INTERSTIZIOPATIE

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fibrosi polmonare

La silicosi polmonare

Silicosi

Eziologia e patogenesi

La silicosi è una malattia frequente dal momento che l'anidride acido silicico ha varie applicazioni industriali. In forma pura si utilizza per la fabbricazione della ceramica (silice), come materiale da costruzione (arenaria) e per la pulizia (sabbia). In forma mista serve per la fabbricazione di materiali da costruzione come il cemento. La silicosi è riconosciuta come una patologia professionale. Può comparire quando si respira silice cristallina ad alte concentrazioni. Solo le particelle con un diametro inferiore a 10 μm possono arrivare al polmone; di regola, all'alveolo arrivano le particelle di diametro di 1-3 μm.

 

Anatomia patologica

 I macrofagi ingeriscono le particelle di polvere di quarzo e vengono distrutti per liberazione di enzimi intracellulari. Si formano agglomerati nodulari che attirano macrofagi e soprattutto fibroblasti, fino a formare un nodulo fibroso con un centro acellulare. Nella silicosi complicata si verifica un'aggregazione di noduli che danno luogo a processi molto estesi. Microscopicamente, il centro acellulare, la reazione fibrosa e la reazione cellulare periferica danno un aspetto tipico "a strati di cipolla".
 

Cinica e diagnosi

In caso di lesioni massive e di retrazione del tessuto polmonare, la respirazione diviene difficoltosa; ci sono tosse ed espettorazione e i pazienti possono compiere pochi sforzi pena la dispnea. Tra le complicanze possono apparire infezioni secondarie, bronchite cronica, tubercolosi e un cuore polmonare come conseguenza di un'elevata pressione nel sistema vascolare polmonare . Alla radiografia si osserva frequentemente un'immagine caratteristica per la forma a farfalla, perché la silicosi preferenzialmente colpisce le zone centrali del polmone.

Decorso, terapia e prognosi

La forma acuta è rara. Può fare la sua comparsa dopo pochi mesi di intensa respirazione di polvere, provocando la morte nel giro di 1-3 anni come conseguenza di un'insufficienza respiratoria progressiva. La forma cronica, di norma, ha una progressione lenta e la sua prognosi dipende soprattutto dalle complicanze. Non esiste un trattamento specifico per la silicosi.

Silicotubercolosi

Eziologia e patogenesi

Non è chiaramente documentato qual è il responsabile che correla l'esposizione alla polvere di quarzo e la comparsa di tubercolosi. È noto comunque che i malati di silicosi, inclusi quelli senza lesioni documentate alla radiografia, abbiano una maggiore predisposizione alla tubercolosi.

Anatomia patologica

Nella silicotubercolosi si può avere un'intensa formazione di caverne che spesso si incontrano in zone di fibrosi. Nella silicosi a decorso fulminante, associata a tubercolosi, tendono ad essere interessati i lobi inferiori, mentre in caso di silicosi isolata le lesioni interessano solitamente i lobi medi.
 

Clinica e diagnosi

Complicanze come l'insufficienza respiratoria, l'ipertensione polmonare e il cuore polmonare sono più frequenti nella silicotubercolosi che nella silicosi pura. Radiologicamente, le lesioni da silicosi e quelle da tubercolosi sono difficili da distinguere; si trova una combinazione di lesioni nodulari e piane.


Sindrome di Caplan (pneumoconiosi reumatoide)
 

Eziologia.

Nei pazienti affetti da artrite reumatoide, esposti alla polvere di quarzo, i noduli possono comparire più velocemente che nella silicosi cronica. Sembra, inoltre, che nei casi di esposizione alla polvere di quarzo, la tendenza a presentare malattie autoimmuni, come la sclerodermia o il LES, sia maggiore.
 

Anatomia patologica

I noduli presentano l'immagine caratteristica di una reazione reumatica, con una fila di cellule infiammatorie disposte a palizzata intorno ad una zona di necrosi centrale. Clinica e diagnosi. Normalmente la sintomatologia è caratterizzata da malessere e peggioramento dei dolori articolari legati all'artrite. La diagnosi si basa sulla sintomatologia clinica e sulle alterazioni sierologiche.Interstiziopatia, fibrosi polmonare

Eziologia

Asbesto è un termine generico che si riferisce ad un gruppo di silicati fibrosi che hanno una straordinaria durata e resistenza al calore. Veniva impiegato molto nelle miniere, nelle industrie tessili, nella fabbricazione delle pastiglie dei freni, sia in forma mista che in forma pura. L'asbestosi è pertanto riconosciuta come malattia professionale. Lo sviluppo di una fibrosi polmonare dopo esposizione cronica a polvere di asbesto dipende direttamente dalla concentrazione di fibre nell'aria respirata, li carcinoma bronchiale indotto dall'asbesto (appare quasi sempre in forma di adenocarcinoma periferico circondato da tessuto cicatriziale) ed il mesotelioma pleurico hanno una straordinaria frequenza nei soggetti esposti all'asbesto che fumano.

Patogenesi

Le fibre di asbesto che penetrano attraverso le vie respiratorie sono solitamente piuttosto lunghe (fino a 50 μm). Per determinare in che luogo del polmone si depositeranno, oltre alla lunghezza è "decisivo" il diametro delle fibre stesse: solo le fibre con diametro inferiore a 0,5 μm possono, infatti, essere trasportate dal flusso di aria fino agli alveoli; le altre quasi sempre si fermano nei bronchioli respiratori. Una volta depositate le fibre, come dei corpi estranei, vengono circondate da macrofagi alveolari, che in seguito vengono distrutti liberando proteasi e citochine. Questo processo alla lunga provoca una reazione infiammatoria locale che induce le tipiche alterazioni fibrotiche dell'asbestosi. Data la loro forma aguzza, le fibre di asbesto possono anche penetrare nello spazio pleurico dando luogo anche qui, alla lunga, ad una reazione fibrotica. Inoltre, le fibre di asbesto sono cancerogene.

Anatomia patologica

Le prime alterazioni cellulari e fibrotiche si produco¬no nei bronchioli respiratori, così come si può dimostrare dai preparati anatomopatologici.La fibrosi interstiziale che consegue coinvolge anche le parti di polmone vicine (A); in queste, di regola, si possono identificare i corpuscoli di asbesto. Questi sono costituiti da fibre di asbesto circondate da uno strato marrone ricco in proteine.
A livello pleurico possono comparire delle reazioni alle fibre di asbesto, per esempio un versamento pleurico (pleurite asbestosica benigna), un ispessimento della pleura viscerale (fibrosi pleurica), o una calcificazione circoscritta della pleura parietale.

Clinica
Il sintomo principale dell'asbestosi polmonare è una dispnea di gravità progressiva. Negli stadi finali della malattia, si può determinare un disturbo della respirazione di tipo ostruttivo.

Diagnosi

All'esame obiettivo l'auscultazione polmonare permette di percepire crepitìi soprattutto alle basi. Spesso compare ippocratismo digitale. Radiologicamente, se nelle fasi finali è possibile rilevare la presenza di placche pleuriche calcifiche, ispessimenti (soprattutto agli apici polmonari) e persino addensamenti alveolari, nelle prime fasi invece è possibile non avere alcun segno specifico. Nel caso in cui sia presente una sintomatologia clinica, una TC ad alta risoluzione e le prove di funzionalità respiratoria possono giocare un importante ruolo diagnostico. Alle prove di funzionalità respiratoria si rileva soprattutto una riduzione della capacità vitale e, in determinate circostanze, una riduzione della capacità respiratoria proporzionale alla riduzione dei volumi polmonari.

Terapia, decorso e prognosi

Non si conosce alcuna terapia eziologica e, in caso di mesotelioma pleurico, si può effettuare solo una terapia palliativa. La malattia ha un decorso progressivo che avanza anche se si è interrotta l'esposizione all'asbesto. Il carcinoma bronchiale ed il mesotelioma pleurico compaiono di solito dopo trenta anni dall'iniziale esposizione all'asbesto e sono indipendenti dalla diagnosi di asbestosi. La prognosi in caso di malattia manifesta è infausta. Il mesotelioma pleurico è sempre letale. Con i metodi di fabbricazione industriale esiste sem¬pre la possibilità di inalare minuscole prticelle metalliche. Può trattarsi di un metallo puro, di composti metallici o di una miscela di diverse polveri.
TAC Torace:scansione TC relativa ad intestiziopatia severa

TAC Torace:scansione TC relativa ad intestiziopatia severa



Ossido di ferro

L'inalazione di particelle di ossido di ferro propria delle saldatrici ad arco provoca una pneumoconiosi benigna (siderosi polmonare). L'ossido di ferro ha un minimo effetto fibroblastico. La reazione tissutale, anche nei casi di concentrazioni abbastanza elevate di polvere, si produce solamente quando i meccanismi di pulizia bronco-alveolare sono sopraffatti dai fagociti che eliminano la polvere e dalle particelle ri¬tenute. L'ossido di ferro provoca una colorazione rossa dei polmoni apprezzabile anche ad occhio nudo. Al microscopio non si apprezza significativa fibrosi. Nei polmoni dei saldatori non si presentano segni clinici né alterazioni della funzione polmonare e pertanto l'attività lavorativa non viene ridotta. Alla radiografia del torace, si osserva, molte volte, un'immagine nodulare simile a quella di una silicosi non complicata.

Esposizione a polveri miste

Per la grande varietà dei processi industriali, i lavoratori sono spesso esposti a polveri miste; per esempio i saldatori e i lavoratori delle fonderie sono quasi sempre esposti a miscele contenenti ossido di ferro misto a carbone e quarzo. La pneumoconiosi compare generalmente dopo un'esposizione di oltre venti anni. Nei preparati anatomopatologici si può identificare la presenza di polvere in depositi di colore rosso per la presenza di ossido di ferro. Il sintomo principale della malattia avanzata e complicata è una dispnea da sforzo che provoca invalidità e riduce l'aspettativa di vita. Radiologicamente si osserva un'immagine simile a quella della silicosi. Spesso si osservano immagini caratteristiche irregolari e a banda. Una delle complicanze più frequenti della fibrosi da polveri miste è la tubercolosi.

Tungsteno

Il tungsteno si utilizza in associazione al cobalto per fabbricazione di macchinari industriali di precisione L'aspirazione di vapori metallici può provocare una sindrome ostruttiva, che, dopo un'esposizione di dieci anni, può causare una malattia polmonare diffusa Nella biopsia polmonare si osservano infiltrazione ed ispessimento delle pareti alveolari con metaplasia epiteliale. Nello spazio alveolare si incontrano fagociti e leucociti polinucleati e, nelle pareti alveolari, compare un infiltrato cellulare simile. Queste alterazioni non si possono riprodurre sperimentalmente impiegando solo il tungsteno, cioè senza il cobalto che e pertanto il principale responsabile del danno. Il prime sintomo consiste in una tosse secca; successivamente compare anche dispnea da sforzo e tachipnea, crepitii all'auscultazione polmonare e ippocratismo digitale Negli stadi finali compare un quadro restrittivo e un cuore polmonare. Alla radiografia si osservano fini infiltrati nei campi polmonari superiori.

Cadmio e berillio

Il cadmio si inala sotto forma di vapore metallico Provoca un'irritazione delle vie respiratorie superiori accompagnata da dispnea, emottisi e cianosi. Nei casi più avanzati, l'immagine radiografica polmonare è paragonabile a quella di un edema polmonare che si può complicare con atelettasia polmonare. Il berillio viene impiegato nelle leghe metalliche proprie dell'industria elettronica ed aeronautica. È molto tossico e al contatto con la cute provoca un esantema papuloso-vescicolare, ulcere e granulomi. Nel sistema respiratorio può provocare ulcere, soprattutto nella mucosa nasale, può dar luogo a quadri acuti di cheratiti, bronchiti e polmoniti di origine chimica. Quest'ultima si manifesta radiologicamente in forma di edema polmonare. La berilliosi cronica compare solitamente nei lavoratori delle fabbriche di tubi fluorescenti dopo 10-15 anni circa di esposizione. Si caratterizza per una fibrosi lentamente progressiva seguita da un cuore polmonare. Il sintomo clinico più evidente è la dispnea progressiva.
rx torace, fibrotorace, aspetto cotonoso dell'interstizio per polmonite da candida

Rx torace, interstiziopatia diffusa, paziente anziano con scompenso cardiaco, aspetto cotonoso del parenchima per fatti flogistici e congestizi, broncopneumonitici da candida, soggetto immunodepresso, caso personale

Scansione TC: fibrosi polmonare diffusa, lesioni polmonari come fatti flogistici, con interessameno lobare, scissuriti. Il quadro, per quanto drammatico, rispose ad adeguata cura con macrolidi e cefalosporine, associate a cortisone, caso personale

 

Eziologia e patogenesi

La causa è l'inalazione di polveri organiche unite ai più diversi microorganismi e proteine animali. La prima al-veolite allergica venne descritta dopo l'inalazione di polveri di diversi cereali e venne denominata polmone del contadino. Successivamente venne descritta la bagassosi, un quadro clinico identico provocato dall'aspirazione di polveri provenienti dalle fibre delle canne da zucchero secche (bagasso). Entrambi i quadri possono provocare polmonite acuta e fibrosi cronica, specialmente quando l'antigene responsabile viene respirato per lunghi periodi a basse concentrazioni. Questo è quello che succede per esempio nel polmone del contadino, nella bagassosi, nel polmone della Nuova Guinea e nella malattia degli allevatori di uccelli. Gli antigeni che possono provocare alveolite allergica sono proteine animali di uccelli, mucche, maiali, spore di diversi funghi, insetti come i coleotteri del grano e grandi quantità di microorganismi raggruppati sotto il nome di "actino-miceti termofili". Tra i germi patogeni più importanti di questo gruppo troviamo Thermoactinomyces saccharii, T. vulgarise Micropolyspora faeni. Le caratteristiche descritte di seguito sono relative alla bagassosi, ma possono essere estrapolate per le diverse forme di alveolite allergica.

Anatomia patologica

Il quadro clinico acuto corrisponde ad una polmonite granulomatosa. Nello spazio interstiziale si osservano plasmacellule, linfociti ed istiociti; gli alveoli si riempiono di un liquido essudatizio e contengono macrofagi, denominati cellule spongiose, il cui citoplasma presenta un aspetto "ad alveare". Nelle forme croniche, invece di una polmonite granulomatosa, compare una fibrosi interstiziale.

Clinica

Nel complesso i sintomi sono poco specifici: dispnea tosse, febbre, brividi, malessere generale, dolore toracico, inappetenza e rapido calo ponderale. Si osservano sia quadri critici sia forme con sintomatologia scarsa e passeggera, soprattutto nel caso di esposizione breve o intermittente.

Diagnosi

Nei quadri acuti possono manifestarsi immagini radiologiche molto diverse:
• lesioni tipiche dell'edema polmonare massivo;
• ombre diffuse, bilaterali, simmetriche e in piccole aree, che ricordano una tubercolosi miliare;
• infiltrati dei lobi superiori o inferiori (quasi sempre bilaterale o talvolta unilaterale) che fa pensare ad una polmonite batterica o virale.
Nelle forme croniche, la malattia presenta un'immagine radiologica lieve, reticolare, ad alveare, o an¬che un'immagine da fibrosi massiva con enfisema bolloso.
Le prove di funzione respiratoria solitamente mostrano un disturbo di tipo restrittivo con riduzione del¬la capacità vitale e totale. Gli scambi gassosi alveolo-capillari sono alterati; compaiono ipossiemia ed iperventilazione. Talvolta si sviluppa un'ostruzione diffusa dei bronchi che provoca un'invalidità progressiva ed irreversibile.
 

Terapia e profilassi

La terapia si basa sull'eliminazione dell'antigene. Si raggiunge così la guarigione nel giro di settimane o mesi. Se il contatto con l'antigene causale continua, la malattia si ripresenta praticamente sempre e ad ogni nuovo attacco aumenta il rischio di invalidità. Nei casi gravi, per accelerare la guarigione ed alleviare i sintomi, si può provare una terapia con gluco-corticoidi. In tutte le alveoliti allergiche la terapia e la profilassi sono efficaci solamente se si elimina l'esposizione all'antigene causale.

Eziologia ed epidemiologia

La fibrosi polmonare interstiziale diffusa è un quadro clinico con un'entità propria, che, con tutta probabilità, costituisce la fase finale comune di diversi pro¬cessi patologici. Quando non è possibile identificare una causa chiara, si parla di fibrosi polmonare idiopatica o alveolite fibrotica diffusa. Per questo bisogna escludere tutte le malattie che possono provocare fi¬brosi polmonare (per esempio polmoniti virali, rea¬zioni a farmaci, gas e sostanze chimiche, polveri organiche e inorganiche, radiazioni). È possibile che il quadro acuto, la sindrome di Hamman-Rich, sia dovuto ad una reazione immunitaria che ha luogo nella parete alveolare e nell'endotelio capillare. A favore di questa ipotesi c'è il riscontro di complessi immunitari e di alterazioni sierologiche: la VES è elevata e nel siero si trovano anticorpi antinucleo, fattore reumatoide e crioglobuline, così come un aumento dei livelli di IgG, IgA e IgM. Le donne si ammalano con maggiore frequenza rispetto agli uomini. La sindrome colpisce tutte le età, ma è più frequente tra i trenta e i cinquanta anni. E stata osservata anche una predisposizione familiare.

Anatomia patologica

La caratteristica anatomopatologica più evidente è una fibrosi superficiale estesa dello spazio interstiziale. Macroscopicamente i polmoni hanno un aspetto increspato e rigido. Solitamente si incontrano microcisti del diametro approssimativo di 0,5 cm alle basi, o, talvolta, distribuite in tutto il parenchima, che hanno suggerito la denominazione di polmone ad alveare. Le pleure non vengono compromesse anche se, essendo adese ai polmoni, presentano un aspetto rugoso. Successivamente appaiono essudati alveolari, edema interstiziale, infiltrati di linfociti, macrofagi, eosinofili, neutrofili e fibroblasti nello spazio interstiziale. L'immagine delle fasi più avanzate è caratterizzata da fibrosi dei setti alveolari. Quando la fibrosi è molto avanzata, le vie respiratorie possono restringersi e i capillari alveolari possono obliterarsi. Nelle zone colpite con minore intensità ci può essere una proliferazione di vasi che comporta uno shunt broncopolmonare precapillare.

Clinica

Il quadro clinico è caratterizzato da dispnea e tosse secca non produttiva. I pazienti quasi sempre presentano cianosi e ippocratismo digitale. In tutti i lobi polmonari si possono auscultare crepitìi (rumori del cellophan). Quando c'è bronchite si possono udire sibili resp-ratori. Se esiste ipertensione polmonare, il tono della valvola polmonare è aumentato.

Diagnosi

Funzione polmonare. Riduzione dei volumi polmonari in misura proporzionale all'entità della fibrosi ridotta compliance; le vie respiratorie rimangono praticamente inalterate.

Radiografia

. Alla radiografia del torace si osservane infiltrati lineari o noduli diffusi bilaterali nello spazio interstiziale, il diaframma è elevato e dà la sensazione di polmone raggrinzito. Talvolta le lesioni sono limitate al lobo inferiore e, in casi eccezionali, ad un unico polmone. Le multiple microcisti danno luogo ad un'immagine radiologica di polmone "grinzo". Le lesioni della pleura e del pericardio sono irrilevanti. Nella fase finale, il polmone e le arterie polmonari sono dilatati come conseguenza di un cuore polmonare.

Biopsia.

La biopsia (mediante ago transcutaneo o transbronchiale oppure a cielo aperto) permette di rilevare la fibrosi polmonare.

Trattamento e prognosi

La terapia è sintomatica. Nelle prime fasi può essere utile una terapia con glucocorticoidi. La malattia ha quasi sempre un decorso fatale: la morte sopraggiunge da un mese a venti anni dopo la diagnosi.
 

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