Per es. la Fibrosi Polmonare Idiopatica (FBI), per la quale si ammette una genesi autoimmune, e che si associa ad un' accresciuta incidenza di HLA B15-B8, B12, DR2 e DW6 ed a patologie autoimmuni del tipo artrite reumatoide, sclerosi sistemica progressiva, dermatomiosite; inoltre 1/3 dei pazienti presenta ANA Fattore reumatoide ed immunocomplessi circolanti e depositi di Ig e C3 a rivestire le cellule alveolari.

Per altre forme, si conoscono gli agenti eziologici: infezioni latenti virali da Virus di Epstein e Barr, virus dell'epatite C che potrebbero in qualche modo avere un ruolo, sebbene non sia possibile dimostrare il ruolo.

Altri fattori certamente importanti nelle pneumoconiosi sclerogene sono: le a) polveri metalliche (rapporto di previsione) 11; polveri di legno (rapporto di previone 2,94), polveri nel lavoro col bestiame (rapporto 10,89), del riscaldamento domestico a legna; b) fumo di sigaretta che accresce il rapporto di previsione da 1,6 a 2,3.

Patogenesi:

Nella FPI si ammette un'infiammazione in cui i macrofagi alveolari aumentano di numero e liberano fattori di crescita per i fibroblasti: fibronectina, fattore di crescita di derivazione piastrinica tipo beta, fattore di crescita insulino simile, IL8 o fattore chemiotattico per i polimorfonucleati (PMN); i PMN a sua volta, attivati, liberano radicali ossidanti con azione citotossica sui pneumociti di tipo I, distruggendo tali cellule attivando anch'essi i macrofagio con deposizione di fibre collagene nell'interstizio e perdita, dunque, delle unità respiratorie polmonari. Nel BAL si ritroveranno Neutrofili 11% + macrofagi.

Nelle forme con alveolite allergica estrinseca o polmonite interstiziali da ipersensibilità, si ammettono l'estrinsecarsi di reazioni di ipersensibilità di tipo III e IV, per es. nelle Polmoniti interstiziali dell'agricoltore o Farmer's lung, nelle pneumopatie dell'allevatore di piccioni, p. dei lavoratori del malto, p. dei lavoratori del formaggio, p. dei lavoratori del legno; in questi casi si avrebbe reazione tra l'allergene e le precipitine, attivazione del complemento e richiamo di PMN; si pensa, ancora, che l'allergene presentato al macrofago attivi a suo volta anche i Linfociti T (reazione di tipo Iv o cellule mediata) con liberazione di MIF o fattore di inibizione macrofagica, LIF o fattore di inibizione dei linfociti, MAF o fattore di attivazione dei macrofagi attualmente identificato con IFN y, ed il macrofago rilascerà dei granuli con attivazione dei linfociti e di Interleukina 2, con attivazione di fibroblasti e deposizione di tessuto fibroso nell'interstizio e distruzione dei pneumociti. Al BAL avremo linfociti CD8+ o linfociti T supprerssor per il 78% ed un 20% di linfociti.

Sintomatologia: dispnea da sforzo ingravescente; si distinguono 2 forme: la forma subacuta di riscontro meno frequente, con febbre, tosse, crepitii bilaterali polmonari diffusi, e complicazione con insufficienza cardiaca e respiratoria e morte in 6 mesi o sindrome di Hamman -Rich. La forma cronica, più frequente, ha un decorso subdolo, con dispnea, cianosi, dita a bacchetta di tamburo e crepitii bilaterali polmonari.

Diagnosi: RX del torace che evidenzia, in un primo tempo, aspetti a vetro smerigliato o finemente reticolari bilaterali, alle basi polmonari nel 30% dei casi o diffuse nel 15%, e versamenti pleurici nel 4%. Successivamente il quadro si fa più eclatante con aspetto nodulare o a nido d'ape ai campi medi ed inferiori e bolle d'enfisema gigante. Negli stadi avanzati le opacità RX diventano reticolo-nodulari, per asumere infine l'aspetto del polmone a nido d'ape, cioè con modificazioni cistiche basali.

Utile la TC nelle scansioni HRCT rivela l'interessamento parenchimale, i setti interlobulari spessi e le linee intralobulari e le bronchietasie da trazione con l'aspetto microcistico e cistico terminale.

Classificazione ILO(1980)

Le lesioni radiologiche vengono così definite:

p= a capocchia di spillo;

q= micronodulari (fino 1,5 mm)

r= nodulari (fino 3 mm)

BAL: il lavaggio broncoalveolare completa lo studio e dimostra la cellularità, i PMN ed i linfociti delle forme alveolitiche; le prove di funzionalità respiratoria * dimostrano una sindrome disventilatoria restrittiva, con diminuizione della capacità vitale e degli altri volumi polmonari; il laboratorio una aumento della VES, delle alfa 2 globuline, delle immunoglobuline, talore degli ANA, ed anticorpi antiDNA, e crioimmunoglobuline. La scintigrafia polmonare con Gallio 67 dimostra una captazione e diffusione a tutto il parenchima polmonare. Emogas analisi dimostra una ipossemia per difetto di diffusione. La gittata cardiaca si riduce ed aumenta la frequenza.

*La spirometria evidenzia un disturbo restrittivo della ventilazione con riduzione di tutti i volumi polmonari (Capacità Vitale e Capacità Polmonare Totale), diminuita capacità di diffusione, V/Q ridotto.

Prognosi. La prognosi purtroppo non è buona e la maggior parte dei soggetti va incontro ad insufficienza respiratoria ed infezioni o cuore polmonare cronico.

L'unica terapia possibile consiste nell'impiego di corticosteroidi, solamente nelle forme in cui prevale l'alveolite estrinseca sulla fibrosi.

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