La
sindrome di Budd-Chiari (BCS)
appunti del
dott.
Claudio Italiano
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di epatologia
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Essa è dovuta all’ostacolo al deflusso epatico per occlusione trombotica o di altra natura.
1 Classificazione in base a: a durata dei sintomi e dei segni dell'epatopatia: - acuta - sub acuta - cronica b sede dell'ostruzione: - piccole vene epatiche. ad esclusione delle venule terminali - grandi vene epatiche - vena cava inferiore (lVC) c causa dell'ostruzione - rnembrane - infiltrazione diretta da parte di turnori o metastasi lungo le vene - trombosi
L'ostruzione si può verificare in qualunque punto delle vene sovraepatiche o può originare nella porzione intraepatica della vena cava inferiore. L'ostruzione è in genere causata da trombi e a volte da corde fibrose, briglie o membrane che sono, presumibilmente, il residuo di trombi o un'infiammazione proliferativa. Negli stadi acuti, il fegato si presenta edematoso, aumentato di dimensioni, con superficie liscia e violaceo. Dal punto di vista microscopico c'è un'importante congestione dei sinusoidi e la distruzione degli epatociti nella zona 3. Nei casi cronici, si verificano la fibrosi e la rigenerazione nodulare con la conseguente perdita della normale architettura epatica. L'ipertensione portale può causare la splenomegalia e lo sviluppo di circoli collaterali porto-sistemici. In circa il 20% dei casi si verifica una trombosi secondaria della vena porta. Il lobo caudato è spesso risparmiato, perché dotato di un sistema di drenaggio autonomo nella vena cava inferiore, e aumenta di dimensioni solo più tardi per un meccanismo di compenso.
L’occlusione da membrane è la causa più comune nel mondo di BCS. Le altre cause sono: a) Disordini ematologici come la policitemia vera b) Emoglobinuria parossistica notturna c) Disordini mieloproliferativi aspecifici d) Sindrome antifosfolipidi e) Diatesi trombotica per : carenza di proteina C e proteina S, carenza di antitrombina III, mutazione del fattore V di Leiden f) Gravidanza o uso di estrogeni ad alte dosi (contraccettivi orali) g) Infezioni croniche h) Ascesso amebico j) tubercolosi k) Tumori come il carcinoma epatocellulare, carcinoma a cellule renali, leiomiosarcomi l) Malattia infiammatoria cronica, malattia di Behçet m) Malattia infiammatoria dell’intestino n) sarcoidosi |
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Entro tre mesi dall’esordio il paziente richiede il consulto medico per una sintomatologia classica caratterizzata dalla triade:
a) Epatomegalia, a cui può seguire una splenomegalia in circa la metà dei casi. L’edema periferico può suggerire anche la trombosi della vena cava inferiore.
b) Ascite, con elevata concentrazione di proteine > 2 g/dl, mentre la conta delle cellule bianche è di solito < 500; il rapporto di albumina sierica/albumina nel liquido ascitico >1.1
I pazienti possono presentare anche ittero, ma questa evenienza è più rara. Se il paziente non viene trattato la conseguenza è la morte per le complicanze dell’ipertensione portale.
Diagnosi
E’ necessario un elevato indice di sospetto per porre diagnosi di BCS in quanto le manifestazioni cliniche ed i risultati di laboratorio sono aspecifici. Le indagini strumentali da attuare sono:
l’ecografia del fegato con la sonda ecocolordoppler per migliorare lo studio delle vene sovra epatiche e studiare il flusso portale, per visualizzare il trombo nell’ambito delle vene epatiche. La sensibilità della tecnica è del 85-90%. Segue la RMN sequenziale che è in grado di visualizzare i trombi e di documentare l’assenza del flusso venoso a livello epatico. Talora si ricorre alla tecnica della “venografia epatica”.
Terapia
Si avvale di farmaci che però non garantiscono un successo completo perché il paziente va comunque a morte nell’85% -90% dei casi. L’anticoagulazione si serve di eparina e di warfarin ma è utile solo per prevenire le ricadute di trombosi portale.
Shunt porto-sistemico. Significa consentire lo scarico del sistema portale verso il sostema cavale attraverso:
a) Shunt porta-cava latero-laterale
b) Shunt meso-cavale
c) Shunt meso-atriale
d) Shunt porto-cavale latero-laterale con shunt cavo-atriale
Nel caso di mani chirurgiche esperte, la sopravvivenza a 5 anni è del 38-87%, a seconda delle casistiche.
Shunt peritoneo-venosi, usati per la cura dell’ascite refrattaria.
Tecniche di radiologia interventistica.
Angioplastica per trattare le membrane
Posizionamento di stent metallici nelle vene epatiche
Posizionamento di stent nella cava
TIPS o shunt portale intraepatico trans giugulare, usato per correggere l’ipertensione portale, con risultati buoni fino a tre anni
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