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La donna
con peluria, irsutismo o ipertricosi?
da riflessioni ed appunti
personali del dott.
Claudio Italiano
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cfr per approfondire il tema dello
squilibrio ormonale:
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L'ipertricosi è un incremento della pilificazione in zone dove essa nel
sesso femminile è normalmente presente ma non particolarmente visibile; i
peli, di tipo terminale, divengono più numerosi, robusti, scuri e quindi
facilmente visibili.
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- L'irsutismo è rappresentato invece dalla comparsa di peli visibili in
zone tipicamente maschili come il mento, le guance (classica barba e
basette marcate), il torace, l'addome, le spalle, la schiena.
Per rassicurare le nostre gentili navigatrici diremo, scherzando, che "..donna barbuta, sempre piaciuta!" e ciò è
in parte vero, perché le donne pelose, sono in genere più mascoline e
forti, specie quando lavorano, ed apprezzate dagli uomini meno virili. Non è
poi così difficile vedere qualche bella donna con una peluria al
volto o peli eccessivi anche altrove, per esempio alle gambe, che l'uomo
ritiene sia per antonomasia lisce. Per cui vorremmo che le ragazze che ci leggono non si
allarmino, perché la presenza di peli può essere anche normale. Inoltre
quando una persona nasce esiste un numero di peli che è determinato
geneticamente, a seconda la razza e la famiglia a cui appartiene. Il
numero è dapprima simile nei due sessi e si caratterizza per un vello
fine, morbido e corto, non pigmentato, ossia una fine peluria che copre
tutto il corpo eccezion fatta per labbra, il palmo delle mani e la pianta
dei piedi, predominante prima della pubertà. 
In seguito la peluria
diventa pelo duro e grosso, sul cuoio capelluto, sulle sopracciglia. Nella
donna, dopo la pubertà, è normale repertare peli sessuali sul pube, a
forma di scudo triangolare, ed alle ascelle, meno alle braccia ed agli
arti. E' possibile, però, che durante la pubertà, nella donna compaiano
dei peli diciamo "superflui", cioè peli più lunghi e pigmentati, di
consistenza più dura tipici della regione pubica ed ascellare; questi
peli, denominati anche sessuali, sono androgeno dipendenti ed insorgono
tipicamente durante la pubertà (anche la donna ha seppur minima quantità
di androgeni). Altri peli, specie nelle ragazze brune, si possono scorgere nella parte mediana inferiore
dell'addome (linea Alba), sul viso, sulle spalle, sulla schiena e sugli
arti: questi peli sono tipici del sesso maschile ed in genere nel sesso
femminile sono poco sviluppati o assenti; Nella donna anziana ed in
menopausa, con l'avanzare degli anni ed
in particolare nella vecchiaia, i peli si fanno più evidenti per
una progressiva
androgenizzazione che caratterizza l'assetto endocrino della
donna in post-menopausa. |
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La conversione da
vello a pelo terminale è sotto il controllo degli ormoni androgeni, cioè
di quelli che produce la gonade maschile. Quando, invece, i peli crescono
eccessivamente, sulla faccia, sul petto, sull’addome, sulle cosce e
sulle braccia, in maniera eclatante, allora questa condizione, presente
ovviamente nella donna, si definisce irsutismo. Talora, l’eccessiva
produzione di ormoni sessuali maschili, è alla base del virilismo, cioè
una condizione in cui alla peluria intensa si associa l’ipertrofia del
clitoride, ossia di quell’organo rudimentale nella donna che sostituisce
il pene dell’uomo! E a questo problema non è raro che si associ l’abbassamento
del tono della voce, che si fa rauca, virile, ed il capillizio può
addirittura retrarsi sulle tempie e sulla fronte, associandosi ad
ipertrofia dei muscoli pettorali ed atrofia della mammella! Ora, lungi da
noi allarmare le ragazze, quelle brunette che normalmente fanno lo strip
alla peluria delle labbra, cosa normalissima vediamo appresso di
capire a cosa è dovuto l’irsutismo, intenso come patologia.
Fisio-patologia
Nella donna, i principali ormoni ad effetto androgeno sono:
il testosterone in parte
prodotto da ovaie e surrene ed in parte proveniente dalla conversione
periferica d'altri steroidi, dall’ androstenedione prodotto sia a
livello surrenalico che ovarico, il deidroepiandrosterone (DHEA) ed il suo
solfato (DHEA-S) d'origine surrenalica.
Costellazione
ormonale nella donna, con testosterone assunto a 100.
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ORMONE |
ATTIVITA’
ANDROGENICA |
ORIGINE
SURRENE OVAIO
PERIFERIA |
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TESTOSTERONE |
100 |
5-25% |
5-25% |
50-70% |
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DHT |
250 |
- |
- |
100% |
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ANDROSTENEDIONE |
10-20 |
30-45% |
45-60% |
10% |
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DHEA |
5 |
80% |
20% |
- |
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DHEAS |
MINIMA |
>95% |
<5% |
- |
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Il 60-65 % del testosterone
circolante è legato alla testosterone-binding globulin (TeBG), denominata
anche sex hormone-binding globulin (SHBG); 35-40% è legato all'albumina
con un legame a bassa affinità, e solo 1-2% del testosterone è libero La
SHBG, prodotta dal fegato, essendo stimolata dagli estrogeni, è circa
doppia nelle donne rispetto agli uomini. La globulina legante il
testosterone si riduce però in alcune condizioni patologiche:
La globulina si
incrementa invece al contrario ne:
Gli androgeni, sono
ovviamente degli ormoni, dal greco, ormào, cioè sostanze che recano un
segnale, in questo caso virilizzante, attraverso un compleso legame tra
recettore ormone che raggiunge il nucleo della cellula ed attiva la
produzione di proteine specifiche. Una cosa da sottolineare è che esiste
nella cellula un sistema che idrossila il testosterone a
diidrotestosterone (DHT). Grazie all’enzima
5 areduttasi. Il DHT ed il T a livello cutaneo hanno azioni differenti. Il
DHT è metabolizzato in androstanediolo glucuronide, che costituisce un
marker dell'attività della 5a-reduttasi e quindi dell'azione degli
androgeni a livello periferico (8).
Patologie connesse con l’aumento
degli androgeni.
L’internista deve capire
se l’eccesso di ormoni androgeni sia da ricercarsi nell’ovaio o nel
surrene o, piuttosto, a patologia neoplastica.
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CAUSE
SURRENALICHE
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CAUSE
OVARICHE
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IDIOPATICO
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IATROGENO
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CAUSE
DIVERSE
Per non allarme nessuna nostra navigatrice diremo che la causa più
semplice di irsutismo, fra il 50 e l'80%, è la policistosi ovarica (PCO),
cioè una sindrome, quindi un insieme di sintomi, che si caratterizza per
un quadro complesso:
Altra condizione di incremento degli
androgeni è l'iperplasia surrenalica congenita, cioè una condizione
determionata alla nascita geneticamente, che si caratterizza per aumento
della massa surrenalica, riscontrata nel 1-10% dei casi totali. Dipende da
un blocco della catena enzimatica della sintesi del cortisolo, per cui
tale deficit fa deviare la produzione ormonale verso gli androgeni.Il
deficit è dell’enzima 21 idrossilasi.
Nelle sindromi ereditarie di resistenza insulinica dovute ad alterazione
del recettore, l'associazione d'irsutismo, insulino resistenza ed
acantosis nigricans è definita HAIR-AN syndrome. L'insulina legandosi ai
recettori per i fattori di crescita insulino simili determinerebbe
l'eccessiva produzione ovarica d'androgeni e la caratteristica alterazione
cutanea .
Cause rare, circa 1% d'irsutismo, sono i tumori ovarici e surrenalici.
Le pazienti che presentano i valori degli androgeni nei limiti e normale
ciclicità mestruale, sono affette da irsutismo essenziale.
Alla visita il medico deve
tenere conto di:
-
razza di
appartenenza;è ovvio che una donna meridionale ha più peluria
rispetto ad una donna del nord europa!!! O di più rispetto alle
asiatiche!
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esistono famiglie dove
la madre ha peluria e l'irsutismo è idiopatico.
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se il ciclo è
regolare, non pensiamo ai tumori!!.
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se esce latte dalle
mammelle. pensiamo ad iperprolattinemia, o all'impiego di farmaci
banali per lo stress (levosulpiride) o la motilità gastrica.
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La donna usa cortisone?
Minoxidil, la difenilidantoina, il diazossido, il danazolo, possono
provocare ipertricosi.
-
epoca e velocità di
comparsa. La comparsa al menarca, l'incremento lentamente progressivo,
depongono per la benignità della lesione.
La valutazione obiettiva si
effettua con il punteggio di Ferriman-Gallwey (15). Si assegna un
punteggio da 0 (assenza di peli) a 4 (presenza di peli francamente
virili), per ognuna delle nove zone cutanee predefinite. Ricordiamo come
spesso i segni di attività androgenica sono camuffati o cancellati dalle
pazienti.
Nell'esecuzione dell'esame obiettivo si devono inoltre ricercare:
-
Malattia di Cushing. La
presenza di strie rubrae (smagliature), facies lunaris, acne,
gibbo etc. spingeranno ad indagare la funzione surrenalica.
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segni
di acromegalia .
La facies e le altre alterazioni presenti nei pazienti
acromegalici, permettono la diagnosi con la sola osservazione.
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obesità .
Possibile presenza di policistosi ovarica.
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acantosis
nigricans . Ipercheratosi
papillomatosa con deposizione di melanina, localizzata alla regione
posteriore del collo, regione ascellare, alle pieghe inguinali ed in
generale ai punti di sfregamento.
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valori pressori .
Possiamo avere un incremento dei valori pressori nei pazienti affetti
da deficit di 11idrossilasi, nel Cushing, nell'acromegalia.
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FSH, LH
Nella policistosi ovarica si osserva un aumento dei valori del LH con
valori di FSH normali/bassi (rapporto LH/FSH superiore a 2). Valori
elevati di entrambi sono presenti nel fallimento ovarico e nella
post-menopausa.
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PRL
Un incremento dei valori della prolattina, indica una patologia
ipotalamo-ipofisaria.
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TSH
L'ipotiroidismo provoca alterazioni del ciclo e ipertricosi.
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Testosterone libero
Aumentato nell'iperplasia surrenalica congenita, nell'ovaio
policistico, nell'ipertecosi, nei tumori ovarici e surrenalici.
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DHEAS
Prodotto unicamente a livello surrenalico. Notevolmente aumentato nei
tumori surrenalici e nella iperplasia surrenalica congenita.
Modestamente aumentato nella sindrome di Cushing.
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17OH-progesterone
Tipicamente aumentato nella iperplasia surrenalica congenita da
deficit della 21idrossilasi. Se superiore a 3ng/dL in fase
follicolare, è indicata l'esecuzione del test di stimolo con ACTH
(16)
Peli: che fare?
Prima di
andare dall'estetista, vai dal tuo medico endocrinologo e fai i dosaggi
ormonali.
L'estetista può trattare una ipertricosi, cioè peli più estesi, per
esempio alla pancia, al torace, ma di certo non un'ipertrofia del
clitoride! O segni di virilizzazione. In questi casi, va posta una
diagnosi che non è semplice.
E' molto importante anche combattere i danni metabolici e cardiovascolari
che un eccessivo incremento degli androgeni può causare. Infatti un
eccessivo incremento di questi ormoni o la somministrazione di quantità
elevate di sostanze o farmaci con capacità androgenica può influire
negativamente sul metabolismo glucidico e lipidico accelerando il processo
aterosclerotico delle arterie, incrementare la pressione arteriosa e
determinare un danno cardiaco di tipo
ischemico.
Cura e trattamento
Se l'irsutismo si
accompagna a segni di virilizzazione ed il trattamento farmacologico è
inefficace o sconsigliato, si ricorre alla rimozione chirurgica
dell'organo iperproduttore. Al contrario in caso di irsutismo idiopatico,
dopo aver attentamente valutato il quadro ormonale della paziente, si
procederà con la somministrazione di farmaci idonei, attivi a vari
livelli. Alcuni di essi riducono la sintesi di testosterone e/o aumentano
quella estrogenica, altri ne inibiscono la conversione in
diidrotestosterone (DHT) ed altri ancora ostacolano il legame del DHT con
i recettori endocellulari.
I farmaci
utilizzati nella lotta all'irsutismo sono veramente tanti ed alcuni sono
dotati di una discreta potenza ma anche purtroppo di possibili effetti
collaterali, motivo per il quale la prescrizione è sempre affidata a
medici specialisti con competenze di tipo endocrinologico e metabolico.
Alcuni di questi farmaci mirano a ridurre la produzione ovarica ed
aumentare i livelli plasmatici delle proteine leganti gli androgeni, altri
agiscono a livello recettoriale con un'azione competitiva (l'androgeno non
riesce a legarsi alla cellula bersaglio), altri a livello
post-recettoriale riducendo le trasformazioni enzimatiche in metaboliti
attivi; rinunciamo volutamente ad una loro elencazione per scoraggiare
tentativi di utilizzo improprio.
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