Carcinoma dell'ampolla di Vater, diagnosi e cura

Carcinoma dell'ampolla di Vater, diagnosi e cura

appunti del dott. Claudio Italiano

 

cfr prima cancro ampolla di Vater

Diagnosi previa imaging.

Si comincia con una ecografia dell’addome, che ha il vantaggio di essere la più impiegata tecnica non invasiva per lo studio dell’addome, per discernere subito i casi chirurgici da quelli di pertinenza gastroenterologica in caso di ittero. E’ una tecnica poco costosa e pronta. L’ecografia può identificare vie biliari dilatate, metastasi al fegato, ascite e metastasi linfonodali, per lo meno nel 90% dei casi, se in mani esperte, se con buona toilette intestinale. Il livello della colestasi può essere diagnosticato mnel 90% dei soggetti. Ovviamente la metodica presenta dei limiti. Infatti le lesioni molto superficiali o quelle particolarmente profonde possono essere non valutate; può risultare difficile fare diagnosi differenziale tra un emangioma ed una metastasi. La sensibilità è dell’80-90% e le informazioni sono inferiori a quelle ottenute dalla TAC o dalla Risonanza magnetica. Una scarsa toilette dell’intestino può oscurare le patologie, stante la localizzazione particolare del carcinoma ampollare e del pancreas che è retroperitoneale. Vengono poi le tecniche invasive.

 

Endoscopia e laparoscopia con sonda  ultrasonografica

La tecnica EUS (Endoscopic ultrasonography) si attua attraverso la via perorale; la tecnica è altamente sensibile nel riscontrare coinvolgimenti vascolarizzati degli organi, cioè la crescita di neoplasie. EUS può identificare una lesione tumorale più piccolo di un cm. La monografia laparoscopica riesce ad identificare le metastasi epatiche o la diffusione metastatica nel peritoneo, meglio di alter tecniche.

La stadiazione perlaparoscopica delle lesioni neoplastiche può risultare più specifica ed accurata nel predire la recabilità di un tumore della stessa semplice laparoscopia da sola con accuratezza dell’88% e 89% vs 50% e 65%; (John, 1995).


TAC ADDOME.

Presenta i seguenti vantaggi.
E’ la tecnica più usata quando l’ecoaddome è equivoca o quando la visualizzazione è oscurata da gas o ascite.  La tac addome ha una accuratezza superiore rispetto ad eco, all’incirca di più del 90% ed è in grado di predire o meno l’operabilità e lo staging. Da una migliore valutazione circa l’invasione di vasi o organi adiacenti alla lesione. Ha il vantaggio che si può guidare una biopsia tac guidata.
Svantaggi della TAC ADDOME:


Pazienti molto malati non possono trattenere a lung oil respiro,durante le scansioni, ma oggi la TAC è più veloce nello scanning. La TAC, però, è anche più costosa e richiede molta perizia nella sua interpretazione. Le radiazioni sono potenzialmente letali per i pazienti e per lo staff. Possono aversi anche reazioni da mezzo di contrasto, specie se un soggetto è diabetico ed usa metformina, che deve essere sospesa per cautela qualche giorno prima dell’esame, impiegando piccole dosi di insulina. Se vi sono stent metallici, clips esse costituiscono disturbo ed artefatti. Non è possibile riscontrare tumori troppo piccoli (<1 cm) .



La RISONANZA MAGNETICA.

La MR è la metodica non invasive più affidabile attualmente.  La colangio RMN (cholangiopancreatography MRCP) ha un’accuratezza nell’identificare la neoplasia e la sua estensione con un’accuratezza del 94%. I risultati sono riproducibili.  Addirittura la stessa ERCP (o endoscopia retrograde pancreatografia) potrebbe presto essere rimpiazzata dalla tecnica , se non fosse per la capacità diagnostico-operativa della prima.

ERCP (Endoscopic retrograde cholangiopancreatography)

Vantaggi: l’ ERCP permette di porre diagnosi e di trattare le lesioni perendoscopicamente, dando accesso all’ultimo tratto del coledoco previa sfinterotomia della papilla di Vater; dunque è possibile ottenere le biopsie e studiarle, drenare la via biliare principale e trattare in loco con antibioticoterapia le colangiti. Inoltre consente lo studio ed il trattamento del Wirsung. L’ERCP consente procedure terapeutiche: sfinterotomia dell’ampolla di Vater, stentino, cioè posizionamento di cateteri di drenaggio quando il tratto distale del coledoco è ostruito o compresso da masse ab-estrinseco, drenaggio nasobiliare. Consente di prendere dei campioni di succo pancreatico, biliare e di fare uno brushing o biopsia dei tessuti sospetti. La cosa più importante è che l’endoscopia consente la escissione di piccolo tumori periampollari.
Svantaggi: L’ERCP è una procedura invasive, che rischiede un endoscopista, un radiologo ed un tecnico ed un paziente che è in grado di sopportare l’esame e che collabora. Tumori più piccolo di un cm possono sfuggire. L’ERCP non consente un accesso della papilla nei casi di papilla indovata in un diverticolo, nelle varianti anatomiche, o principalmente nei  bypass chirurgici.
Con questa procedura è possible una pancreatite post ERCP, una colangite, la perforazione del duodeno ed una emorragia.

PTC (Percutaneous transhepatic cholangiography)

L'angiografia transepatica percutanea è una procedura assai limitata nelle indicazioni, stante la sua alta invasività; La PTC è la più usata se una ERCP è impossibile tecnicamente. E’ molto utile nel drenare le vie epatiche quando una laparotomia o ERCP sono impossibili. Le perdite di bile in peritoneo possono determinare però una peritonite ed anche il pneumotorace può dare complicanza o il sanguinamento.
esempi di diffusione del tumore nell'ambito della papilla di Vater

Esempi di diffusione del tumore nell'ambito della papilla di Vater: T1-T4, cfr il testo della pagina


  

Staging & classificazione del tumore

Essa si basa sulle dimensioni del tumore, sulla presenza di linfonodi interessati dalla neoplasia, sulle metastasi (TNM) e definisce cosi lo stadio della neoplasia. Si basa sul sistema UICC (Union Internationale Contre Cancrum), elaborato nel 1977, con una classificazione separata per il cancro del pancreas e per l’ampulloma. La stadiazione è importante ai fini di una uniforme definizione della neoplasia . La classificazione TNM ed il raggruppamento in stadio sono i seguenti:

T – Tumore primario

Tx – il tumore primordiale non può essere classificato

T0 – Nessun segno del tumour primitivo

Tis - Carcinoma in situ

T1 - Tumore limitato all’ ampulla o allo sfintere di Oddi

T2 - Tumore che invade la parete del duodeno

T3 – Tumore che invade il pancreas per  2 cm o di meno

T4 – Invasione del pancreas per più di  2 cm o un altro organo adiacente


Il tessuto peripancreatico include il tessuto grasso retroperitoneale o spazio retroperitoneale, che comprende il mesentere, il mesocolon, il piccolo ed il grande omento ed il peritoneo. L’invasione diretta del dotto biliare e del duodeno comprende l’estensione del tuomore all’ampolla. I vasi adiacenti comprendono la vena porta, il tronco celiaco, l’arteria mesenterica superiore e l’epatico comune e la vena, non i vasi splenici.

N – Linfonodi Regionali

NX – I linfonodi regionali non possono essere valutati

N0 – Non esistono metastasi nei linfonodi regionali

N1 – Metastasi ai linfonodi regionali

La sottoclassificazione di categoria N1 in N1a (solo un linfonodo metastatizzato) e N1b (2 o più linfonodi sono interessati da metastasi)  è raccomandata,  poiché la prognosi è differente.

M – Metastasi a distanza

MX – Non è possible valutare metastasi a distanza

M0 - Nessuna metastasi a distanza

M1 – Metastasi a distanza

Note: I linfonodi splenici e quelli della coda del pancreas vengono considerati come metastasi a distanza (M1).

Stage grouping  del  carcinoma periampullare

Stage 1 - T1 N0 M0

Stage 2 - T2 N0 M0, T3 N0 M0

Stage 3 - T1 N1 M0, T2 NI M0, T3 N1 M0

Stage 4 - T4 every N and every M, Every T and N with M1

Terapia.

Controindicazioni alla resezione chirurgica del tumore sono:

Metastasi epatiche

Metastasi sierose

Ascite

Linfonodi al di fuori del campo di resezione

Infiltrazioni dei vasi

Willett e colleghi riportano che il trattamento radioterapico con 40-50 grey con o senza 5-fluorouracile per tumori ad alto rischio dell’ ampulla di Vater. In comparazione con la sola chirurgia, la radioterapia non ha dimostrato un vantaggio circa la sopravvivenza anche se da un migliore controllo locoregionale.

Barton and Copeland reportano in M. D. Anderson Cancer Center l’esperienza dell’uso di una chemioterapia post-chirurgica per il trattamento del cancro dell’ampolla, ma nessuna combinazione di farmaci ha prolungato la vita dei pazienti.

Yeung and colleghi hanno usato chemoradioterapia neoadiuvante in 4 pazienti. Nessun residuo di tumore è stato riscontrato nella pancreaticoduodenectomia di questi 4 pazienti. Gemcitabina è ritenuto un farmaco promettente in caso di carcinoma ampullare avanzato.

La radioterapia intraoperatoria del letto del tumour con 20 Gy è un’alternativa promettente per raggiungere il controllo locoregionale. Combinando la irradiazione intraoperativa con trattamento post-operativo percutaneo (in totalel dose 70 Gy) può accrescersi la durata della sopravvivenza media.

Cura chirugica

La resezione chirurgica del carcinoma ampollare è il principale tratatmento. Il maggiore successo nella cura si raggiunge se il tumore è localizzato alla sola regione ampollare. La mortalità  è più bassa del 3-5% nella maggior parte dei centri (Wagle, 2001).

Tok et al riportano 25 pazienti (13 uomini, 12 donne) con età media di  65 aa che avevano il tumore. La resecabilità fu dell’ 88%, senza mortalità operatoria. A 5 anni la percentuale di sopravvivenza fu del 49%.

Pancreaticoduodenectomia

E’ la classica resezione standard del carcinoma ampullare.

In questa operazione  il pancreas è sezionato alla sinistra della vena portale, all’altezza del processo uncinato, allo scopo di raggiungere i linfonodi dell’arteria mesenterica superiore. Si rimuovono anche I linfonodi dell’a. epatica comune, dentro il ligamento epaticoduodenale ed I precavali. Si resega anche la colecisti e la terza parte distale dello stomaco. Il restauro della continuità gastrointestinale è completato con pancreaticodigiunostomia, epaticodigiunostomica e gastrodigiunostomia.

 

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