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Focus on Colangite Sclerosante Primitiva

appunti del dott. Claudio Italiano                     cfr anche indice di epatologia

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 La colangite sclerosante primitiva (PSC) è una malattia colestatica cronica che si manifesta più comunemente nei maschi di età media e il più delle volte si associa ad una malattia infiammatoria dell’ intestino, più frequentemente con la rettocolite ulcerosa, anche nel 75% dei casi. Essa si caratterizza per un’infiammazione cronica delle vie biliari e fibrosi dell’albero biliare sia intra che extraepatico, per cui compare appunto colestasi, cioè la bile incontra un ostacolo al suo deflusso. L'eziologia della PSC rimane sconosciuta, anche se sempre più dati depongono a favore di un meccanismo autoimmune.  Altre complicanze alla fine sono rappresentate dalla cirrosi, insufficienza epatica e decesso prematuro a causa dell’ insufficienza epatica a meno che non si ricorra al trapianto del fegato. Il follow-up a lungo termine dei pazienti con PSC ha rilevato un alta incidenza di cancro del colon e dei dotti biliari, entrambi probabilmente correlati all'infiammazione cronica del colon e dei dotti biliari, rispettivamente. Anche se sono state valutate diverse terapie farmacologiche e chirurgiche per il trattamento della PSC, ad oggi nessuna di essa ha portato ad una completa remissione clinica, biochimica ed istologica. Il trapianto del fegato continua ad essere un importante presidio terapeutico per il trattamento dei pazienti con PSC allo stadio terminale

 

Tuttavia altre patologie si associano alla PSC:  

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La diagnosi di PSC si basa sui reperti clinici, biochimici e. più importante, su quelli colangiografici. E’ essenziale l'esclusione di cause identificabili della colangite sclerosante secondaria. La diagnosi si formula spesso in base al profilo biochimico che rispecchia la natura colestatica del disordine in un paziente affetto da colite ulcerosa di lunga durata. La comparsa graduale di astenia, prurito e di ittero rappresentano il complesso sintomatico di più frequente riscontro che consente di formulare la diagnosi.

La PSC è a lenta progressione e causa complicanze significative, alcune delle quali specifiche della sindrome, quali la formazione di stenosi biliari, coledocolitiasi e colangiocarcinoma. Sono stati formulati diversi modelli che possono essere sfruttati per stimare la sopravvivenza nel singolo paziente. Gli approcci farmacologici per il trattamento della PSC si sono focalizzati principalmente sull’uso di cuprurietici, di agenti antifibrinogeni, immuno-soppressivi e coleretici. Ad oggi, nessuna di queste terapie si è rilevata esplicare un impatto significativo sulla sopravvivenza o sulla prevenzione delle complicanze

La terapia chirurgica include la ricostruzione del tratto biliare e la proctocolectomia per la colite ulcerosa. Nessuna di queste procedure si è dimostrata in grado di arrestare la progressione della PSC. Difatti, queste terapie si sono associate ad un aumento della morbilità e della mortalità in pazienti sottoposti a trapianto del fegato. I risultati del trapianto epatico sono piuttosto buoni con una sopravvivenza a 5 anni pari al 75-80%E' stata descritta la recidiva della PSC dopo trapianto epatico, anche se sembra essere rara e spesso non significativa da un punto di vista clinico

Terminologia e criteri diagnostici

il termine di "colangite sclerosante primitiva" implica che la sindrome sia idiopatica e distingue questa entità dalla forma secondaria nella quale si riconosce una causa ben precisa.  

profilo biochimico della colestasi (livello della fosfatasi alcalina > 1.5 volte il limite superiore di quello normale per 6 mesi)

reperti alla colangiografia di irregolarità dell'albero biliare intra ed extraepatico. Si tratta del reperto più importante per la diagnosi di PSC.

biopsia epatica compatibile con la diagnosi di PSC con esclusione di altre eziologie dell'epatopa­tia cronica

 

esclusione di colangite sclerosante secondaria

 

La colangite sclerosante secondaria dipende, invece, da cause note:

Chirurgia biliare

Coledocolitiasi

Trauma

Ischemia

Chemioterapia

Agenti infettivi

Anomalie congenite

AIDS

Neoplasie maligne

Duttopenia idiopatica dell’adulto

Amiloidosi

 

Caratteristiche cliniche e presentazione

 

 La PSC è una malattia che colpisce prevalentemente pazienti di sesso maschile in età media: circa il 67% dei pazienti, infatti, sono maschi con un età media di 40 anni al momento della diagnosI. Non sono note predilezioni di razza

La PSC di solito esordisce insidiosamente e si esprime in vari modi

Presentazione clinica

  • asintomatica con test sulla funzionalità epatica anomali

  • prurito, astenia, ittero

  • colangite ricorrente

  • complicanze dell'epatopatia cronica

  • scoperta casuale ali esame laparotomico

 

Sintomi

Frequenza (%)

aspetto dell'albero biliare in ERCP a corona di rosario, o comunque le vie biliari intraepatiche sono ristrette ed assottigliate!

Astenia

75

Prurito

70

Ittero

65

Calo ponderale

40

Febbre

35

 

Segni

Frequenza (%)

Epatomegalia

55

ittero

50

Splenomegalia

30

Iperpignienlazione

25

Xantomi

4

Dal punto di vista dei reperti istologici: virtualmente tutti i pazienti presentano delle anomalie istologiche alla biopsia epatica. Le caratteristiche principali includono la fibrosi periduttale, I’infiammazione e la proli­ferazione dei dotti biliari associate all'obliterazione degli stessi e a duttopenia

La tabella descrive il sistema di stadiazione di Ludwig per la classificazione della severità della PSC:

 

Stadio I -

stadio pollale:

possono essere presenti epatite portale, anomalie dei dotti biliari o entrambi, fibrosi o edema. Le alterazioni non superano la lamina limitante

Stadio II

-stadio periportale:

fibrosi periportale con o senza infiammazione che si estende olire la lamina limitante. Può essere presente necrosi frammentaria

Stadio III

- stadio settale:

fibrosi sellare, necrosi a ponte o entrambi

Stadio IV

-stadio cirrotico:

cirrosi biliare

 

  

Le caratteristiche radiologiche sono:


le caratteristiche radiologiche più comunemente osservate in corso di PSC includono:

 1) stenosi anulari multifocali e diffusamente distribuite con intercalazione di segmenti normali o di dotti lievemente ectasie.

(2) brevi stenosi a banda e

 3) evaginazioni simili

 

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