La cardiomiopatia ipertrofica : il cuore ingrossato

LA CARDIOPATIA IPERTROFICA.

 

appunti e riflessioni del dott. Claudio Italiano

 

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La cardiomiopatia ipertrofica è una una malattia del muscolo cardiaco che si caratterizzata per l’ingrossamento delle pareti del cuore che inizia a livello del setto, e poi si estende a tutto il resto della camera del ventricolo sinistro. Perchè il cuore si ingrossa? Perchè qualunque muscolo se sottoposto a continuo lavoro, si sviluppa, specie sotto sforzo; per esempio un atleta che solleva pesi avrà dei muscoli delle braccia ipertrofiche. Supponiamo ora che il ventricolo sinistro durante il suo lavoro di pompa incontri una resistenza maggiore all'efflusso del sangue e dunque che si sforzi: ciò accade per es. nel paziente con ipertensione arteriosa, o nelle valvulopatie, nel nostro caso, la stenosi aortica o nella steno-insufficienza mitralica. In queste condizioni, prima di sfiancarsi (ricordiamoci che una parete spessa si ossigena male e va in ischemia e scompenso!)  il ventricolo, dunque, si ipertrofizza. Inoltre le fibre miocardiche che devono essere bene organizzate, subiscono invece un disarray, cioè un riarrangiamento disordinato con incremento del tessuto fibroso, che si sostituisce al tessuto contrattile. Non possiamo parlare di cardiomiopatia ipertrofica nel caso degli atleti che si allenano; alcuni individui possono essere portatori della mutazione genetica di questa malattia, ma avere un normale ecocardiogramma ed elettrocardiogramma, non essendo in tal modo identificabili con gli usuali strumenti clinici. Infine ricordiamoci che una ipertensione arteriosa non curata, nel tempo può causare ipertrofia del miocardio e lo stesso dicasi per quelle condizioni, come la stenosi della valvola mitralica o aortica che a lungo andare fanno sfiancare il miocardio ipertrofico.

Classificazione della ipertrofia del miocardio

 

Essa può essere:

- Concentrica, cioè interessa a tutto spessore la camera del cuore ed è la più pericolosa ai fini degli eventi cardiovascolari

- Eccentrica, cioè limitata ad alcune porzioni del miocardio, per esempio la punta, cosa che avviene nei pazienti giapponesi, oppure può assumere aspetto “a clessidra”.

cuore normale, ipertrofico e dilatatoIl problema è che alcune parti del miocardio sono soggette a pressione di parete maggiore e, quindi, a rischio di ischemia maggiore e a rischio di insorgenza di pericolose complicanze come aritmie ventricolari e/o a genesi di onde Q, espressione di correnti di lesione di parete. Esiste tuttavia una ipertrofia per così dire fisiologica, che è quella dell’atleta che si allena. Questi casi sono un esempio di ciò che potremmo definire Cardiomiopatia Ipertrofica senza ipertrofia. Esistono, infine, determinate condizioni in cui il miocardio va incontro ad ispessimento di parete; si tratta di malattie genetiche, di tesaurismosi, cioè di accumulo di sostanze per difetto genetico del metabolismo. Per esempio la malattia di Fabry, raro disordine del metabolismo lipidico caratterizzato dal progressivo accumulo di glicolipidi, all’interno di molti tessuti. La causa risiede nel deficit di alfa-galattosidasi, l’enzima responsabile del catabolismo dei glicolipidi stessi. È una malattia ereditaria, legata al cromosoma X. Il quadro clinico si caratterizza per lesioni cutanee (angiocheratomi) nella parte bassa del tronco, dolori articolari, complicanze renali e cerebrovascolari (infarto, ictus). Oggi è disponibile una terapia enzimatica sostitutiva per curare questa malattia. Infine un cenno va fatto anche all’amiloidosi, una malattia che può essere primitiva, o secondaria ad altre patologie, caratterizzata dall’accumulo di sostanza amiloide (una proteina) in vari organi e tessuti, patologia che si manifesta dopo i 50 anni, ed interessa anche il cuore che mostra pareti ispessite come nella cardiomiopatia ipertrofica, anche se l’aumento dello spessore è a carico di tutte le pareti. L’elettrocardiogramma viceversa può essere molto utile nel distinguere queste due diverse patologie.

Fisiopatologia.

 

Nelle forme con ostruzione, cioè là dove è coinvolta la porzione superiore del setto, con movimento della valvola mitrale in sistole, cioè durante la contrazione del miocardio in sistole, la valvola si muove in avanti con movimento anteriore sistolico detto S.A.M., che crea ostruzione all’efflusso del sangue, e genera un suono che all’auscultazione non fa percepire il tono cardiaco ma un soffio. Inoltre questa alterazione è causa di rigurgito di sangue in atrio, poiché la valvola non è continente. Lo stesso può accadere con la valvola aortica, ma in questo caso il deficit di eiezione è quantizzabile nel 25%. I soggetti, tuttavia, possono presentare sincope e svenimento, che talora dipende da fatti ischemici del miocardio a cui conseguono pericolose aritmie ventricolari. D’altra parte, in alcuni pazienti, sintomi particolarmente importanti possono essere spiegati quasi completamente dalla presenza dell’ostruzione. L’ostruzione viene espressa in millimetri di mercurio (mm Hg) e può essere misurata con strumenti non invasivi quali l’ecocardiografia Doppler, o con il cateterismo cardiaco con cui si ottiene una determinazione diretta delle pressioni utilizzando cateteri introdotti nella cavità cardiaca passando attraverso arterie delle braccia o delle gambe. Il termine ostruzione indica quindi la differenza di pressione (o il gradiente di pressione) tra il ventricolo sinistro e l’aorta. C’è da dire anche che il muscolo cardiaco nella ipertrofia è rigido e si rilascia poco quando il sangue entra nei ventricoli durante la sistole, cioè quando dovrebbe riempirsi di sangue, e ciò crea ancora un ulteriore deficit di pompa. Ne deriva che il soggetto si sente “affannato” e dispnoico (dispnea). Nei casi più gravi e, specialmente, negli anziani, compare anche la cardiopatia ischemica, ed essere responsabile di episodi di dolore toracico e di angina, col rischio di arrivare a quadri conclamati come quello dell’infarto del miocardio o della morte improvvisa! In questi casi, l’ischemia si verifica con meccanismi differenti rispetto a quelli della malattia coronaria: sembra che dipenda da piccole arterie all’interno del muscolo cardiaco, con lume piccolo o che dipenda dalla pressione di parete che è accresciuta, con conseguente ischemia, cioè ridotto afflusso di sangue. Purtroppo, nella Cardiomiopatia Ipertrofica, l’identificazione dell’ischemia con indagini diagnostiche è difficile e spesso non affidabile; perciò, la precisa valutazione dell’ischemia nei pazienti rimane un problema di difficile soluzione. Né con l’ecg, né con l’ecocardio si riesce a venirne a capo. Di recente trova impiego una metodica nuova, che è la risonanza magnetica miocardia, che ha lo scopo di impiegare dei mezzi di contrasto come il gadolinio, per chiarire se vi siano o meno aree ischemiche o di pregressa necrosi, non individuate con le meiotiche classiche. Si tratta ovviamente di una tecnica nuova, ancora in fase sperimentale, che sembra posso dare nuovi lumi al cardiologo che non riesce con i mezzi attuali a porre diagnosi di cardiopatia ischemica.

Indagini da effettuare.

 

Si comincia con classico ecg, che per ricordare il maestro prof. Peppe Oreto, il quale all’ultimo congresso del Policlinico di Messina, parla di “tecnica nuova”, per significare che l’ecg se ben eseguito e bene interpretato, può dare informazioni preziosissime, circa la sede di lesioni e, perfino, di ipertrofia del miocardio nel BBS, dove altri autori restano perplessi. Il professore conferma e spiega che è proprio nella cardiopatia ipertrofica con BBS, il cui blocco di branca(ecg 2) è la conseguenza stessa dell’ipertrofia, che l’ecg trova impiego e chiarisce la condizione ipertrofica, meglio di un ecocardio.

Così se la clinica ci guida, il tracciato spesso rivela la presenza di un soffio cardiaco. Esistono diversi esami strumentali che servono per stabilire la diagnosi della malattia e valutarne la severità:

- Elettrocardiogramma a 12 derivazioni è il primo esame e valuta l’eventuale presenza di aritmie e può identificare anomalie secondarie all’ipertrofia cardiaca.

- Ecocardiogramma : esame principale per la diagnosi e valuta l’estensione della malattia, l'eventuale presenza di ostruzione al tratto di efflusso del ventricolo sinistro e la funzione del cuore.

- Monitoraggio elettrocardiografico sdecondo Holter, cioè registrazione del tracciatoi per 24 o più ore.

- Prova ecg da sforzo che serve per valutare la capacità all’esercizio fisico del paziente, e la risposta della frequenza cardiaca e della pressione arteriosa durante sforzo fisico.

- Risonanza magnetica, in aggiunta all’ecocardiogramma, fornisce informazioni accurate sulla struttura e funzione del cuore. Inoltre, tramite iniezione di un Gadolinio, è in grado di valutare la presenza di aree macroscopiche di fibrosi.

- Tecnica invasiva del cateterismo cardiaco, per valutare eventuali rigurgiti dal ventricolo in aorta ed avere un’idea dello stato delle coronario e delel situazioni di stenosi dei vasi. Ricordiamo che le coronarie sono i vasi che irrorano il cuore (cfr terapia dell’infarto).

Trattamento

 

Nella maggior parte dei casi la malattia ha un decorso benigno. Alcuni pazienti possono sviluppare sintomi che richiedono intervento farmacologico e, in casi più severi, interventi invasisi come la miomectomia o l’ablazione alcolica del setto interventricolare. Per il problema delle aritmie, può essere indicato un defibrillatore automatico, a scopo preventivo. La terapia medica si avvale dell’impiego di beta-bloccanti cardioselettivi, calcio-antagonisti, ace-inibitori e soprattutto spartani, quali il losartan. I diuretici dell’ansa in caso di scompenso cardiaco trovano particolare indicazione, insieme ai bloccanti dell’aldosterone.

 

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