Cisti broncogene congenite

 

Sono molto rare. Le cisti sono una malformazione dell'albero tracheo-bronchiale, rivestite da epitelio vibratile cubico o cilindrico. Contrariamente alle bronchiettasie congenite che si localizzano quasi sempre alle parti inferiori del polmone, le cisti multiple congenite colpiscono solitamente i lobi superiori. Le cisti broncogene polmonari sono localizzate nel parenchima polmonare. Le cisti broncogene mediastiniche si localizzano, invece, a livello della carena e più raramente nello spazio paratracheale e paraesofageo e all'ilo polmonare. Contrariamente alle cisti polmonari, quelle mediastiniche raramente comunicano con l'albero tracheo-bronchiale. Le cisti polmonari mediastiniche sono sempre solitarie ma alcune si presentano multiloculate.

 
Le cisti polmonari appaiono radiologicamente come un'ombra circoscritta, circolare od ovale, solitaria e quasi sempre localizzata nel lobo medio polmonare. Le cisti mediastiniche radiologicamente si identificano come aree ben delimitate, di densità omogenea, immediatamente sotto la carena, spesso sporgente verso destra e sovrapposta all'ombra dell'ilo. Clinica. Le cisti non infette solitamente non provocano disturbi; al contrario, la presenza di emottisi e di espettorazione purulenta è indicativa di infezione. Se nei neonati esiste un meccanismo di ventilazione che connette la cisti all'albero tracheo-bronchiale, la cisti aumenta rapidamente di volume, provocando una compressione mediastinica che a sua volta può portare a morte il paziente per shock cardiogeno. Le cisti mediastiniche, invece, possono diventare molto grandi senza dare particolari disturbi. Al contrario, se sono localizzate sotto la carena, possono provocare una sintomatologia anche se molto piccole. A volte le cisti infette si aprono nei bronchi. Terapia. Quando sono presenti disturbi conseguenti come frequenti infezioni oppure sintomi dovuti a compressione delle strutture adiacenti, allora esiste una precisa indicazione chirurgica.

Cisti alveolari congenite

Possono essere singole o multiple, sono più frequenti nei lattanti e nei bambini e di regola sono connesse con un bronco. Istologicamente sono caratterizzate o da un epitelio ciliare (con ghiandole mucose e tessuto cartilagineo di rivestimento della parete cistica, come è per la normale parete dei bronchi) o da un epitelio cubico simile all'epitelio bronchiale. C'è una variante rappresentata da cisti rivestite da un epitelio con cellule vibratili e connesse direttamente alla spazio alveolare.

Clinica.

Le cisti solitarie possono rimanere silenti per molto tempo. Se è presente una connessione con l'albero tracheo-bronchiale si infettano e danno tosse con espettorato purulento e più raramente emottisi. Se non esiste una connessione, le cisti polmonari al veolari infette possono trasmettere l'infezione per contiguità alle zone di polmone limitrofe.
Terapia. La terapia di elezione è la resezione chirurgica, ma solo nei pazienti sintomatici.

Altre malformazioni cistiche

La malformazione adenomatosa cistica polmonare  simile al sequestro polmonare e citi sa un intrappolamento di aria e uno spostamento nel mediastino. Alla radiografia si osserva il "sequestro dell'aria" e multiple cisti che contengono livelli Idroaerei. Un'ostruzione può comportare un quadro di insufficienza respiratoria o di compressione della trachea.

 

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