INTERSTIZIOPATIE, MALATTIA DI WEGENER

cfr Granulomatosi di Wegener


Eziologia. Le alterazioni patologiche sono dovute ad una vasculite ad eziologia ignota.

Anatomia patologica.

La classica tríade della granulomatosi di Wegener consiste in un interessamento rinolaringeo, polmonare e renale con formazione di granulomi; se si manifesta in forma "limitata" rimane localizzata ai polmoni.
Clinica. La malattia può iniziare per esempio con una sinusite, con un'emorragia nasale, un'otite o una bronchite e successivamente si diffonde a tutti gli al¬tri organi, più frequentemente a tac torace, quadro dubbio di sindrome di wegener, sovvertimento strutturale polmone destropolmoni e reni. A livello renale si ha una glomerulite necrotizzante focale, che spesso porta all'insufficienza renale. Le manifestazioni polmonari sono molto variabili: si han¬no tosse, emottisi, dispnea, sibili e dolore pleurico.

Diagnosi. Solitamente l'unico segno di malattia è un'immagine patologica alla radiografia del torace. Si rilevano noduli parenchimali del diametro di 2-10 cm che frequentemente presentano caverne irregolari. Quasi sempre sono multiple e possono essere confuse con un carcinoma primitivo o una metastasi polmonare. La distruzione dei grandi bronchi provoca atelettasia per cui è ancora più difficile la distinzione con un carcinoma. Si possono manifestare anche versamenti pleurici, ombre diffuse lineari e nodulari ed ispessimenti infartuali. Nella granulomatosi di Wegener le alterazioni della funzione respiratoria sono variabili. Se prevalgono lesioni interstiziali diffuse, si presenta un quadro restrittivo della ventilazione; al contrario, in caso di interessamento endobronchiale si sviluppa un quadro ostruttivo.

 

Granuloma eosinofilo

La malattia origina sempre con un asma bronchiale ed un'eosinofilia periferica molto marcata. Quando l'asma compare in età adulta e non è controllabile con le abituali terapie, bisogna pensare subito ad un'angioite. Alla radiografia del torace si osservano le alterazioni più diverse tra cui densità amorfe, zone di ispessimento e infiltrati reticolili I nodulari. Radiologicamente non si ritrovano mai versamenti pleurici o pericardio. Un'insufficienza renale compare molto meno frequentemente che nella granulomatosi di Wegener ma l'interessamento dei diversi organi, tipico delle panarteriti  è comunque molto grave.

Panarterite nodosa

È caratterizzata da un'infiammazione necrotica delle arterie di medio e piccolo calibro. La sua eziologia non è chiara e si presenta quasi sempre in maniera di mezza età. Le lesioni patologiche si distribuiscono in diversi organi:
• reni (circa 60%): interessa le piccole arterie e provoca sempre una glomerulonefrite; nel caso in cui interessi arterie di medio calibro si hanno infarti renali;
• tratto gastro-intestinale (circa 50%): i sintomi sono poco caratteristici, possono dare coliche o infiammazioni del cieco e delle vie biliari;
• apparato osteo-muscolare (circa 60%): sono per lo più frequenti artriti e miositi;
• sistema nervoso (circa 50%): astenia, paralisi polineuriti e mononeuriti.
In casi rari sono colpiti i polmoni e il quadro prevede alcuni varierà caratterizzate da infiltrati polmonari transitori e mutilanti a interstiziopatie diffuse reticolari o nodulari fino ad opacità estese e marcate che corrispondono ad Infarti locali.

Panarterite Terapia e prognosi
Anche se esistono casi in cui si ha una remissioni) spontanea, in generale la panarterite ha una prognosi sfavorevole. Talvolta una terapia con glucocorticoidi (soprattutto nel granuloma eosinofilo e nella panarterite nodosa) o con immunosoppressori (ciclofosfamide nella granulomatosi di Wegener) può appai tare qualche miglioramento.
 

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