COLANGITE SCLEROSANTE PRIMITIVA

 

appunti del dott. Claudio Italiano

Link correlati al tema: fegato ed enzimi

la colestasi ed il prurito

Il dott. Claudio Italiano

Un caso clinico.  Donna di 46 anni, gentilizio positivo per neoplasia epatica: il padre è deceduto per cancro epatico.

All’anamnesi: da sei mesi irregolarità mestruale; da un anno prima del ricovero riferisce astenia, si stancava nell’eseguire le attività domestiche, calo di peso di 4 Kg ; il medico curante esegue esami di routine: emocromo, VES, ormoni tiroidei, funzionalità renale, glicemia,  tutte nei limiti della norma;  allora la paziente viene considerata depressa e sottoposta a terapia con antidepressivi: Prozac. Dopo 2 mesi di cura la paziente non migliora ed allora ripete le analisi: stavolta le transaminasi sono modestamente incrementate, la F.A. di 4 volte, la gammagt di 3 volte; All’E.O. vi è una modesta epatomegalia

 

 

 

Come possiamo approcciare la paziente?
Occorre effettuare un percorso razionale, pensando alle sostanze che potrebbero risultare nocive:
1) farmaci (questi vanno sospesi in ogni caso) (danno epatico farmaci )
2) alcool ( vi può essere potus specie nelle donne casalinghe che tendono a nascondere la cosa, addirittura l’amaro non viene ritenuto come alcolico!; tuttavia l’alcool si associa ad incremento delle GOT (enzima mitocondriali più che il GPT), qui però GOT è nella norma.;
3) dislipidemie, ma la pz non è dislipidemica; la dislipidemia si può associare ad ostruzione delle V.B.;
4) Obesità: la paziente non è obesa.
La pz non presentava nessuno di questi fattori di rischio.

Allora cosa richiedere?
Un' ecografia, che è sempre valida come indagine di primo livello, quasi quanto la TAC; l’esame, nel nostro caso, risultò nella norma, fegato modicamente aumentato di consistenza e di volume, a struttura leggermente disomogenea, non dilatazione delle V.B.; niente splenomegalia, asse portale nei limiti, pancreas nei limiti. Ci potremmo orientare per una patologia pancreatica, tanto più che ygt si può associare a patologie del genere, fra cui una sindrome colestatica; quindi richiedemmo amilasemia ed amilasuria: nella norma, ma all’eco non erano risultati calcificazioni.
Alla fine decidemmo che la cosa più ovvia da fare fosse quella di sospendere ogni farmaco e rivalutare la situazione clinica dopo almeno tre-sei mesi.
Trascorso questo arco di tempo, finalmente, poiché il quadro non si modificò, furono effettuate indagini di II livello:
-markers epatitici: negativi;
-sideremia, ferro e ferritina nella norma;
-ceruloplasmina : nella norma;
-autoanticorpi: ANA, AMA, ANCA, ANTI LMK negativi
-Immunoglobuline: negative (possono incrementarsi nella cirrosi biliare e nelle epatiti croniche);
 

Che fare a questo punto?

La biopsia o l’ERCP? (cfr  sfinterotomia_endoscopica ).

La biopsia! perchè si tratta di una indagine che, benchè invasiva, poteva fornire informazioni adeguate, per esempio si poteva trattare di  un quadro di epatite cronica ad impronta colestatica! Non penserei ad un fatto ostruttivo secondario. Infatti facciamo la biopsia che evidenzia una infiammazione dello spazio portale con infiltrati linfomonocitari, flogosi e fibrosi ed aumento degli eosinofili, flogosi periduttulare ed aumento del Cu, con proliferazione duttulare(cfr epatite cronica ); ma l’ERCP ci diede la soluzione del caso.  

L' ERCP documentò: dilatazione a corona di rosario delle vie biliari:
si trattava dunque di una colangite sclerosante primitiva.
 

Epidemiologia della Colangite Sclerosante Primitiva.

Prevalenza nei maschi (70% dei maschi, 30% donne), 1-4 casi ogni 100.000, di età compresa tra 25-45 anni;
Si associa di frequente con malattie infiammatorie intestinali che va sempre ricercata, specie RCU, raramente Crohn.

ERCP: aspetto dell'albero biliare in ERCP a corona di rosario, o comunque le vie biliari intraepatiche sono ristrette ed assottigliate!Presentazione clinica.
Possiamo avere due condizioni all’anamnesi del paziente:
a) una storia di MII (dopo 10-15 anni di Malattie Infiammatorie Intestinali --> Colangite Sclerosante Primitiva;
b) oppure assenza di storia precedente (come nel caso precedente); cioè pazienti asintomatici dove la malattia si scopre per caso con segni di astenia o perdita di peso.
Se il paziente è sintomatico, allora i segni più eclatanti sono : ittero, prurito ed astenia.
Il confronto sintomatologico va fatto con la Cirrosi Biliare Primaria;
 

  Colangite Sclerosante Primitiva

Cirrosi biliare Primaria

 
ALT

+--

+--

FA

++

++

gGT

++

++

IgM

-------

++

AMA

fino 4%

fino 95%

SMA

9%

66%

ANCA (anti citoplasma)

70%

2%

Stadiazione della Colangite Sclerosante Primitiva

Avviene in 4 stadi Nel primo stadio epatite portale + ed alterazione dei dotti +; nel IV stadio epatite portale +, alterazione dotti +, epatite periportale +.

I criteri di diagnosi sono l’esclusione di ittero ostruttivo, l’assenza di calcoli, forme maligne, assenza di cirrosi biliare primitiva; si ritiene trattasi di un quadro autoimmune, anche per l’associazione a RCU, Crohn, fibrosi retroperitoneale, o da danno chimico es. 1,4 fenilene-diisotiocianato; il coledoco perde plasticità, flessibilità, e diventa un cordoncino ispessito; la bile è spessa, litogena, la colecisti fibrotica, i linfonodi e vasi aumentati,; le alterazioni principali si riscontrano negli strati subepiteliali e sottosierosi. I dotti intraepatici hanno un aspetto ad albero potato; i segni clinici: ittero, dimagrimento, anoressia, malessere, nausea e vomito e RCU. La sopravvivenza a 10 anni dipende dall’interessamento dei dotti extraepatici ed intraepatici; il colangiocarcinoma è una delle potenzialità evolutive della malattia; i pazienti muoiono per le complicanze della cirrosi, cioè emorragie da varici esofagee, colangiocarcinoma; la sopravvivenza media è di 11 anni;

Trattamento della colangite sclerosante

-penicillamina (qualche risultato perchè impedisce la fibrosi)
- corticosteroidi (qualche abbellimento umorale non istologico)
-Acido ursodessosicolico (ottimi risultati in terapia)
-Metotrexate
-DLT
- Calcio, fosforo, Vit. A, bifosfonati, colestiramina, ac.grassi a media catena)
-Trapianto del fegato

 

indice di epatologia