñecas, I'occicipite y apófisis espinosas de vértebras torácicas y lumbares. Los nódulos son prácticamente no I'unica evento.

El eritema marginado.

La erupción comienza con una mácula o pápula eritematoso que se extiende a la ampliación hacia el exterior. nódulos similares pueden observarse.


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