ENCEFALOMIELITI

appunti del dott. Claudio Italiano

Vengono definite encefaliti o mieliti: processi infiammatori che interessano l'encefalo od il midollo spinale. Più spesso tuttavia si tratta di encefalomieliti. Al processo infiammatorio, partecipano molto spesso anche le meningi ed in questo caso si preferisce usare il termine di meningoencefaliti o meningoencefalomieliti. In taluni casi inoltre è prevalente l'interessamento della sostanza bianca (leucoencefalomieliti) o della sostanza grigia polioencefaliti).Sintomatologia generale: elementi generici che orientano verso la diagnosi di encefalite sono quelli che indicano uno stato infettivo in atto (febbre, ipostenia, modifica, globuli bianchi, aumento VES) associati spesso a disturbi dello stato di coscienza (si passa dal lieve torpore psischico all'ipersonnia, allo stato confusionale, al coma profondo).

 

 
 

Sono descritte anche forme di coma vigile (sindrome apallica). A questi sintomi generici si associano quelli a focolaio legati alle strutture più ampiamente interessate (crisi epilettiche a focolaio o generalizzate, mono-, emi-, tri- e tetraparesi o plegie, sindromi extrapiramidali a tic parkinsoniano, sindromi cerebellari, disturbi visivi, paresi motilità oculare - 3° e 6° n.cranico -, sindromi a emisezioni o sezione midollare.
Spesso sono evidenti: segni meningei (rigidità nucale, positive le manovre di Lasègue, Kernig e Brudzinski).
 

Si possono distinguere in: encefaliti batteriche (ed. purulente) ed encefaliti virali.
 

ENCEFALITI BATTERICHE
* Encefaliti metastatiche
Provocate dalla localizzazione a livello del tessuto nervoso di germi che possono giungervi per via ematica (patologie polmonari endocarditica, ecc.). Si tratta in genere di microascessi.
* Ascesso cerebraleEncefalite
Sempre secondario (metastasi, propagazione per continuità).

Sintomatologia

febbre incostante: elevata, continua se casi gravi; modica, remittente o intermittente se media gravità. Cefalea costante, sorda, profonda, talora con dolore alla percussione cranica localizzione (diagnosi di sede), bradicardia (a volte solo relativamente alla febbre); non raro vomito cerebrale, vertigini, crisi epilettiche, iperemia papillare, tortuosità e turgore delle v. retiniche, neurite ottica, papilla da stasi assai meno frequente che in tumori. Decadimento generale, rapido, intenso, lingua saburrale, leucocitosi modesta. Liquor modicamente iperteso, normale o con lieve linfocitosi (ascesso chiuso); reazione puriforme se complicazione meningitica. Disturbi a focolaio diversi secondo la sede: spasmi localizzati, accessi jacksoniani, mono-emiparesi (emisferi), afasia motoria (frontale sn), sensoriale (temporale sn), emisindromi cerebellari. Ascessi otogeni prevalentemente nel lobo temporale e cervelletto.

Decorso: f. acute a evoluzione rapida, ed. meningo-encefaliti diffuse; f. subacute e croniche talora con decorso subdolo simile tumore cerebrale.

Sindrome da svuotamento ventricolare dell'ascesso

: convulsioni generali, tetraspasmo, coma, cianosi, respiro periodico. Diagnosi difficile: con tumore cerebrale: febbre, leucocitosi, cefalea violenta, coesistenza di altri focolai suppurativi; con ed. sindrome dell'apice petroso: otite media acuta, paralisi omolaterale del VI b., violenti dolori temporo-parietali: persistenza sintomi cerebrali contrastante con levità o miglioramento condizioni orecchio; con tromboflebite dei seni venosi: in ascesso cerebale febbre meno elevata, assenza di brivido,  sudorazione profusa, di edema e d'ingorgo venoso mastoideo; con esso extradurale: mancanza di atteggiamenti abnormi del capo e di dolore mastoideo, presenza di ipertensione endocranica e di segni focali (esame arteriografico). Prognosi: sempre grave. Terapia: chirurgica. Sulfamidici e antibiotici: penicillina,  ecc. possono evitare intervento limitarlo ad aspirazione pus e sua sostituzione con soluzioni antibiotici.

* Encefaliti post-vacciniche e parainfettive
Encefalomieliti post-vacciniche. Insorgono dopo somministrazione di vaccino. Se vaccinazione antitifica: incubazione 12-15 gg. Assai più rara l'insorgenza di complicanze encefalomielitiche per altre vaccinazioni.
Encefalomieliti parainfettive. Segnalate nel corso di tonsilliti, broncopolmoniti e gastroenteriti (specie nell'infanzia).
 

ENCEFALITI VIRALI


* Scarsamente individuate nel loro agente etiologico e con complessi problemi diagnostici iniziali, costituiscono una patologia di particolare impegno anche per gli aspetti prognostici (letalità 60-80% in Italia). • Sintomi iniziali. In genere similinfluenzali (influenza like syndrome): febbre elevata, cefalea, fotofobia, mialgia che si risolve rapidamente. in circa una settimana (periodo della viremia). In questa fase la diagnosi è molto difficile e si ottiene eventualmente mediante l'isolamento ematico dell'agente (in situaz. epidemica) o prove seriche di emoagglutinazione, neutralizzazione o deviazione del complemento. Importante eseguire sempre un secondo prelievo a distanza di una o due settimane per identificazione modifica tasso immunoglobuline.
 

Sintomi successivi.

Differiscono secondo la forma (a carattere prevalentemente polio- o leuco-encefalomielitico) e la sede anatomica prevalentemente colpita.
Secondo gli orientamenti più recenti (anche se necessari di ulteriori precisazioni) si distinguono:
a) encefaliti a prevalente localizzazione neuronale da virus poliomielitico, rabico, Coxsackie, ECHO (polioencefaliti);
b) encefaliti da virus lenti;
c) encefaliti da arbovirus (nodulari);
d) encefaliti erpetiche (necrosanti acute);
e) encefaliti post-esantematiche; postvacciniche (perivenose); parainfettive.
* Encefaliti a prevalente localizzazione neuronale. Si differenziano oltre che per l'agente patogeno anche per la prevalente localizzazione a carico del sistema nervoso (mesencefalo nella encefalite di Von Economo, romboencefalo nella encefalite rabica, midollo spinale nella poliomielite).
* Encefalite letargica di Von Economo
Malattia che in forma epidemica non è stata più segnalata dal 1924.
Sintomatologia: in un primo tempo banali segni di malattia infettiva seguiti dalla comparsa brutale di sintomi meningo - encefalitici. Ne esi-stono 4 forme principali con segni di transizione di una forma nell'altra;
I) forma oculetargica: ipersonnia, talora inversione del ritmo sonno-veglia; frequenti alterazioni della motilità oculare per paresi del III paio di nervi cranici; alterazioni della reattività pupillare.
II) Forma ipercinetica: dolori intensi e generalizzati di tipo talamico; scosse miocloniche e movimenti di tipo coreico; frequente rigidità extrapiramidale.
Ili) Forma mentale: stato confusionale, apatia alternata a crisi di agitazione psicomotoria; talora disturbi delle funzioni simboliche (afasia, aprassia, agnosia).
IV) Forme basse: (da lesioni del II motoneurone) paresi periferiche della porzione prossimale degli arti.
Evoluzione: nel 40% dei casi avveniva la morte del paziente in un periodo di circa 3-4 giorni. Nel 30% dei sopravvissuti si verificano se-quele di tipo Parkinsoniano.
 

Terapia: sintomatica.
Stadio cronico o parkinsonismo post-encefalico. Insorge subito do-po fase acuta o, più frequent., dopo intervallo di anni. Sintomatolo-gia. Amimia, rigidità muscòl. con troclea dentata, atteggiamento camptocormico, andatura strisciante a piccoli passi, festinazione, antero-latero-retropulsione; perdita delle normali sincinesie della mar-cia agli arti sup.; bradicinesi, tremore generalizzato o localizzato al capo, palpebre, mento, labbra e lingua, arti sup. e inf., tronco; impossibile esecuzione movimenti in serie; disturbi simpatici (iperidrosi, sciallorea, se-borrea); palilalia, disturbi del sonno (non molto freq.); fen. di bradi-psichismo con difetto di iniziativa psichica e motoria; talvola depressione, reattive semplici o di tipo nettamente melancólico o ansioso, o sindrome di eccitamento euforico a tipo maniacale; più raramente distinta della sfera intellettiva : povertà di pensiero e di critica, allungamento dei tempi di reazione, distaccamento spiccati dell'attenzione, memoria, fenomeni ossessivi, di iterazione motoria, ecc. Crisi oculocefalogire accompagnate da sintomi soprattutto affettivi (esplosività emotiva, depressione, dell'umore, ansia, ecc.); talora labilità affettiva e ipersuggestibilità di tipo isterico; talvolta l'acinesia e il bradipsichismo riproducono sindr. catatoniche, L'encefalite epidemica nell'età infantile più che ì quadri parkinsoniani determina manifestazione psichica in cui dominano disturbi del carattere, della condotta e deficit dei sentimenti etici. Decorso Cronico, progressivo. Prognosi. Infausta quoad valetudinem. Terapia: v.m. di Parkinson.
* Encefalite rabica
Sintomatologia: quadro clinico costituito da due fasi:
I) Per 2-8 giorni intensa irrequitezza, aggressività, notevole scialorrea spasmo dei muscoli deglutitori che provoca il fenomeno della idrobia (fase di eccitamento).
II) Segni di gravi e diffuse lesioni del motoneurone periferico (fase di paralisi) di solito seguiti dalla morte del pz.
Terapia: nessuna terapia è efficace una volta instaurato il quadro Unico. L'uso tempestivo del vaccino, subito dopo il morso, risulta inefficace. Utile le profilassi nei soggetti a rischio.
* Encefaliti da "Virus lenti"
Problema ancora mal definito per molte sindromi neurologiche ( sclerosi laterale amiotrofica dell'isola di Guam), ma piuttosto ben chiarito per quanto riguarda una sindrome a suo tempo inquadrata nelle demenze presenili: malattia di Cakob-Cretzfeldt (encefalopatia subacuta spongiforme, sindrome di Heindehain). La sintomatologia iniziale è legata ad un progressivo decadimento delle attività nervose superiore (apatia, dismnesia, spunti deliranti) con rapida conclusione verso una sindrome demenziale. Ad essa si accompagnano sintomi piramidali ed extrapiramidali, mioclonie. La sintomatologia evolve rapidamente verso il coma e la morte. La malattia è stata trasmessa nello scimpanzé, dove la sintomatologia compare dopo più di 12 mesi. Non esiste per ora terapia.

 Encefaliti da Arbovirus (arbo = arthropode borne)

Praticamente sconosciute in Italia sino a qualche tempo fa. Attualmente ne vengono descritti casi sporadici, in vicinanza di riserve di caccia (selggina da ripopolamento proveniente dai paesi dell'Est). L'ospite intermedio più frequente è la zecca e l'infezione viene trasmessa all'uomo sporadicamente. Sono invece presenti in forma epidemica  in altre zone: Australia, Giappone, russia, Centro Europa, America, (St. Louis, Venezuela). Da un punto Di vista anatomopatologico sono caratterizzate da "noduli gliali".
* Encefaliti erpetiche (necrosanti acute)
Sono caratterizzate dal punto di vista anatomopatologico da focolai di necrosi e piccole zone emorragiche nelle zone interne dei due lobi temporali. Microscopicamente: infiltrati linfocitari perivasali e noduli t'microgliali. Clinicamente sono caratterizzate da crisi convulsive, con I evoluzione rapida e febbre elevata. Spesso sintomatologia da iperten-sione endocranica.
* Encefaliti glio-perivenose: post-esantematiche, post-vacciniche, parainfettive
 

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