Alterazioni del sistema extrapiramidale

 

sistema extrapiramidale

Le Discinesie

 Il sistema extrapiramidale.
Il sistema extrapiramidale è un insieme di vie e di centri nervosi che agiscono direttamente o indirettamente sulla corretta azione motoria, controllando le reazioni istintive orientate e adattandole al movimento volontario, coordinato dal sistema piramidale. Le connessioni del sistema extrapiramidale sono molto complesse: gli impulsi periferici, giunti al talamo, sono smistati al corpo striato, vero complesso organizzatore degli impulsi, trasmessi poi alle formazioni extrapiramidali sottostanti. Grazie ai rapporti con la corteccia, queste strutture possono regolare la motilità piramidale, di origine corticale. Il sistema extrapiramidale è quindi un sistema a più sinapsi, che influenza in ultima istanza i motoneuroni spinali, regolando il tono muscolare e la motilità. La sua azione si esplica così nei movimenti espressivi, in quelli associati (come nelle sincinesie pendolari, il pendolamento degli arti superiori durante la marcia), nella scrittura, nella masticazione, nella fonazione, nella deglutizione, nella stazione eretta e in tutti gli altri atteggiamenti del corpo. In neurologia, la rottura dell'equilibrio funzionale fra i vari circuiti è considerata alla base dei disordini motori extrapiramidali. Il sistema extrapiramidale si divide a sua volta in due fasci distinti, che sono; la via del cordone mediale e la via del cordone laterale. la via del cordone mediale è formata da fasci nervosi importanti per l'innervazione muscolare dei movimenti grossolani come quelli delle braccia e delle gambe, metre la via del cordone laterale innerva la muscolatura reclutata ai movimenti fini quali quelli delle dita. Un classico esempio di lesione del sistema extrapiramidale è rappresentato dal morbo di Parkinson o dalla corea di Huntington (cfr I muscoli flaccidi ) .
Le alterazioni del sistema extrapiramidale possono consistere in:
a) ipocinesie ed
b) ipercinesie.
 
 

 

1) Ipocinesie: l'interessamento extrapiramidale non porta a paralisi come quello piramidale, ma ad ipocinesia od acinesia (cfr anche La bradicinesia), cioè ad assenza o scarsezza dei movimenti, sia volontari che involontari: gli atti volontari sono rallentati, siano essi il camminare, lo scrivere, il parlare. Così, anche gli atti involontari: ad esempio, riduzione o perdita dei movimenti associati di pendolamento degli arti superiori durante la deambulazione, dei movimenti mimici ed espressivi. Vi è, inoltre, una particolare lentezza nella esecu­zione dei movimenti volontari, specie all'inizio del movimento o allorché questo sta per completarsi (bradicinesia).
2) Ipercinesie: nelle malattie extrapiramidali si possono riscontrare dei movimenti involontari abnormi.
Essi si distinguono in:
movimenti coreici: movimenti bruschi, irregolari, incomposti, senza scopo, variabili;
atetosici: movimenti aritmici, lenti, esagerati, tentacolari;
emiballismo: i movimenti sono simili ai coreici, ma assai più intensi e persistono durante il sonno;
contrazioni muscolari rapide, che riproducono un movimento stereotipato, che viene ripetuto in maniera ossessiva; possono essere inibiti volontaria­mente, anche se con sforzo;

tremori: il tremore extrapiramidale (tipico il tremore del morbo di Parkinson o paralisi agitante) è ritmico, a ritmo lento (4-5 oscillazioni al secondo), poco ampio, uniforme, più accentuato nel riposo, si attenua nei movimenti volontari e in quelli passivi (scompare nel sonno); alle dita riproduce movimenti come il contare monete od il filare;
spasmi: movimenti involontari di tipo tonico (contrazione intensa e durevole, ma transitoria) o clonici (serie di contrazioni ritmiche di breve durata, separate da periodi di riposo);
mioclonie: contrazioni rapide, improvvise, che interessano muscoli isolati o fasci di fibre muscolari e di solito non provocano effetti motori.
Nelle ipercinesie rientrano anche i fenomeni di scarica:
— riso e pianto spastico: si osserva frequentemente nei soggetti con sindrome pseudobulbare: le cause più insignificanti scatenano degli accessi spasmodici di riso o pianto spastico;
— crisi di sguardo forzato: crisi toniche oculogire, con deviazione forzata degli occhi, di lato o ver­so l'alto, della durata da pochi minuti a qualche ora, che si ripetono con periodicità, talora accompagnate da contemporanea omologa rotazione del capo;
— spasmo di torsione: deformazione della colonna dorso-lombare di tipo lordotico o cifo-scoliotico, con movimenti di contorsione;
— torcicollo spastico: spasmi accessuali ritmici di rotazione ed inclinazione del corpo verso un lato, talora accompagnati da sollevamento della spalla corrispondente.
Si trovano frequentemente associati nelle malattie extrapiramidali e possono avere varia estrinsecazione. L'attenzione è scarsa; rallentata e monotona l'ideazione (talora anche coatta), ridotto lo spirito d'iniziativa, scarso il controllo dell'emotività e degli istinti.
 

Sindromi extrapiramidali


In rapporto al diverso associarsi dei disturbi del tono e della cinesi, si possono distinguere due sindro­mi fondamentali:
1) sindrome pallidale: caratterizzata da ipertonia muscolare, bradicinesia, talora da tremore (sindrome ipertonico-ipocinetica), che si osserva soprattutto nel Parkinson.
Il morbo di Parkinson è caratterizzato da:
Sezione del cervello passante per il talamo ed i nuclei della base — ipertonia extrapiramidale generalizzata: pre­domina alla radice degli arti, è permanente, non cede al riposo, si accompagna ad esagerazione dei riflessi posturali: flettendo la mano sull'avambraccio, essa resta per qualche istante in questo atteggiamento; così, la flessione dorsale del piede mantiene in contra­zione il tibiale anteriore;
— tremore statico: predomina agli arti superio­ri, è ampio e regolare;
— acinesia. La facies è immobile (facies amimi­ca) con fronte increspata, capo flesso in avanti, tronco rigido con il dorso curvo, i movimenti sono scarsi e lenti, la parola è lenta e scandita, la scrittura diviene minuscola; il paziente perde i movimenti automatici ed associati, con difficoltà a riacquistare l'equilibrio e cammina con il centro di gravita spostato in avanti. Sono abituali scialorrea ed iperidrosi.
Può manifestarsi come forma frusta. Può essere unilaterale (emiparkinson) e restare a lungo tale.
Le cause più frequenti del Parkinson sono l'aterosclerosi (in genere oltre i 60 anni) e l'encefalite virale; in quest'ultima forma sono spesso associati altri disturbi motori extrapiramidali (mioclonie, crisi oculogire, spasmi di torsione); più rara è Pedologia tossi­ca (da CO) e quella traumatica (emorragia nei nuclei grigi, per esempio nei boxeurs).
2) sindromi striate (o ipercinetico-distoniche), che comprendono:
— sindrome coreica (movimenti coreici ed ipo­tonia);
— sindrome atetosica (movimenti atetosici ed ipotonia);
— sindrome ballica (movimenti ballici);
— sindrome epatolenticolare
 

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