Malattie responsabili del cuore polmonare

Quadri clinici che determinano l’insorgenza di un cuore polmonare

 

appunti del dott. Claudio Italiano

 

Il cuore polmonare, come abbiamo detto in precedenza, sempre su questo sito web, è la conseguenza dell’alterazione del circolo polmonare, che diventa un circuito ad alta resistenza e ciò a seguito di patologie che distruggono la fisiologia del circolo polmonare. Vediamo quali sono queste malattie del polmone che successivamente causano l’impegno delle sezioni destre del cuore e, dunque, l’ipertensione del circolo polmonare e quindi il cuore polmonare. 
 La causa più frequente di ipertensione polmonare: bpco

 

Per l'elevata incidenza le broncopneumopatie croniche ostruttive (BPCO) sono di gran lunga la causa più frequente di cuore polmonare cronico (50-60% dei casi). Tutte le sindromi da ostruzione bronchiale cronica possono dare ipertensione polmonare, compresa la stessa asma bronchiale, se poi diventa cronica e sfocia nella bronchite cronica.

Esse sono rappresentate da:

bronchite cronica

enfisema polmonare

asma bronchiale

Se prevale la forma bronchitica, vuol dire che ci troviamo di fronte alla tipologia di paziente definito “soffiatore blu” o “blue bloater”, cioè il paziente obeso, con la pancia, dove la malattia respiratoria cronica causa alterazioni in parallelo di perfusione, cioè di circolazione del sangue e di ventilazione del polmone, cioè ipossia ed ipercapnia. Infatti se la scarsa ventilazione degli alveoli per scarsa meccanica respiratoria ed alterazioni del parenchima causa scarsa ossigenazione, ne deriva che l’ipossia causa a sua volta una vasocostrizione arteriolare diffusa, forse per un meccanismo fisiologico che tende a smistare il circolo ematico nelle aree più ventilate del polmone, che in queste condizioni cliniche praticamente non esistono in tutto il polmone. Ne consegue, perciò, vasculopatia costrittiva ed ipertensione del circolo polmonare, con scambi dell’anidride carbonica ridotti, quindi ipercapnia, e dunque acidosi respiratoria (cfr equilibrio acido-base). In questi soggetti si hanno in genere ripetuti episodi di scompenso destro, che nelle fasi iniziali rispondono abbastanza bene al trattamento medico, farmacologico e con O2. b) Nelle forme prevalentemente enfisematose (pink puffer) la diffusa distruzione dei setti alveolari determina riduzione della superficie di scambio respiratorio. La patologia vasale è prevalentemente restrittiva; la pressione arteriosa polmonare è normale o solo leggermente aumentata a riposo. La pressione dei gas nel sangue può restare a lungo normale per aumentata ventilazione: l'ipossia è quindi solo lieve, ed in genere c'è ipocapnia. L'insorgenza del cuore polmonare cronico è tardiva, lo scompenso destro non risente del trattamento medico e rappresenta in genere un evento terminale.

PATOLOGIA CRONICA SUPPURATIVA

 

Immagine radiografica di un "brutto torace" di fumatoreBronchiectasie

Si tratta di una malattia infiammatoria cronica che è caratterizzata da dilatazioni cilindriche e/o sacciformi dei bronchi, con distruzione del parenchima polmonare. Il paziente può andare incontro a bronchi ectasie se presenta espettorazione di muco, pertosse o altre malattie infettive infantili. In una piccola percentuale di casi si tratta di forme congenite (triade di Kartagener).

Fibrosi cistica polmoni vengono coinvolti nella maggioranza dei pazienti affetti da questa malattia congenita che si caratterizza per muco denso, con fatti ostruttivi delle vie respiratorie, con la formazione di aree di atelettasia, di polmonite, bronchiectasie ed ascessi polmonari.

RESTRITTIVE

 

Fibrosi interstiziali

categoria comprende un gran numero di forme morbose che hanno in comune una evoluzione verso la fibrosi, con perdita di parte del parenchima polmonare funzionale e la restrizione del letto vascolare. Fin quando l'ipossiemia si mantiene in limiti ragionevoli l'ipertensione polmonare è modesta, ma quando si fa strada l'insufficienza respiratoria si sviluppa rapidamente il cuore polmonare cronico. In queste forme fibrotiche si instaura un deterioramento parallelo fra meccanica ventilatoria ed emodinamica del piccolo circolo, e solo quando la capacità vitale scende al di sotto del 50% si instaura ipertensione polmonare significativa.

Fibrotorace e resezioni chirurgiche

Il fibrotorace spontaneo o secondario a pneumotorace terapeutico, sia le resezioni chirurgiche, possono alterare severamente la meccanica ventilatoria, direttamente o per i frequenti processi patologici a carico del parenchima residuo, e determinare così ipertensione polmonare.

EXTRAPOLMONARI CON IPOVENTILAZIONE CRONICA

 

Anche malattie dell'apparato neuromuscolare possono determinare scarsa ventilazione, ipossemia ed ipertensione polmonare.Stiamo parlando di processi patologici dei muscoli respiratori derivanti da malattie muscolari generalizzate (distrofie muscolari, miopatie infiltrative) o da patologie di tipo neurologico (lesioni midollari, sclerosi laterale amiotrofica, miastenia, poliomielite, sindrome di Guillain-Barré). Malattie della parete toracica, che causano alterazioni e deformazioni della parete della gabbia toracica, come la cifoscoliosi.

PATOLOGIE DEL CENTRO RESPIRATORIO

Ipoventilazione da obesità, vedi le apnee.

L'associazione fra grande obesità ed ipoventilazione è nota come sindrome di Pickvick. Ancor

oggi la causa dell'ipoventilazione rimane oscura: può dipendere in parte dalla riduzione della compliance della gabbia toracica, in parte dalla debolezza dei muscoli respiratori, in parte da una iposensibilità del centro respiratorio agli stimoli dell'ipossiemia e dell'ipercapnia. Distinguiamo sindromi apnoiche notturne caratterizzate da abnormi modificazioni della funzionalità respiratoria che si instaurano durante il sonno. Si sono registrati tre comportamenti tipici:

1) apnea centrale;

2) apnea ostruttiva;

3) apnea mista.

Indipendentemente dal meccanismo, se i periodi di apnea sono prolungati e/o iterativi, ne deriva ipoventilazione alveolare con ipossiemia e conseguente ipertensione polmonare.

MALATTIE DEL LETTO VASCOLARE POLMONARE

 

Ipertensione polmonare primitiva, forma ad eziopatogenesi sconosciuta che dipende da un aumento delle resistenze arteriolari che riconosce una variegata eziopatogenesi:
1) tromboembolia venosa ricorrente misconosciuta;
2) fenomeni trombotici primitivi a livello polmonare;
3) difetti congeniti dei vasi polmonari;
4) malattia collageno-vascolare di tipo autoimmune;
5) ipersensibilità ad alcuni farmaci;
6) effetto degli ormoni femminili;
7) tendenza a fenomeni di vasocostrizione da spasmo arterioso.
 

Per approfondire il tema:

Cuore polmonare, patologie correlate

Cuore polmonare, come si cura

il cuore polmonare, introduzione al tema

 

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