anemie

anemia sideopenica   

anemie megaloblastiche

E' a tutti noto che determinati soggetti non possono soggiornare vicino a campi dove vengono coltivate le fave, pena una crisi emolitica, con ittero e malessere generale (fenomeno del favismo). Altri individuo presentano invece degli strani movimenti anticorpali rivolti contro i globuli rossi che ne causano emolisi, cioè i globuli si spezzano e liberano la bilirubina indiretta. 

Si tratta di forme anemiche dovute ad una più veloce distruzione dei globuli rossi per le seguenti ragioni:

a) cause intrinseche al globulo stesso (cioè un’anormale costituzione del globulo), 

 b) per cause estrinseche, es. anticorpi. 

Talassemie. Sono un gruppo di emoglobinopatie trasmesse con carattere autosomico dominante caratterizzate da deficiente produzione delle catene beta o alfa. La talassemia maior o Morbo di Cooley (dove l’ emoglobina normale è sostituita da HbF dal 15 al 90%!) è legata al gene disvitale in doppia dose (stato di omozigosi), e la talassemia minor o Morbo di Rietti-Greppi-Micheli (2-6% di HbF) e la talassemia minima o microcitemia costituzionale, condizione di portatore sano, con assenza di emoglobina fetale (HbF) ma note di ipocromia, subittero . La forma maior si caratterizza per un’anemia grave, con spiccata spleno- ed epatomegalia, ittero, anemia microcitica ed ipocromia ed emazie a bersaglio, eritroblasti, emoglobina fetale in circolo; radiologicamente le ossa del cranio sono deformate (cranio a "spazzola") e così pure le ossa lunghe perchè la midollare (deputata alla eritropoiesi) è incrementata, mentre la corticale è ridotta; la facies è caratteristica con zigomi sporgenti, naso incavato, fronte alta, "facies orientaloide" ecc.

 

ANEMIE EMOLITICHE PER CAUSE ESTRINSECHE AL GLOBULO ROSSO.

Si classificano in anemie dovute a:

1) da sequestro splenico nelle condizioni di ipersplenismo da malattie mieloproliferative, cirrosi epatica, infiammatorie ecc; 2) da cause immunologiche: anticorpi caldi, anticorpi freddi del tipo IgM, anticorpi freddi del tipo IgG (emoglobinuria parossistica a frigore); isoanticorpi es. incompatibilità materno-fetale; incidenti trasfusionali 3) anticorpi rivolti contro apteni farmaco-correlati, es. penicillina e chinidina, alfa metildopa; 4) anemia emolitica traumatica per difetti macrovascolari, impianto di protesi valvolari, porpora trombocitopenica; 5) anemia da cause tossiche: veleno di ragno, serpenti.

Dipendono da fattori che agiscono al di fuori del globulo rosso (estrinseci) e che ne determinano la lisi (emolisi).

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 Diagnosi.

• Laboratorio: le indagini da effettuare per diagnosticare le anemie emolitiche si avvalgono del dosaggio dell'aptoglobina, che sarà ridotta, test di Coombs diretto che ricerca nel siero del paziente gli anticorpi adesi sulle emazie; il dosaggio dell'emoglobina libera nel siero l'emosiderinuria. In caso di tests di Coombs si potranno avere risultati così suddivi.

REAZIONE anti IgG positiva ed anti C3 negativa= anticorpi contro fattore Rh, alfa metildopa, mai nel LES

REAZIONE anti IgG positiva ed anti C3 positiva= anticorpi nel LES contro antigeni glicoproteici

REAZIONE anti IgG negativa ed anti C3 positiva= anticorpi freddi, anticorpi IgM.

Diagnosi di laboratorio delle anemie in genere.

Le indagini di laboratorio da effettuare sono:emocromocitometrico completo della formula di Arneth: (per valutare l’ematocrito Hct ossia la % tra la componente corpuscolata e quella liquida, il numero dei globuli rossi, dei globuli bianchi e le percentuali di distribuzione tra granulociti, linfociti, monociti, eosinofili,il tasso di Hb in grammi, l’ VmC e la MCHC, vedi sopra ecc). L’emocromocitometrico consente di avere la conta dei globuli bianchi o leucociti; gli elementi che li compongono sono rappresentati dai granulociti o polimorfonucleati (suddivisi in basofili, eosinofili), dai linfociti e dai monociti; essi sono mediamente 5.000-9.000 per l’uomo e 4.000-7.500 per la donna e determinano la formula leucocitaria così costituita:

-linfociti 20-35%

-granulociti neutrofili 55-70%

-granulociti eosinofili 1-4%

-granulociti basofili 0,1 -1%

-monociti 2-8%

L’aumento dei neutrofili, può aversi nelle malattie dovute ad infezioni batteriche da gram positivi, nelle suppurazioni (carie dentarie, tonsilliti ecc.), nelle neoplasie (!!!), nell’infarto del miocardio, nelle ustioni, nelle affezioni del polmone; un calo leucopenia, si può avere nel Kala-azar, tubercolosi, malattie infettive come tifo, paratifo, melitense, influenza, LES, ipersplenismo, radiazioni, shock, ipotiroidismo, iposurrenalismo)

Un aumento della componente eosinofila si avrà nelle anemie perniciose, leucemia eosinofila, morbo di HodgKing, dermatopatie, psoriasi, infestazioni da parassiti, allergopatie, gastroenterite eosinofila.

Nelle forme autoimmuni, si impiegano gli immunosoppressori (ciclosporina), si attua talora la splenectomia; si ricorre talora al trapianto di midollo (sopravvivenza a 5 anni dell’85%); si ricorre ai cortisonici nelle anemie aplastiche refrattarie (fluossimesterone, prednisone) ; i chelanti di ferro si impiegano, invece, nelle talassemie o nelle forme dove c’è ipersideremia e rischio di emosiderosi (desferrioxamina).

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