CIANOSI

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enfisema

Con il termine cianosi (dal greco kyànosis, formato su kyànos, azzurro, livido) è uno stato di colorazione bluastro della pelle e delle mucose, dovuta o alla presenza nel sangue di più di 5 g/100 ml di emoglobina ridotta (non ossigenata) o di composti anomali emoglobinici come la metaemoglobina o la solfoemoglobina. Essa è in genere più marcata a livello delle labbra, del letto ungueale, delle orecchie e degli zigomi. Il colorito acceso della cute, caratteristico della policitemia vera, va distinto dalla cianosi vera, discussa in questo paragrafo. Un colorito rosso ciliegia, anziché riconducibile a cianosi, è dovuto alla carbossiemoglobina (cfr intossicazione da monossido di carbonio).

Cause di cianosi

La cianosi si divide in centrale e periferica:

CIANOSI CENTRALE

Ridotta saturazione arteriosa dell'ossigeno

Pressione atmosferica diminuita (elevate altitudini)

Alterazioni della funzione polmonare

Ipoventilazione alveolare

Alterato rapporto ventilazione-perfusione (perfusione di alveoli ipo-ventilati)

Alterata diffusione dell'ossigeno Shunt anatomici

Alcuni tipi di cardiopatie congenite

Fistole polmonari arterovenose

Piccoli shunt intrapolmonari multipli

Emoglobina a bassa affinità per l'ossigeno

Emoglobine anomale

Metaemoglobinemia (ereditaria, acquisita)

Solfoemoglobinemia (acquisita)

Carbossiemoglobinemia (cianosi non vera)

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cianosi periferica

Riduzione della gittata cardiaca

Esposizione al freddo

Ridistribuzione del flusso sanguigno dalle estremità

Ostruzione arteriosa

Ostruzione venosa

Il grado di cianosi è influenzato dalla qualità del pigmento cutaneo, dal colore del plasma, dallo spessore della cute e dallo stato dei capillari cutanei. Individuare e definire il grado di cianosi richiede una valutazione clinica accurata ed è comunque difficile, come risulta dagli studi di ossimetria. Talvolta è possibile riconoscere la cianosi di tipo centrale quando la saturazione arteriosa cala a livelli dell'85%; altre volte non si evidenzia finché la saturazione non sia scesa sino al 75%, in particolare nei soggetti di pelle scura.

Due possono essere le cause di aumento dell'emoglobina ridotta con conseguente cianosi:

1) un aumentato quantitativo di sangue venoso nella cute, per dilatazione delle venule o delle terminazioni venose dei capillari;

2) una ridotta saturazione di ossigeno a livello dei capillari. Solitamente, la cianosi si rende evidente quando la concentrazione media di emoglobina ridotta a livello dei capillari supera i 5 g/dl (50 g/1). Il fattore critico nello sviluppo della cianosi è la concentrazione assoluta di emoglobina ridotta e non quella relativa. In un paziente gravemente anemico, la concentrazione relativa di emoglobina ridotta nel sangue venoso può essere molto alta se considerata in rapporto alla quantità totale di emoglobina presente, ma poiché quest'ultima è notevolmente diminuita, la concentrazione assoluta di emoglobina ridotta può essere ancora bassa; ne consegue che nell'anemia grave, anche quando vi sia una marcata desaturazione arteriosa, la cianosi non si manifesta. Al contrario, tanto più elevata è la quantità di emoglobina totale, tanto maggiore è la tendenza a sviluppare cianosi; pertanto pazienti con policitemia di grado marcato divengono cianotici a livelli di saturazione arteriosa di ossigeno superiori rispetto ai pazienti con valori normali di ematocrito. Analogamente, una condizione distrettuale di stasi, che provochi localmente un aumento della quantità totale di emoglobina ridotta, determina la comparsa di cianosi. Infine, la cianosi può anche comparire quando sia presente in circolo una forma di emoglobina funzionalmente non attiva, come la metaemoglobina o la solfoemoglobina.

La cianosi si suddivide in due tipi:

a) centrale

b) periferica.

Il tipo centrale è dovuto o a una desaturazione arteriosa o alla presenza di un derivato anomalo dell'emoglobina e si caratterizza per l'interessamento sia cutaneo sia mucoso.

Nel tipo periferico, invece, la saturazione arteriosa è normale e la cianosi è causata da un rallentamento della circolazione distrettuale e da un'eccessiva cessione di ossigeno. Questi fenomeni si verificano per vasocostrizione e riduzione del flusso ematico periferico, come nell'esposizione al freddo, nello shock, nell'insufficienza cardiaca congestizia e nelle vasculopatie periferiche. Spesso, in questi casi, la mucosa del cavo orale o quella sublinguale è risparmiata. La distinzione clinica fra cianosi centrale e periferica non è sempre facile e in alcune situazioni, come lo shock cardiogeno con edema polmonare, possono essere presenti entrambi i tipi di cianosi.

APPROCCIO AL PAZIENTE

Nella corretta definizione eziologica della cianosi sono importanti alcuni aspetti:

1. L'anamnesi, con particolare riferimento al periodo di comparsa della cianosi (una cianosi presente sin dalla nascita è, generalmente, espressione di una cardiopatia congenita) e all'eventuale esposizione a farmaci o agenti chimici responsabili della produzione di emoglobine anomale.

2. La differenziazione clinica fra cianosi centrale e periferica. Da un lato, la presenza di malattie dell'apparato respiratorio o cardiocircolatorio può essere dimostrata mediante esame obiettivo o radiografico; dall'altro, manovre che inducono un aumento del flusso distrettuale (massaggio o blando riscaldamento di un'estremità cianotica) sono in grado di far regredire la cianosi di tipo periferico, ma non hanno effetto su quella di tipo centrale.

La presenza o l'assenza di ippocratismo digitale (ippocratismo digitale senza cianosi è un reperto frequente nei pazienti con endocardite batterica e in quelli con colite ulcerosa; è occasionale nei soggetti sani e, talvolta, può essere espressione di patologie professionali, come per esempio nei lavoratori che fanno uso del martello pneumatico. Una modesta cianosi alle labbra e alle gote senza ippocratismo digitale è un riscontro frequente nei pazienti affetti da stenosi mitralica ed è verosimilmente dovuta a un'ipossia arteriosa minima (secondaria ad alterazioni polmonari di tipo fibrotico da stasi cronica) e alla riduzione della gittata cardiaca. La presenza associata dei due fenomeni, cianosi e ippocratismo digitale, è un reperto frequente in alcuni tipi di cardiopatie congenite e occasionale in alcune malattie polmonari, come l'ascesso polmonare o gli shunt polmonari arterovenosi. L'ippocratismo digitale non è mai presente nella cianosi di tipo periferico né in quella acuta di tipo centrale. La determinazione della tensione di ossigeno nel sangue arterioso o della saturazione arteriosa dell'ossigeno e l'analisi spettroscopica e altre indagini ematochimiche per l'identificazione di emoglobine anomale.

DIAGNOSI DIFFERENZIALE

Cianosi centrale. La diminuzione della saturazione arteriosa di ossigeno deriva da una marcata riduzione della tensione di ossigeno nel sangue arterioso. Ciò può accadere per una riduzione della tensione di ossigeno nell'aria inspirata senza che si verifichi un'iperventilazione alveolare compensatoria in grado di mantenere invariata la tensione alveolare di ossigeno. Se si sale a un'altitudine di 2500 m, la cianosi non si evidenzia in modo significativo, ma se si procede ulteriormente fino a un'altitudine di 5000 m essa diviene molto spiccata. La spiegazione del fenomeno risulta chiara quando si analizzi la morfologia a S della curva di dissociazione dell'emoglobina. A 2500 m la tensione di ossigeno nell'aria inspirata è circa 120 mmHg, quella alveolare di circa 80 mmHg e l'emoglobina risulta saturata in modo pressoché completo, mentre a 5000 m le tensioni di ossigeno atmosferica e alveolare sono rispettivamente pari a 85 e 50 mmHg e a questi livelli la curva di dissociazione dell'emoglobina dimostra che il sangue arterioso è saturato solo per il 75% circa. Ciò significa che il 25% dell'emoglobina è in forma ridotta, un quantitativo che è chiaramente sufficiente per dar luogo, in assenza di anemia, alla cianosi. Analogamente, un'emoglobina anomala con bassa affinità per l'ossigeno (per es., l'emoglobina Kansas) provoca una diminuzione della saturazione arteriosa di ossigeno con conseguente cianosi di tipo centrale.

Anche una marcata compromissione della funzione polmonare da ipoventilazione alveolare o da perfusione di zone polmonari ipoventilate o non ventilate è causa frequente di cianosi di tipo centrale. Il fenomeno può manifestarsi acutamente, come nella polmonite massiva o nell'edema polmonare, oppure può avere un carattere di cronicità, come avviene per le malattie polmonari croniche (per es., l'enfisema). In quest'ultimo caso è presente, in genere, anche policitemia e talvolta può comparire ippocratismo digitale. Tuttavia, in molte malattie croniche polmonari con fibrosi e obliterazione dei capillari polmonari la cianosi non si manifesta, in quanto le zone ipoventilate sono relativamente poco perfuse.

Un'altra causa di ridotta saturazione arteriosa dell'ossigeno è lo shunt di sangue venoso sistemico nella circolazione arteriosa. In alcuni tipi di cardiopatie congenite è infatti presente cianosi. Dato che la direzione del flusso sanguigno è determinata in genere dal gradiente pressorio, perché si verifichi uno shunt destro-sinistro nelle cardiopatie congenite con comunicazione arterovenosa è necessaria, di solito, la coesistenza o di una lesione ostruttiva nel sistema venoso a valle del difetto o di resistenze vascolari polmonari elevate. La cardiopatia congenita più frequentemente associata a cianosi nell'adulto è la combinazione di difetto del setto interventricolare con stenosi del tratto di efflusso del ventricolo destro (tetralogia di Fallot). Le fistole polmonari arterovenose possono essere congenite o acquisite, solitàrie o multiple, microscopiche o massive; il grado di cianosi che ne consegue è in funzione del numero e dell'ampiezza delle fistole. Esse sono presenti, con una certa frequenza, nella teleangectasia emorragica ereditaria. Anche in alcuni pazienti cirrotici si verifica una desaturazione arteriosa di ossigeno, verosimilmente per la presenza di fistole arteroveno-se polmonari o di anastomosi tra le vene del sistema portale e quelle polmonari.

Cianosi periferica Probabilmente la causa più frequente di cianosi periferica è la vasocostrizione generalizzata che si produce per esposizione al freddo (aria o acqua). Questo tipo di risposta è fisiologico. Quando la gittata cardiaca si abbassa, come avviene nell'insufficienza cardiaca congestizia e nei gravi stati di shock, la vasocostrizione cutanea consente, come meccanismo compensatorio, la deviazione del sangue verso i distretti più vitali come il sistema nervoso centrale o il cuore, a scapito delle estremità che divengono fredde e intensamente cianotiche. Anche se la saturazione arteriosa di ossigeno è normale, la cianosi compare ugualmente per l'effetto combinato della diminuzione del flusso a livello cutaneo e della riduzione della tensione di ossigeno alle estremità venose dei capillari.

Nella trombosi arteriosa di un arto, che si può verificare per fenomeni embolici, così come nella vasocostrizione arteriolare conseguente a un vasospasmo indotto dal freddo (fenomeno di Raynaud; )in genere la cute si presenta localmente pallida e fredda, ma può anche essere lievemente cianotica. In caso di ostruzione venosa con congestione e stasi del flusso sanguigno dell'arto, è presente anche cianosi. L'ipertensione venosa distrettuale (che si osserva nella tromboflebite) o generalizzata (come nella valvulopatia tricuspidale o nella pericardite costrittiva) determina la dilatazione dei plessi venosi subpapillari, intensificando la cianosi.

vedi anche l'indice della visita del paziente indice di pneumologia

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La cianosi si divide in centrale e periferica:

CIANOSI CENTRALE

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cianosi periferica

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