Irsutismo o ipertricosi nella donna

La donna con peluria, irsutismo o ipertricosi?

da riflessioni ed appunti personali del dott. Claudio Italiano

cfr per approfondire il tema dello squilibrio ormonale: 

sindrome adrenogenitale

Obesità e cura

L'ipertricosi è un incremento della pilificazione in zone dove essa nel sesso femminile è normalmente presente ma non particolarmente visibile; i peli, di tipo terminale, divengono più numerosi, robusti, scuri e quindi facilmente visibili.   L'irsutismo è rappresentato invece dalla comparsa di peli visibili in zone tipicamente maschili come il mento, le guance (classica barba e basette marcate), il torace, l'addome, le spalle, la schiena.  Per rassicurare le nostre gentili navigatrici diremo, scherzando, che "..donna barbuta, sempre piaciuta!" e ciò è in parte vero, perché le donne pelose, sono in genere più mascoline e forti, specie quando lavorano, ed apprezzate dagli uomini meno virili.

Non è poi così difficile vedere qualche bella donna con una peluria al volto o peli eccessivi anche altrove, per esempio alle gambe, che l'uomo ritiene sia per antonomasia lisce.

 

Per cui vorremmo che le ragazze che ci leggono non si allarmino, perché la presenza di peli può essere anche normale. Inoltre quando una persona nasce esiste un numero di peli che è determinato geneticamente, a seconda la razza e la famiglia a cui appartiene. Il numero è dapprima simile nei due sessi e si caratterizza per un vello fine, morbido e corto, non pigmentato, ossia una fine peluria che copre tutto il corpo eccezion fatta per labbra, il palmo delle mani e la pianta dei piedi, predominante prima della pubertà. Irsutismo dei seniIn seguito la peluria diventa pelo duro e grosso, sul cuoio capelluto, sulle sopracciglia. Nella donna, dopo la pubertà, è normale repertare peli sessuali sul pube, a forma di scudo triangolare, ed alle ascelle, meno alle braccia ed agli arti. E' possibile, però, che durante la pubertà, nella donna compaiano dei peli diciamo "superflui", cioè peli più lunghi e pigmentati, di consistenza più dura tipici della regione pubica ed ascellare; questi peli, denominati anche sessuali, sono androgeno dipendenti ed insorgono tipicamente durante la pubertà (anche la donna ha seppur minima quantità di androgeni). Altri peli, specie nelle ragazze brune, si possono scorgere nella parte mediana inferiore dell'addome (linea Alba), sul viso, sulle spalle, sulla schiena e sugli arti: questi peli sono tipici del sesso maschile ed in genere nel sesso femminile sono poco sviluppati o assenti; Nella donna anziana ed in menopausa, con l'avanzare degli anni ed in particolare nella vecchiaia, i peli si fanno più evidenti per una  progressiva androgenizzazione che caratterizza l'assetto endocrino della donna in post-menopausa. La conversione da vello a pelo terminale è sotto il controllo degli ormoni androgeni, cioè di quelli che produce la gonade maschile. Quando, invece, i peli crescono eccessivamente, sulla faccia, sul petto, sull’addome, sulle cosce e sulle braccia, in maniera eclatante, allora questa condizione, presente ovviamente nella donna, si definisce Eccessiva peluria del voltoirsutismo. Talora, l’eccessiva produzione di ormoni sessuali maschili, è alla base del virilismo,cioè una condizione in cui alla peluria intensa si associa l’ipertrofia del clitoride, ossia di quell’organo rudimentale nella donna che sostituisce il pene dell’uomo! E a questo problema non è raro che si associ l’abbassamento del tono della voce, che si fa rauca, virile, ed il capillizio può addirittura retrarsi sulle tempie e sulla fronte, associandosi ad ipertrofia dei muscoli pettorali ed atrofia della mammella! Ora, lungi da noi allarmare le ragazze, quelle brunette che normalmente fanno lo strip alla peluria delle labbra, cosa normalissima  vediamo appresso di capire a cosa è dovuto l’irsutismo, intenso come patologia.

Fisiopatologia


Nella donna, i principali ormoni ad effetto androgeno sono:

il testosterone in parte prodotto da ovaie e surrene ed in parte proveniente dalla conversione periferica d'altri steroidi, dall’ androstenedione prodotto sia a livello surrenalico che ovarico, il deidroepiandrosterone (DHEA) ed il suo solfato (DHEA-S) d'origine surrenalica.

Costellazione ormonale nella donna, con testosterone assunto a 100.

ORMONE

ATTIVITA’ ANDRO

GENICA

 ORIGINE

 SURRENE OVAIO   PERIFERIA

TESTO-

STERONE

100

5-25%

5-25%

50-70%

 
DHT

250

--

100%

ANDRO-

STENE

DIONE

10-20

30-45%

45-60%

10%

DHEA

5

80%

20%

-

DHEAS

MINIMA

>95%

<5%

-

Il 60-65 % del testosterone circolante è legato alla testosterone-binding globulin (TeBG), denominata anche sex hormone-binding globulin (SHBG); 35-40% è legato all'albumina con un legame a bassa affinità, e solo 1-2% del testosterone è libero La SHBG, prodotta dal fegato, essendo stimolata dagli estrogeni, è circa doppia nelle donne rispetto agli uomini. La globulina legante il testosterone si riduce però in alcune condizioni patologiche:

- ipotiroidismo,

- obesità,

- acromegalia

- terapia steroidea.

La globulina si  incrementa invece al contrario ne:

- L'ipertiroidismo,

- la gravidanza,

- l'uso di contraccettivi orali.

Gli androgeni, sono ovviamente degli ormoni, dal greco, ormào, cioè sostanze che recano un segnale, in questo caso virilizzante, attraverso un compleso legame tra recettore ormone che raggiunge il nucleo della cellula ed attiva la produzione di proteine specifiche. Una cosa da sottolineare è che esiste nella cellula un sistema che idrossila il testosterone a diidrotestosterone (DHT). Grazie all’enzima 5 areduttasi. Il DHT ed il T a livello cutaneo hanno azioni differenti. Il DHT è metabolizzato in androstanediolo glucuronide, che costituisce un marker dell'attività della 5a-reduttasi e quindi dell'azione degli androgeni a livello periferico (8).

Patologie connesse con l’aumento degli androgeni

L’internista deve capire se l’eccesso di ormoni androgeni sia da ricercarsi nell’ovaio o nel surrene o, piuttosto, a patologia neoplastica.

CAUSE SURRENALICHE

Iperplasia congenita da deficit enzimatico
Sindrome di Cushing
Neoplasie

CAUSE OVARICHE

Policistosi ovarica
Neoplasie

IDIOPATICO

IATROGENO

CAUSE DIVERSE

Forme incomplete di femminilizzazione testicolare
- Acromegalia
- Iperprolattinemia
- Porfiria
- Menopausa
 

Per non allarme nessuna nostra navigatrice diremo che la causa più semplice di irsutismo, fra il 50 e l'80%, è la policistosi ovarica (PCO), cioè una sindrome, quindi un insieme di sintomi, che si caratterizza per un quadro complesso:

- obesità

- amenorrea,

- dismenorrea,

- cicli anovulatori,

- ovaie policistiche.

- insulinoresistenza

- elevazione dei valori d'androgeni,

- alterazione della secrezione delle gonadotropine

Altra condizione di incremento degli androgeni è l'iperplasia surrenalica congenita, cioè una condizione determionata alla nascita geneticamente, che si caratterizza per aumento della massa surrenalica, riscontrata nel 1-10% dei casi totali. Dipende da un blocco della catena enzimatica della sintesi del cortisolo, per cui tale deficit fa deviare la produzione ormonale verso gli androgeni.Il deficit è dell’enzima 21 idrossilasi.
Nelle sindromi ereditarie di resistenza insulinica dovute ad alterazione del recettore, l'associazione d'irsutismo, insulino resistenza ed acantosis nigricans è definita HAIR-AN syndrome. L'insulina legandosi ai recettori per i fattori di crescita insulino simili determinerebbe l'eccessiva produzione ovarica d'androgeni e la caratteristica alterazione cutanea .
Cause rare, circa 1% d'irsutismo, sono i tumori ovarici e surrenalici.
Le pazienti che presentano i valori degli androgeni nei limiti e normale ciclicità mestruale, sono affette da irsutismo essenziale.

Alla visita il medico deve tenere conto di:

razza di appartenenza;è ovvio che una donna meridionale ha più peluria rispetto ad una donna del nord europa!!! O di più rispetto alle asiatiche!

esistono famiglie dove la madre ha peluria e l'irsutismo è idiopatico.

se il ciclo è regolare, non pensiamo ai tumori!!.

se esce latte dalle mammelle. pensiamo ad iperprolattinemia, o all'impiego di farmaci banali per lo stress (levosulpiride) o la motilità gastrica.

La donna usa cortisone? Minoxidil, la difenilidantoina, il diazossido, il danazolo, possono provocare ipertricosi.

epoca e velocità di comparsa. La comparsa al menarca, l'incremento lentamente progressivo, depongono per la benignità della lesione.

La valutazione obiettiva si effettua con il punteggio di Ferriman-Gallwey (15). Si assegna un punteggio da 0 (assenza di peli) a 4 (presenza di peli francamente virili), per ognuna delle nove zone cutanee predefinite. Ricordiamo come spesso i segni di attività androgenica sono camuffati o cancellati dalle pazienti.
Nell'esecuzione dell'esame obiettivo si devono inoltre ricercare:

-Malattia di Cushing. La presenza di strie rubrae (smagliature), facies lunaris, acne, gibbo etc. spingeranno ad indagare la funzione surrenalica.
-segni di acromegalia. La facies e le altre alterazioni presenti nei pazienti acromegalici, permettono la diagnosi con la sola osservazione.
-obesità. Possibile presenza di policistosi ovarica.
-acantosis nigricans. Ipercheratosi papillomatosa con deposizione di melanina, localizzata alla regione posteriore del collo, regione ascellare, alle pieghe inguinali ed in generale ai punti di sfregamento.
-valori pressori. Possiamo avere un incremento dei valori pressori nei pazienti affetti da deficit di 11idrossilasi, nel Cushing, nell'acromegalia.
-FSH, LH Nella policistosi ovarica si osserva un aumento dei valori del LH con valori di FSH normali/bassi (rapporto LH/FSH superiore a 2). Valori elevati di entrambi sono presenti nel fallimento ovarico e nella post-menopausa.
-PRL Un incremento dei valori della prolattina, indica una patologia ipotalamo-ipofisaria.
-TSH L'ipotiroidismo provoca alterazioni del ciclo e ipertricosi.
-Testosterone libero Aumentato nell'iperplasia surrenalica congenita, nell'ovaio policistico, nell'ipertecosi, nei tumori ovarici e surrenalici.
-DHEAS Prodotto unicamente a livello surrenalico. Notevolmente aumentato nei tumori surrenalici e nella iperplasia surrenalica congenita. Modestamente aumentato nella sindrome di Cushing.
-17OH-progesterone Tipicamente aumentato nella iperplasia surrenalica congenita da deficit della 21idrossilasi. Se superiore a 3ng/dL in fase follicolare, è indicata l'esecuzione del test di stimolo con ACTH
 

Peli: che fare?

Prima di andare dall'estetista, vai dal tuo medico endocrinologo e fai i dosaggi ormonali. Facies cushingoideL'estetista può trattare una ipertricosi, cioè peli più estesi, per esempio alla pancia, al torace, ma di certo non un'ipertrofia del clitoride! O segni di virilizzazione. In questi casi, va posta una diagnosi che non è semplice. E' molto importante anche combattere i danni metabolici e cardiovascolari che un eccessivo incremento degli androgeni può causare. Infatti un eccessivo incremento di questi ormoni o la somministrazione di quantità elevate di sostanze o farmaci con capacità androgenica può influire negativamente sul metabolismo glucidico e lipidico accelerando il processo aterosclerotico delle arterie, incrementare la pressione arteriosa e determinare un danno cardiaco di tipo ischemico.

  Cura e trattamento

Se l'irsutismo si accompagna a segni di virilizzazione ed il trattamento farmacologico è inefficace o sconsigliato, si ricorre alla rimozione chirurgica dell'organo iperproduttore. Al contrario in caso di irsutismo idiopatico, dopo aver attentamente valutato il quadro ormonale della paziente, si procederà con la somministrazione di farmaci idonei, attivi a vari livelli. Alcuni di essi riducono la sintesi di testosterone e/o aumentano quella estrogenica, altri ne inibiscono la conversione in diidrotestosterone (DHT) ed altri ancora ostacolano il legame del DHT con i recettori endocellulari. I farmaci utilizzati nella lotta all'irsutismo sono veramente tanti ed alcuni sono dotati di una discreta potenza ma anche purtroppo di possibili effetti collaterali, motivo per il quale la prescrizione è sempre affidata a medici specialisti con competenze di tipo endocrinologico e metabolico. Alcuni di questi farmaci mirano a ridurre la produzione ovarica ed aumentare i livelli plasmatici delle proteine leganti gli androgeni, altri agiscono a livello recettoriale con un'azione competitiva (l'androgeno non riesce a legarsi alla cellula bersaglio), altri a livello post-recettoriale riducendo le trasformazioni enzimatiche in metaboliti attivi; rinunciamo volutamente ad una loro elencazione per scoraggiare tentativi di utilizzo improprio.

oppure cfr indice di endocrinologia