Fisiopatologia dell'enfisema: blue bloaters e pink puffers

 

Nel momento in cui una patologia polmonare ostruttiva cronica comincia a dare problemi, è sempre possibile dimostrare la presenza di un'alterazione ostruttiva della ventilazione. Una respirazione forzata è in relazione con i seguenti processi fisiopatologici:
• il FEV1 così come la capacità vitale sono ridotti rispetto a quelli normali per sesso, età e altezza del paziente;
• il tempo di espirazione forzata, ossia il tempo necessario per espirare forzatamente l'intera capacità vitale, risulta prolungato;
• la velocità massima del flusso di aria durante un'espirazione forzata, che dipende dal diametro delle vie respiratorie, dalla forza di retrazione ela¬stica dei polmoni e dal collasso espiratorio delle vie respiratorie intratoraciche, risulta ridotta. Nella MPOC (Malattia Polmonare Ostruttiva Cronica), durante una respirazione normale, risulta anche alterata la relazione tra pressione e flusso respiratorio. Quando l'ostruzione è grave, il paziente, durante la respirazione ordinaria, espira alle massime velocità di flusso espiratorio. Ciò fa sì che, durante l'espirazione, si produca una pressione positiva intrapleurica che porta a collabimento (parziale) delle vie respiratorie. Se durante l'espirazione il paziente socchiude le labbra, aumenta la pressione intrabronchiale che contrasta la pressione positiva intrapleurica. Inoltre non si raggiunge il flusso espiratorio massimo, per cui la pressione intrapleurica non aumenta di tanto. Questo duplice effetto previene il collabimento delle vie respiratorie.

 
La capacità di retrazione dei polmoni diminuisce soprattutto nell'enfisema panlobulare. In questo caso, la posizione di riposo respiratorio diventa quella di inspirazione e si sviluppa un torace a botte. La capacità funzionale residua così come la capacità totale risultano aumentate. Al contrario, la capacità vitale è ridotta essendo limitata l'espirazione. Per poter effettuare un'espirazione bisogna aumentare la pressione nel torace e ciò, a sua volta, provoca compressione e collabimento dei condotti alveolari.
 

Riduzione della superficie di diffusione

In entrambi i tipi di enfisema, la dilatazione alveolare comprime i capillari sanguiferi. Ciò causa una riduzione della superficie di diffusione tra sangue ed alveoli e un aumento dello spazio morto funzionale e delle resistenze vascolari polmonari. Si crea, pertanto, un sovraccarico di pressione del ventricolo destro; la conseguenza potrà essere un'ipertrofia del cuore destro che evolvendo provocherà un cuore polmonare.

Blue bloaters (edematosi blu)

L'ostruzione dei bronchioli nell'enfisema centrolobulare provoca un'alterazione nella distribuzione indipendente dall'evoluzione dell'enfisema. Esiste una bassa pressione parziale dell'ossigeno che provoca una bassa saturazione dell'emoglobina nel sangue delle vene polmonari e, pertanto, una stimolazione dell'eritropoiesi. L'effetto combinato della scarsa saturazione dell'emoglobina e dell'eritropoiesi dà luogo ad una cianosi centrale. Per questo i pazienti con enfisema centrolobulare vengono anche chiamati blue bloaters. Clinicamente si classificano in base al tipo di bronchite.

Blue bloaters vs pink puffers

Blue bloaters vs pink puffers

Pink puffers (soffiatori rosa)

Nell'enfisema panlobulare la superficie alveolare disponibile per gli scambi gassosi è ridotta. Questo aumento dello spazio morto funzionale ha un ruolo fisiopatologia) decisivo perché obbliga il paziente a respirare più profondamente. Questo permette di mantenere quasi normale la pressione parziale arteriosa dell'ossigeno e quindi anche la saturazione dell'emoglobina. Se il la¬voro cardiaco aumenta, la riduzione globale della superficie di diffusione non provoca ipossia. La sufficiente pressione parziale dell'ossigeno e il considerevole sforzo respiratorio dei pazienti hanno dettato la denominazione di pink puffers. Clinicamente si classificano a seconda del tipo di enfisema

Cllnica

A seconda del livello di gravità della malattia, è possibile osservare tutte le forme che vanno da una lieve bronchite recidivante ad un'invalidità grave con insufficienza respiratoria. In base alle loro manifestazioni, le malattie ostruttive croniche polmonari sono molto diverse; i sintomi clinici dell'enfisema si mescolano con quelli della bronchite e danno quadri respiratori individuali.
Tipo enfisema. Se predomina la componente enfisematosa, solitamente in anamnesi esiste una storia, di vari anni, di dispnea da sforzo accompagnata solamente da tosse scarsamente produttiva con espettorato mucoso. All'esame obiettivo predomina l'insufficienza respiratoria: si osserva facilmente lo sforzo prodotto dai muscoli accessori e si vede che lo sterno, al termine dell'inspirazione, si solleva in direzione antero-superiore. C'è tachipnea con un espirio relativamente prolungato con le labbra increspate. Talvolta l'espirazione inizia con un suono russante. I pazienti si siedono con la parte superiore del corpo inclinata in avanti e con le braccia aperte per appoggiarsi meglio.

Durante l'espirazione, le vene del collo possono apparire gonfie, però durante l'inspirazione collabiscono improvvisamente. La costituzione corporea è astenica, nonostante non ci sia perdita di peso. Gli ultimi spazi intercostali si riducono alla fine dell'inspirazione: alla palpazione si apprezza come la parete toracica laterale inferiore si sposti verso l'interno. Alla percussione si rileva un suono timpanico. Il murmure vescicolare è ridotto. Alla fine dell'espirazione vengono uditi deboli rumori aggiunti. L'ottusità cardiaca risulta assente o francamente ridotta. L'itto cardiaco, se visibile, si osserva solo nella regione xifoidea o al di sotto di questa. Spesso, sotto il processo xifoideo è possibile palpare un itto del ventricolo destro spostato in avanti e in basso. È normale udire un ritmo di galoppo che si accentua in inspirazione.Tipo bronchite. Se predomina la componente bronchitica, è quasi sempre presente in anamnesi una storia importante di tosse con espettorazione che dura da alcuni anni. Spesso i pazienti sono o sono stati fumatori cronici. All'inizio la tosse compare solamente durante i mesi invernali e si richiede l'assistenza medica solo in caso di episodi di bronchite acuta purulenta. Con gli anni la tosse diventa continua e gli episodi bronchitici durano più a lungo, sono più numerosi e più gravi. L'assistenza del medico viene ricercata quando il paziente inizia a lamentare di¬spnea da sforzo, segno che esiste già un'ostruzione marcata delle vie respiratorie. Talvolta il paziente si rivolge al medico, per la prima volta, per la comparsa di un'insufficienza cardiaca destra che si manifesta con edemi declivi . Di solito questi pazienti sono in sovrappeso e cianotici.Alla visita medica raramente si osserva un'insufficienza respiratoria a riposo: la frequenza respiratoria è normale o solo leggermente aumentata. Non c'è utilizzo dei muscoli accessori. Alla percussione il suono è essenzialmente chiaro; all'auscultazione si sentono ronchi e sibili che cambiano posizione e di intensità dopo un colpo di tosse intensa con espettorazione. Il volume respiratorio al minuto è normale o solo lievemente aumentato.

Diagnosi

La diagnosi di bronchite cronica si basa essenzial¬mente sull'anamnesi e può essere stabilita solo dopo aver escluso, ad esempio, altre patologie come un carcinoma bronchiale, le bronchiettasie, o un'asma bronchiale. È possibile seguire il seguente procedimento:
• anamnesi: chiedere al paziente se ha avuto tosse, espettorato, insufficienza respiratoria o se riferisce una storia di tabagismo;
• visita medica: vedi sopra;
• esame dell'espettorato: mucoso o purulento in caso di infezione;
• infezioni polmonari: accertare la sintomatologia clinica ed impostare una terapia dei sintomi;
• radiografia del torace: indicazioni;
• emogasanalisi: da eseguire specialmente nei «si avanzati con segni di insufficienza respiratoria parziale o globale.
 

Terapia

Misure generali. Sono indipendenti dal fatto che la malattia abbia un carattere più enfisematoso o più bronchitico e cercano di prevenire le esacerbazioni o di migliorare lo stato di benessere soggettivo del paziente:
• Evitare le sostanze irritanti per le vie respiratorie. Tra queste in primo luogo il tabacco: smettere di fumare migliora solo leggermente la funzione polmonare, ma evita la progressione dei danni a carico di polmoni e bronchi;
• l'esercizio fisico migliora la sensazione soggettiva di benessere; è discusso se questo abbia anche un effetto terapeutico;
• cercare di evitare le infezioni bronchiali. Per questo bisogna evitare luoghi affollati e praticare il vaccino antinfluenzale. Se si verifica un'infezione bisogna iniziare immediatamente una terapia;
• nella bronchite ostruttiva, un'abbondante idratazione può facilitare la fluidificazione delle secrezioni dense. Dal momento che le malattie croniche ostruttive delle vie respiratorie si associano a perdita di peso e ad uno stato di debilitazione generale, bisogna prestare una particolare attenzione ad un'alimentazione adeguata ed equilibrata;
• i pazienti che soffrono di bronchite ostruttiva devono imparare a respirare con le labbra increspate e praticare una corretta ginnastica respiratoria rieducativa.
Misure specifiche. La terapia farmacologica serve a ridurre il grado di ostruzione e a trattare le infezioni:
• non è dimostrata un'efficacia dei mucolitici che diluendo le secrezioni dovrebbero ridurre l'effetto ostruttivo. Tuttavia, alcuni pazienti notano con il loro impiego un miglioramento clinico soggettivo;
• i farmaci agonisti hanno un effetto bronco-dilatante e si possono somministrare per via inalatoria o per via orale. Prima si deve interrompere una eventuale terapia con /3-bloccanti;
• gli anticolinergici hanno anch'essi un effetto antiostruttivo e possono essere impiegati da soli o combinazione con i beta-agonisti;
• se la terapia medica citata non migliora il quadro clinico, si può tentare con la somministrazione teofillina per via orale;
• come terza opportunità devono essere presi In, considerazione i glucocorticoidi per via orale, il cui dosaggio, una volta ottenuto l'effetto terapeutico, va scalato. In molti casi possono essere sostituiti con preparati glucocorticoidi per via inalatoria;
• nel caso di infezione delle vie respiratorie, bisogna iniziare precocemente una terapia antibiotica.
Misure fisiche. Si può rafforzare l'increspamenti delle labbra" mediante apposite mascherine facciali che offrono una determinata resistenza all'espirazione e che, pertanto, evitano il collabimento delle vie respiratorie.
Altre misure. È indicata una somministrazione prolungata con ossigeno quando la pressione parziali dell'ossigeno arterioso è al di sotto di 55 mmHg o il di sotto di 65 mmHg in presenza di un cuore polmonare. Quando sono presenti grandi bolle che comprimono il tessuto polmonare sano (condizione infrequente) è indicata una escissione chirurgica. Deve ci sere preso in considerazione un trapianto di polmoni quando l'aspettativa di vita è inferiore ad un anno ed il paziente ha meno di 60 anni.
 

Prognosi

I pazienti enfisematosi sono meno esposti rispetti) « quelli bronchitici ad infezioni recidivanti delle vie respiratorie. Qualsiasi infezione può estendersi ai poi moni e la polmonite conseguente, in considerazioni del precario stato immunitario del paziente, può fi-sere letale. Le lesioni polmonari enfisematose som irreversibili e pertanto la conseguente dispnea non il può modificare. La terapia e la valutazione prognostica dei pazienti sono difficili, anche se è dimostato che una idonea terapia può talora prolungare la sopravvivenza.

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