La sindrome di Budd-Chiari (BCS)

 

appunti del dott. Claudio Italiano

Essa è dovuta all’ostacolo al deflusso venoso epatico per occlusione trombotica delle piccole e grandi vene epatiche o di altra natura.

Classificazione ed eziologia

1 Classificazione in base a:
a durata dei sintomi e dei segni dell'epatopatia:
- acuta
- sub acuta
- cronica
b sede dell'ostruzione:
- piccole vene epatiche. ad esclusione delle venule terminali
- grandi vene epatiche
- vena cava inferiore (lVC)
c causa dell'ostruzione
- rnembrane
- infiltrazione diretta da parte di turnori o metastasi lungo le vene
- trombosi

 

 

 

L'ostruzione si può verificare in qualunque punto delle vene sovraepatiche o può originare nella porzione intraepatica della vena cava inferiore. L'ostruzione è in genere causata da trombi e a volte da corde fibrose, briglie o membrane che sono, presumibilmente, il residuo di trombi o un'infiammazione proliferativa. Negli stadi acuti, il fegato si presenta edematoso, aumentato di dimensioni, con superficie liscia e violaceo. Dal punto di vista microscopico c'è un'importante congestione dei sinusoidi e la distruzione degli epatociti nella zona 3. Nei casi cronici, si verificano la fibrosi e la rigenerazione nodulare con la conseguente perdita della normale architettura epatica. L'ipertensione portale può causare la splenomegalia e lo sviluppo di circoli collaterali porto-sistemici. In circa il 20% dei casi si verifica una trombosi secondaria della vena porta. Il lobo caudato è spesso risparmiato, perché dotato di un sistema di drenaggio autonomo nella vena cava inferiore, e aumenta di dimensioni solo più tardi per un meccanismo di compenso. Schema, fegato cirrotico ed ipertensione portale, variciL’occlusione da membrane è la causa più comune nel mondo di BCS. Le altre cause sono:

a) Disordini ematologici come la policitemia vera

b) Emoglobinuria parossistica notturna

c) Disordini mieloproliferativi aspecifici

d) Sindrome antifosfolipidi

e) Diatesi trombotica per : carenza di proteina C e proteina S, carenza di antitrombina III, mutazione del fattore V di Leiden

Gravidanza o uso di estrogeni ad alte dosi (contraccettivi orali)

g) Infezioni croniche

Ascesso amebico

Cisti idatidea

j) tubercolosi

k)Tumori come il carcinoma epatocellulare, carcinoma a cellule renali,  leiomiosarcomi

l) Malattia infiammatoria cronica, malattia di Behçet

m) Malattia infiammatoria dell’intestino

n) sarcoidosi

Entro tre mesi dall’esordio il paziente richiede il consulto medico per una sintomatologia classica caratterizzata dalla triade:

a) Epatomegalia, a cui può seguire una splenomegalia in circa la metà dei casi. L’edema periferico può suggerire anche la trombosi della vena cava inferiore.

b) Ascite, con elevata concentrazione di proteine > 2 g/dl, mentre la conta delle cellule bianche è di solito < 500; il rapporto di albumina sierica/albumina nel liquido ascitico  >1.1

c) Dolore addominale

I pazienti possono presentare anche ittero, ma questa evenienza è più rara. Se il paziente non viene trattato la conseguenza è la morte per le complicanze dell’ipertensione portale.

Diagnosi

E’ necessario un elevato indice di sospetto per porre diagnosi di BCS in quanto le manifestazioni cliniche ed i risultati di laboratorio sono aspecifici. Le indagini strumentali da attuare sono:
l’ecografia del fegato con la sonda ecocolordoppler per migliorare lo studio delle vene sovra epatiche e studiare il flusso portale, per visualizzare il trombo nell’ambito delle vene epatiche. La sensibilità della tecnica è del 85-90%. Segue la RMN sequenziale che è in grado di visualizzare i trombi e di documentare l’assenza del flusso venoso a livello epatico. Talora si ricorre alla tecnica della “venografia epatica”.
 

Terapia

Si avvale di farmaci che però non garantiscono un successo completo perché il paziente va comunque a morte nell’85% -90% dei casi. L’anticoagulazione si serve di eparina e di warfarin ma è utileIl sistema dei lobuli epatici solo per prevenire le ricadute di trombosi portale.
Shunt porto-sistemico. Significa consentire lo scarico del sistema portale verso il sostema cavale attraverso:
a) Shunt porta-cava latero-laterale
b) Shunt meso-cavale
c) Shunt meso-atriale
d) Shunt porto-cavale latero-laterale con shunt cavo-atriale

Nel caso di mani chirurgiche esperte, la sopravvivenza a 5 anni è del 38-87%, a seconda delle casistiche.
Trapianto di fegato

Shunt peritoneo-venosi, usati per la cura dell’ascite  refrattaria.
Tecniche di radiologia interventistica.
Angioplastica per trattare le membrane
Posizionamento di stent metallici nelle vene epatiche
Posizionamento di stent nella cava
TIPS o shunt portale intraepatico trans giugulare, usato per correggere
 l’ipertensione portale, con risultati buoni fino a tre anni

 

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