Connettivite indifferenziata o UCTD

cfr anche:

La sclerosi sistemica progressiva

Lupus eritematoso sistemico

Lupus eritematoso sistemico:

patogenesi e marcatori

La sindrome di Sjogren


Connettiviti” indica un gruppo di malattie reumatiche, caratterizzate dall’infiammazione cronica del tessuto connettivo considerata la diffusione del tessuto connettivo tali malattie sono definite “sistemiche”; tale infiammazione si attua con un meccanismo  infiammatorio a genesi "autoimmune", cioè attraverso la produzione di sostanze dette anticorpi, rivolte contro gli stessi tessuti del proprio organismo.
punti trigger per il dolore in corso di connettivite

Punti trigger per il dolore in corso di connettivite

Le connettiviti si definiscono sistemiche perché sono in grado di colpire qualsiasi organo o tessuto e per questo vengono anche definite malattie autoimmuni non-organo specifiche. Il termine "connettivite", infatti, richiama un processo infiammatorio del tessuto connettivo che è presente in quasi tutti gli organi. La connettivite indifferenziata rappresenta circa il 50% di tutte le connettiviti; ha esordio per lo più fra i 20 e i 30 anni, ma sono segnalati casi anche in anziani e bambini. Nelle tabelle di valutazione dell’invalidità civile non vi è una voce specifica per questa malattia, ma si procede per analogia ad altre voci tabellate. Si definisce connettivite indifferenziata la presenza di segni e sintomi suggestivi di connettivopatia ma senza la possibilità di inquadramento nei campi delle singole connettivopatie quali les (lupus eritematoso sistemico),  sclerosi sistemica, sindrome di sjogren, polimiosite, dermatomisosite, connettivite mista o artrite reumatoide. Sono presenti quasi sempre ANA talvolta anche ENA maggiore Ro\SSA anti DNA nativo antifosfolipidi. Per connettivite indifferenziata si intende, in sostanza,  un insieme di patologie autoimmuni che colpiscono i tessuti connettivi, ma che non soddisfano i criteri diagnostici richiesti per le classiche connettivopatie quali il lupus eritematoso sistemico, la sclerosi sistemica, la polimiosite-dermatomiosite, la sindrome di Sjögren e l'artrite reumatoide. I primi studi specifici sull'epidemiologia e sulle caratteristiche cliniche di queste malattie risalgono agli anni ottanta.

 

 

Epidemiologia.


In genere colpisce maggiormente le donne con rapporto di 9:1. Il 35% dei casi evolve verso una forma conclamata di connettivite mentre il 20% ha una scomparsa della malattia. La connettivite indifferenziata e stata descritta per la prima volta nel 1980 da Leroy e colleghi che hanno proposto questo termine per descrivere una connettivite caratterizzata dalla possibile evoluzione verso una patologia definita
 

Sintomi che portano alla diagnosi di connettivite indifferenziata

Dolori articolari poli oligoarticolari
Mialgie
Sindrome sicca
Fenomeno di araynaud
Esami da effettuare: capillaroscopia-ecografia- test di shirmer-biopsia ghiandole salivari, elettromiografia, biopsia muscolare, visita dermatologica, biopsia cutanea, rx torace o tc ad alta risoluzione per polmoniti interstiziali aspecifiche (NSIP)
Ricorda crioglobulinemia
Anticentromero e anti slc70 puo’ precedere sclerodermia
Anticorpianticitrullina o erosioni preditive di ar
In 80% un solo autoab in gebere anti Ro o RNP

Manifestazioni iniziali:I pazienti con connettivite indifferenziata sono soprattutto quei pazienti che presentano un iniziale fenomeno di Raynaud o un’ iniziale poliartrite e alterazioni immunologiche rappresentate dalla comparsa di autoanticorpi

Evoluzione di solito entro i primi 5 anni della malattia
Fattori predittivi per les antidsDNA SM fosfolipidi con sierosite fotodsensibilità rash discoide
Maggiore prevalenza di celiachia o allergia al nichel
Guardare dieta senza nichel solfato
 

Diagnosi

Gli ENA-anti-RNP ad alto titolo sono presenti nella Connettivite Mista, gli ENA-anti-Scl70 nella sclerosi sistemica e gli anti-DNA nativo nel lupus eritematoso sistemico.
Le piu comuni manifestazioni cliniche della connettivite indifferenziata comprendono il fenomeno di Raynaud, artriti, artralgia, pleuriti, pericarditi, xeroftalmia e altri sintomi tipici della sindrome di
Sjogren, manifestazioni cutanee (fotosensibilita, rash), interessamento del sistema nervoso centrale, neuropatia periferica, febbre, vasculiti, piu raramente interessamento polmonare e miositi
(Bodolay E, Csiki Z, Szekanecz Z, Ben T, Kiss E, Zeher M, Szucs G, Danko K, Szegedi G. Five-year follow-up of 665 Hungarian patients with undifferentiated connective tissue disease (UCTD).
Clin Exp Rheumatol. 2003;21(3):313-20).  Nella maggior parte dei casi, la Connettivite Indifferenziata è una malattia benigna, generalmente poco sintomatica e non evolutiva. Tuttavia, soprattutto nei primi anni, è comunque necessario un monitoraggio attento del quadro clinico per diagnosticare un’eventuale evoluzione. Pazienti che presentino segni e sintomi suggestivi di connettivite che non soddisfino pero i criteri per alcuna specifica malattia del tessuto connettivo. Devono inoltre avere gli ANA positivi in almeno due occasioni, e la malattia deve avere durata di almeno tre anni. I casi con queste caratteristiche cliniche e laboratoristiche, ma una durata inferiore a 3 anni sono definiti connettivite indifferenziata precoce. (Mosca M, Neri R, Bombardieri S. Undifferentiated connective tissue diseases (UCTD): a review of the literature and a proposal for preliminary classification criteria. Clin Exp Rheumatol. 1999;17(5):615-20)

Terapia

La maggior parte dei pazienti con connettivite indifferenziata puo essere trattata con FANS. Talvolta la comparsa di alcune manifestazioni, come sierositi, sinoviti o vasculiti, rendono necessario
l'uso di corticosteroidi, ma non e giustificato l'utilizzo di terapie immunosoppressive aggressive. (Bodolay E, Csiki Z, Szekanecz Z, Ben T, Kiss E, Zeher M, Szucs G, Danko K, Szegedi G. Five-year follow-up of 665 Hungarian patients with undifferentiated connective tissue disease (UCTD). Clin Exp Rheumatol. 2003;21(3):313-20)
Attenzione al deficit di vitamina D: somministrare idrossicolecalciferolo per migliorare il sistema immune
Stress psicologico peggiora i sintomi
Nimesulide 100-200die
Ketoprofene 25-75 die
Idrossiclorochina 200-600mg
Prednisone 5-10
Nifedipina 10-30
 

indice argomenti sulle malattie autoimmuni