Demenza multinfartuale

appunti del dott. Claudio Italiano              vedi anche l'indice di neurologia

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In genere i pazienti anziani con disturbo cognitivo presentano un quadro encefalico di encefalopatia multinfartuale, cioè si tratta di multipli fatti ischemici che hanno causato un danno dell'encefalo, ossia microembolie che hanno causato delle lesioni nel parenchima del cervello di natura ischemica, cioè la mancata irrorazione di sangue in più distretti encefalici con la conseguenza di generare sofferenza del tessuto.

Il termine demenza multinfartuale (MID) è autoesplicativo, in quanto indica una demenza causata da multipli infarti cerebrali. Fin dal 1974, cioè da quando Hachinski e coll. coniarono questo termine, i criteri relativi alla formulazione della diagnosi e alla definizione degli aspetti clinici e dell'incidenza della malattia nell'ambito della popolazione affetta da demenza sono stati oggetto di accese discussioni. L'impiego di varie tecniche di imaging atte a definire con maggiore precisione tale patologia, ha fornito una notevole quantità di informazioni. I dati ottenuti sembrano riconoscere, sotto il termine di demenza multinfartuale, diverse condizioni morbose. L'esistenza di varie forme di MID è basata sugli studi di Blessed e coll. e di Tomlinson e coll., i quali hanno evidenziato, in soggetti anziani affetti da demenza ma privi di lesioni neurologiche tipiche della AD una notevole relazione tra il rammollimento cerebrale (infarto, cfr ictus) e il grado della demenza (r=0.68). Questi stessi Autori hanno, inoltre, osservato che era necessario un volume totale di rammollimento di almeno 50 ml per provocare le manifestazioni cliniche della demenza. Tale demenza di origine vascolare è stata diagnosticata, sul piano anatomopatologico, in 9 pazienti dementi su 50 (18%). Va tuttavia notato che questo studio classico non è stato ancora ripetuto. Negli studi neurologici condotti con tecniche di imaging, il quadro del coinvolgimento regionale ischemia ha consentito una classificazione dei pazienti affetti da MID in base alla localizzazione delle aree infartuali o ischemiche. Nel primo gruppo, costituito dai pazienti con infarti multipli nella neocorteccia, è probabile una demenza manifesta con una sindrome demenziale di tipo corticale. Nel secondo gruppo, rappresentato dai pazienti con infarti subcorticali multipli e distinti, un franco stato demenziale non è sempre presente mentre possono essere spesso riconosciuti elementi di una sindrome demenziale subcorticale. Il terzo gruppo include soggetti con diffuse lesioni della sostanza bianca o con malattia di Binswanger.  Liston e LaRue hanno affermato che "se si ammette che l'ictus possiede inconfutabili manifestazioni neurologiche e può essere causa di demenza, quando si esamina un paziente affetto da demenza, che presenti uno o più episodi ictali all'anamnesi, si potrebbe erroneamente ipotizzare che fra i due eventi esista un rapporto di causa-effetto". Dal punto di vista dell'imaging neurologico, si può concludere che, sebbene nei pazienti affetti da demenza sia importante identificare gli infarti cerebrali, la loro presenza non necessariamente causa o promuove l'instaurarsi dello stato demenziale.

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VALUTAZIONI TC NELLA MID

La diagnosi clinica di MID viene attualmente confermata dal riconoscimento alla TC o alla RM di lesioni infartuali nel cervello.Un correlato importante è l’atrofia cerebrale, rilevata attraverso diverse metodiche di valutazione quantitativa dei volumi cerebrali totali e regionali. Negli studi più recenti l’attenzione si è incentrata sull’importanza dell’atrofia della sostanza grigia, sia a livello corticale  che sottocorticale, in particolare a livello del talamo. Infine, le nuove metodiche “non convenzionali” consentono di valutare l’importanza delle alterazioni microscopiche a livello della sostanza bianca e grigia “apparentemente normali”, cioè esenti da alterazioni macroscopiche alla Risonanza Magnetica convenzionale. Studi di trattografia consentono di generare pertanto ipotesi più specifiche relativamente alla localizzazione delle alterazioni responsabili dei DC. Ad esempio, un recente studio con trattografia  documenta il ruolo centrale della disconnessione di aree corticali, dovuta all’interessamento dei fasci di sostanza bianca di connessione inter- e intra- corticale, nella genesi dei deficit cognitivi nella a Sclerosi Multipla. Tuttavia, anche in questo studio, la presenza di disconnessione corticale è solo parzialmente correlata ai carichi lesionali, dato che conferma l’importanza delle alterazione della sostanza bianca apparentemente normale . Uno dei primi studi in cui è stato documentato il ruolo della sostanza grigia corticale è stato il lavoro di Amato et al., nel 2004 . In questo studio, tutti i pazienti a decorso recidivante-remittente (RR), con durata mediana di malattia di 3 anni, avevano volumi corticali ridotti rispetto ai controlli sani. In passato, tuttavia, Hachinski e coll., indipendentemente dai risultati dell'imaging neurologico, avevano sviluppato dei criteri diagnostici fondati su un punteggio relativo alle condizioni dell'ischemia (IS). Molsa e coli. , impiegando lo stesso criterio del punteggio IS, anche in questo caso svincolato dai risultati dell'indagine TC, hanno esaminato 58 pazienti affetti da demenza, dei quali 45 sono stati variamente classificati come AD (28 casi), MID (11 casi) o demenza mista (6 casi). L’accuratezza della diagnosi clinica, verificata in base ali esame anatomopatologico, risulto del 71% per la malattia di Alzheimer (AD), del 42% per la demenza multinfartuale e del 20% per la demenza mista. Successivamente, su 65 pazienti affetti da demenza, è stato condotto da Wade e coll.  Uno studio più accurato, nel quale venivano considerate anche le indicazioni fornite dall’indagine TC. La diagnosi di malattia di Alzheimer (AD) era basata su un punteggio IS uguale o inferiore a 4, su un'anamnesi suggestiva per tale patologia e sull'assenza di lesioni infartuali alla TC. I pazienti in cui veniva diagnosticata una MID avevano un punteggio IS maggiore di 4, un'anamnesi suggestiva di eventi cerebrovascolari e mostravano alla TC la presenza di lesioni infartuali. I soggetti che presentavano aspetti clinici in comune venivano considerati affetti da una demenza mista. E’ stato anche identificato un gruppo miscellaneo di pazienti con PSP o malattia di Creutzfeldt-Jakob. L'esame anatomopatologico ha confermato la diagnosi di malattia di Alzheimer in 39 pazienti (accuratezza 85 %) e quella di patologie miscel-lanee in 6 pazienti (accuratezza 83%). Al contrario, 1 solo dei 4 soggetti, in cui era stata clinicamente diagnosticata una MID, aveva realmente tale tipo di demenza (accuratezza 25%), mentre gli altri 3 erano invece affetti da una demenza mista (combinazione di AD e MID). Dei 16 pazienti in cui era stata diagnosticata una demenza mista, tale diagnosi è stata confermata con l'esame anatomopatologico in 5 di essi (31%), mentre in altri 5 è stata riconosciuta una AD e in 4 una demenza multinfartuale. In conclusione, sembra che la TC sia molto utile nel migliorare l'accuratezza della diagnosi di malattia di Alzheimer, distinguendola dalla MID e dalla demenza mista, ma non sia in grado di differenziare queste ultime due fra di loro.

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Altri studi hanno confrontato le diagnosi di AD e MID, formulate mediante TC con la classificazione basata sul punteggio ischaemic scale (IS) proposto da Hachinski.

Tabella  Original and revised scorings of the ischaemic scale (IS)

Secondo Radueecoll. (180), solo il 38% dei pazienti, nei quali era stata diagnosticata una demenza multinfartuale in base al punteggio IS (> 6), presentava alla TC reperti tipici di tale patologia (aree focali di bassa attenuazione, slargamenti ventricolari distrettuali ed asimmetrici e asimmetria delle scissure silviane). Al contrario, nei pazienti con MID diagnosticata in base ai criteri TC, c'era un 90% di probabilità che fossero confermati anche i criteri diagnostici basati sul punteggio IS. Loeb e Gandolfo hanno classificato, in base al punteggio IS, 94 soggetti affetti da demenza. Su un totale di 28 individui, riconosciuti affetti da MID a causa di un punteggio IS > 7, solo 17 (61%) mostravano alla TC reperti tipici di tale patologia (aree multiple di ridotta densità attribuibili a lesioni  ischemiche); viceversa, nel 95% dei soggetti che mostravano alla TC gli elementi patognomonici della MID, erano confermati anche i criteri diagnostici basati sul punteggio IS. Pertanto, mentre il punteggio IS non permette di anticipare le alterazioni presenti alla TC, con quest'ultima è invece possibile prevedere la classificazione del paziente in base al punteggio IS. Erkinjuntti e coll. hanno diagnosticato in 22 pazienti la AD e in 29 la MID esclusivamente in base ai criteri clinici (senza considerare le valutazioni TC). Differenziando alla TC gli infarti corticali da quelli della sostanza bianca, essi hanno notato che gli infarti localizzati al di fuori della sostanza bianca erano presenti in 18 (62%) pazienti con MID mentre non se ne osservavano nei soggetti con AD. Gli infarti cistici e le aree di bassa attenuazione nella sostanza bianca erano presenti in 26 (90%) individui affetti da MID e in 1 (5 %) con AD. Pertanto, in accordo con le rispettive manifestazioni cliniche e sulla base della presenza di lesioni della sostanza bianca associate ad infarti corticali, potrebbero essere correttamente classificati ben il 97% delle MID ed il 95% delle AD. Inoltre, la rispondenza fra reperti clinici e TC nella MID risulta ragionevolmente valida quando vengono impiegati rigorosi criteri clinici. Uno studio recente suggerisce, tuttavia, che le alterazioni della sostanza bianca nei pazienti affetti da demenza non sono molto specifiche. Aharon-Peretz e coll. hanno osservato, analizzando le scansioni TC, la presenza di alterazioni della sostanza bianca negli emisferi cerebrali rispettivamente nel 56% e nel 97% dei pazienti con AD e MID clinicamente diagnosticate. La dilatazione dei ventricoli (probabile indice della gravità del danno nella sostanza bianca) era correlata alle condizioni cognitive nei pazienti con demenza multinfartuale ma non in quelli con malattia di Alzheimer. In base agli studi citati, si può concludere che i criteri clinici, incluse le valutazioni TC, potrebbe¬ro non consentire una valida distinzione fra la MID e la demenza mista documentate in base a reperti anatomo-patologici (209), mentre sono molto efficaci nel differenziare queste ultime dalla malattia di Alzheimer.

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