DEMENZE QUADRI SPECIFICI

appunti dott. Claudio Italiano

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La demenza è un deterioramento globale delle funzioni mentali sia negli aspetti intellettuali, conoscitivi e emozionali che affettivi, cui consegue una globale disgregazione della personalità che si manifesta sia sul piano intellettivo che comportamentale con riduzione e perdita della capacità di apprendere e quindi di adattarsi ai cambiamenti dell'ambiente.

MALATTIA DI ALZHEIMER-PERUSINI (demenza presenile)

Insorge tra i 45 ed i 65 anni, con una leggera preferenza per il sesso femminile, verosimilmente legata ad un fattore ereditario autosomico dominante. Le alteraz. istologiche (placche senili, alterazioni neurofibriliari, degenerazione granulo-vacuolare intraneuronale) di solito colpiscono diffusamente la corteccia cerebrale ma talvolta il processo è limitato ai lobi frontali o temporali e particolarmente nelle zone di passaggio temporo-parieto-occipitale. La caratteristica essenziale della malattia è il deterioramento delle funzioni intellettuali, comunque spesso il quadro clinico può presentarsi come una malattia psicogena con ansietà, depressione, paranoia e solo più tardi compaiono i sintomi tipici del disorientamento.

 
I disturbi della memoria, la riduzione delle capacità di comprensione e di giudizio sono altre prerogative della patologia. Inoltre con l'aggravarsi del deterioramento intellettuale generalmente compaiono dei disturbi di tipo afasico, agnosico, aprassico che assumono una evoluzione rapida e drammatica (demenza alogica e asimbolica). Spesso sono presenti segni neurologici come il riflesso di succhiamento ed il "grasping reflex", talora possono comparire delle crisi convulsive generalizzate. La morte, preceduta da un completo sfacelo mentale, avviene da 5 a 10 anni dopo l'esordio della malattia, di solito per inanizione, disidratazione o infezioni respiratorie.

MALATTIA DI PICK (demenza presenile)

È una malattia presenile, caratterizzata dal prevalere di sintomi di foco-laio per atrofia degenerativa idiopatica con spiccate accentuazioni distrettuali. Il processo atroficocolpisce prevalentemente i lobi frontali e tem-porali. Il cervello appare atrofico con zone più colpite di altre (ed. centri di atrofia) in particolare nella corteccia basilare fronto-temporale, con aree isolate prefrontali e parietali. In genere le lesioni sono bilateralmente più o meno simmetriche. Le alterazioni microscopiche caratteristiche sono di due tipi:
1) rigonfiamento cellulare, che colpisce di preferenza le cellule piramidali medie;
2) inclusioni argentofile o corpi di Pick, masse osmiofìle intracitoplasmatiche che spostano il nucleo, soprattutto nella corteccia dei lobi frontali e temporali e in minor grado diffuse in tutta la corteccia.
Per taluni aspetti clinici (v. età, familiarità, perdita delle capacità intellettive), EEG, referti neuroradiologici, questa mal. è simile a quella di Alzheimer-Perusini.
La malattia di Pick dovrebbe distinguersi per la prevalenza di sintomi a focolaio (sindrome frontale).
La malattia inizia con un progressivo decadimento mentale simile a quello senile con "azioni a rovescio", più frequenti e clamorose che nelle altre forme demenziali. Talora il paziente appare iperattivo con fatua euforia o irritabilità, talora apatico con progressivo disinteresse delle proprie attività, tendenza alla immobilità.

Dopo circa un anno si  manifestano i segni di focolaio. Questi si configurano più frequentemente nella sindrome prefrontale, caratterizzata da un disturbo della guida del pensiero, per difficoltà e disinteresse al lavoro mentale, con errori grossolani e disparità nelle prestazioni a seconda delle variazioni dell'attenzione conativa. Il comportamento può essere apatico od iperattivo. L'attenzione spontanea è pronta e talora esagerata, a scapito di una attenzione conativa continuata. I disturbi della memoria appaiono di gravità variabile.
Talora si rende evidente un comportamento apatico con fatua euforia, in alcuni casi l'apatia può essere così accentuata da portare ad un mutacismo tenace. Più raramente il danno settoriale può originare una sindrome afasica e alogica. La malattia progredisce con diversa rapidità verso il costante sfacelo mentale.

MALATTIA DI CREUTZFELDT-JAKOB

Questa malattia è caratterizzata da una rapida disintegrazione dei neuroni, della corteccia cerebrale, dei gangli basali, del cervelletto e delle corna anteriori del midollo spinale, accompagnata da gliosi reattiva e da degenerazione spongiosa. L'etlologia di questa malattia è sconosciuta, comunque è stata ipotizzata una genesi virale. L'incidenza di questa malattia è pari a quella della malattia di Pick e rappresenta approssimativamente il 15% dei casi di demenza presenile studiati dal punto di vista anatomo-patologico. La mal. non ha preferenza di sesso, esordisce tra i 40 ed i 60 anni. Il decorso è rapido, l'exitus avviene dopo mesi e la maggior parte dei pazienti non sopravvive per lo più oltre un anno.Demenza I sintomi iniziali sono rappresentati da ansietà, depressione e riduzione delle capacità intellettuali e della memoria con alterazioni della personalità. Si instaurano quindi disturbi del linguaggio, progressivo ottundimento e confusione. Concomitano disturbi della coordinazione dei movimenti, tremori, movimenti coreiformi od atetosici, contrazioni miocloniche, distonia, segni delle serie piramidali ed extrapiramidali. La mal. progredisce fino ad uno stato di mutismo con posture tipiche della decerebrazione o decorticazione e di solito l'exitus avviene per l'insorgere di infezioni polmonari.

DEMENZA SENILE

II costante invecchiamento della popolazione (la popolazione degli uomini sopra i 65 anni è quadruplicata negli ultimi cinquanta anni nei paesi occidentali), le caratteristiche biologiche del vecchio, le sue condizioni sociali e psicologiche con la progressiva perdita di significato e con il decadimento del ruolo sociale hanno portato ad un aumento della patologia senile in genere ed in particolar modo per quadri demenziali in età senile. L'eziopatologia è sconosciuta: è probabile che esistano fattori costituzionali. Dal punto di vista anatomico il cervello presenta la tipica atrofia diffusa della sostanza grigia e bianca con dilatazione ventricolare, approfondimento dei solchi, riduzione delle circonvoluzioni. Il quadro istopatologico ricalca quello già descritto per le sindromi demenziali in genere.
Sul piano sintomatologico si accentuano progressivamente alcuni tratti caratterologici che, espandendosi, diventano abnormi (riduzione della iniziativa, degli interessi per l'ambiente, egocentrismo, polarizzazione ipoondriaca, avarizia, rigidità, rifiuto delle novità, perdita di partecipazione affettiva sintonica con l'ambiente). Manifestazioni depressive di tipe reattivo possono concomitare nella fase di esordio. Riduzione delle capacità mnestiche con diminuita capacità di operare attraverso un pensiero astratto, tendenza all'isolani, ed alla ostilità, irritabilità con meccanismi di difesa, attività senile talora esagerata, esibizionismo, limitazione delle capacità di autotrascuratezza nella pulizia e nella cura del corpo in genere. Sorgono proiezioni deliranti con contenuti di veneficio, danneggiamento, gelosia, atteggiamenti repressivi: in genere Il soggetto è diffidente, tende a sospettare perfino dei familiari, occulta denaro ed oggetti per sonali di scarso valore, dimenticando il nascondiglio, sviluppa temi persecutori. I disturbi di memoria si fanno più gravi, il paziente si fa disorientato, agitato, confuso, specialmente alla sera e alla mattina, invertendo il ritmo sonno-veglia. Possono comparire fenomeni allucinatoti e deliranti. Si instaura quindi la tipica sindrome demenziale con i sintomi somatici e psichici.

È possibile distinguere le seguenti forme cliniche della demenza serale:
* Tipo semplice: caratterizzato da! prevalere del deterioramento intellettivo con disturbi di memoria, perdita degli interessi, restringimento dell'iniziativa, apatia, irritabilità, eccitamento notturno e insonnia.
* Tipo confuso-onìrico: prevale la componente confusionale associata a produzioni allucinatorie e deliranti di tipo onirico. Il quadro presenta caratteristiche di acuzie e può essere scatenato dal concomitare di una malattia fisica che turba l'equilibrio metabolico ed elettrolitico in genere oppure da uno stato tossico da farmaci.
* Tipo con depressione od eccitamento: oltre ai disturbi di memoria all'impoverimento del patrimonio ideativo, il paziente presenta ansia, agitazione, temi melanconici, ipocondriaci e deliri di negazione.
* Tipo paranoide: insoddisfatto, diffidente, esprime ostilità nel mondo circostante e presenta deliri grossolani (poco strutturati e mu-tevoli a contenuto persecutorio, di nocumento, di danneggiarti, di gelosia, querulomane, ipocondriaco, di tipo fantastico) associati ad allucinazioni e confabulazioni.
* Tipo presbiofrenico: più frequente nel sesso femminile si caratterizza iperdisturbi della memoria, di fissazazione con confabulazioni. Dimentica, non si arrende e sostituisce i ricordi perduti inventando. Il paziente è iperattivo, apparentemente dinamico, logorroico, affaccendato, improduttivo, spesso con euforia superficiale.

COREA DI HUNTINGTON

È una malattia rara, caratterizzata da sintomi coreici e demenziali. Si tratta di una malattia degenerativa idiopatica con ereditarietà a carattere dominante. È stata rilevata una distruzione estesa dei neuroni nel nucleo caudato e nel putamen e da una degenerazione neuronale nella corteccia dei lobi frontali. La mal. esordisce nell'età media. I disturbi psichici compaiono dopo l'inizio della sindrome coreica. I pazienti si fanno instabili, disforici, irritabili ed impulsivi, talora sono antisociali. La sindrome mentale conclamata ha un netto carattere demenziale (coreofrenia): l'irritabilità diviene litigiosità, la disforia con impulsività porta idee di suicidio, compaiono deficit intellettivi incostanti e variabili. Più spesso vi è una sindrome demenziale progressiva con apatia, talora associata a euforia fatua. Qualche volta il quadro demenziale tipico si associa a sintomi accessori psicotici di tipo parafrenico con delirio su base percettiva ed allucinatoria a contenuto persecutorio o ipocondriaco.

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