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appunti
del dott. Claudio Italiano
oppure cfr
In
molti casi è idiopatico • Occasionalmente può essere ereditario •
Forma familiare ereditata con modalità autosomica dominante •
È stata attribuita a mutazioni del gene della pro-pressofisina
(precursore dell'AVP) Diabete insipido
nefrogenico Può essere
ereditario o acquisito -
NDI
congenito -
NDI sporadico •
Le cause sono numerose e comprendono: -
Farmaci (specialmente il litio) -
Ipercalcemia -
Ipokaliemia -
Condizioni che alterano l'ipertonicità midollare (per es.,
necrosi papillare o diuresi osmotica) -
Gravidanza: nel secondo o nel terzo trimestre, può svilupparsi
come risultato dell'eccessiva elaborazione della vasopressinasi da
parte della placenta •
Spesso molte cause possono essere escluse mediante: -
Anamnesi -
Esame obiettivo -
Dati dì laboratorio pertinenti Ipodipsìa
primaria Può essere
dovuta a una varietà di alterazioni patologiche: •
Malattia granulomatosa •
Occlusione vascolare •
Tumori Accesso limitato
all'acqua
Bambini piccoli Soggetti
con handicap fisici Pazienti
con alterazioni dello stato mentale Pazienti
in fase postoperatoria Pazienti intubati
in terapia intensiva Aumento primitivo
di N+f •/ Raro •/ Esempi •
Somministrazione involontaria di una soluzione ìpertonica di
cloruro di sodio : di bicabonatodi sodio •
Sostituzione dello zucchero con il sale negli alimenti per
neonati Approccio diagnostico La diagnosi di
ipernatriemia è confermata da un livello sierico di Na+>145mmo/l.
L'anamnesi completa e l'esame obiettivo spesso forniscono
indizi sulla causa : base •
Sintomi e segni rilevanti -
Assenza o presenza di sete -
Diaforesi -
Diarrea -
Poliuria -
Segni di contrazione di volume del liquido extracellulare •
Anamnesi -
Dovrebbe includere l'elenco dei tarmaci in uso e assunti
recentemente •
Esame obiettivo -
Compresa un'approfondita valutazione neurologica e dello stato
mentale Algoritmo
diagnostico Stimare il volume
del liquido extracellulare Se il volume del
liquido extracellulare è aumentato nei pazienti con ipernatriemia (come
suggerito dall'edema e dalla distensione delle vene del collo]: •
La causa più probabile è la somministrazione di una soluzione
Ìpertonica di cloruro di sodio o bicarbonato di sodio
Se il volume del
liquido extracetlulare è normale o ridotto: •
Controllare se vi è una risposta renale normale all'ipernatriemia:
escrezione di un volume minimo (500 ml/die) di urine massimamente
concentrate (osmolalità >800 mOsmol/kg) •
Risposta normale: le cause più probabili sono una perdita
insensibile di acqua, una perdita gastrointestinale o una perdita renale
precedente •
Risposta anomala: controllare il tasso di escrezione osmolare -
>750 mOsmol/die: la causa più probabile è la diuresi indotta
da un diuretico o da un agente osmotico -
<750 mOsmol/die: misurare la risposta renale alla
desmopressina •
Osmolalità delle urine aumentata: CDI •
Osmolalità delle urine invariata: NDI Esami di laboratorio •"
Dosaggio dell'Na+ sierico •
Ipernatriemia: >145 mmol/l ••
Misurazione del volume e dell'osmolalità delle urine •
Prodotto del volume per l'osmolalità delle urine (cioè, tasso
di escrezione del volume) -
Utile per la determinazione delle basi della poliuria -
Diuresi osmotica: escrezione dei soluti >750 mOsmol/die •
Può essere confermata misurando glucosio e urea presenti nelle
urine •
Concentrazione di Na+ nelle urine •
Natriuresi: >100 mmol/l •
Con la presenza di un'espansione del volume del liquido
extracellulare, si conferma l'eccesso di Na+ primitivo Diagnostica per immagini •
Non indicata Procedure diagnostiche •
Misura della risposta alla desmopressina per distinguere CDI e
NDI •
10 mg per via
intranasale dopo un'attenta restrizione idrica •
L'osmolalità dell'urina dovrebbe aumentare di almeno il 50% nel
CDI e restare invariata nel NDI APPROCCIO TERAPEUTICO •
Obiettivi terapeutici •
Interrompere la perdita d'acqua in corso trattando la causa di
base •
Correggere il deficit d'acqua •
Ripristinare il volume del liquido extracellulare nei pazienti
ipovolemici TERAPIE SPECIFICHE Reidratazione La quantità di
acqua richiesta per correggere il deficit può essere calcolata mediante
la seguente equazione •
Deficit d'acqua = [(concentrazione plasmatica di Na+ -140) /
140] x acqua corporea totale •
Acqua corporea totale -
Circa il 50% della massa magra nell'uomo -
Circa il 40% della massa magra nella donna •
Per esempio, una donna di 50 kg con una concentrazione plasmatica
di Na+ pari a 160 mmol/l ha un deficit di acqua libera stimato di 2,9 I
{[(160 -140) / 140] x
(0,4x50)} Via di
somministrazione •
Più sicura: per os o con sondino nasogastrico (o un altro
sondino per la nutrizione) •
Alternativamente, una soluzione endovenosa al 5% di destrosio in
acqua o in soluzione salina isotonica al 50% Velocità di
reidratazione •
Dovrebbe essere corretta lentamente, in un periodo di 48-72 ore •
Si dovrebbe tenere conto delle perdite in atto •
La concentrazione plasmatica di Na+ dovrebbe essere ridotta di: -
0,5 mmol/l all'ora -
Non più di 12 mmol/l nelle prime 24 ore Una correzione
rapida è potenzialmente pericolosa •
Un improvviso calo dell'osmolalità causa un rapido movimento di
acqua nelle cellule che sono sottoposte a un adattamento osmotico •
Può determinare l'aumento di volume delle cellule cerebrali, con
aumento del rischio di crisi epilettiche o di danno neurologico
permanente Diabete insipido
centrale Desmopressina
intranasale Altre
opzioni per ridurre la diuresi •
Dieta a basso contenuto di sale associata a terapia con basse
dosi di diuretici •
In alcuni pazienti con CDI parziale -
I tarmaci che stimolano la secrezione di AVP o intensificano la
sua azione sul rene hanno dimostrato di essere utili •
Clorpropamide •
Clofibrato •
Carbamazepina •
FANS Diabete insipido
nefrogenico Può essere
corretto trattando il disturbo di base o eliminando il farmaco dannoso S
Poliuria sintomatica • Dieta
a basso contenuto di Na+ e diuretici tiazidici -
Inducono una lieve deplezione del volume -
Determinano un aumento del riassorbimento prossimale di sale e
acqua e una riduzione del rilascio dell'AVP al sito di azione, il dotto
collettore •
FANS -
Alterano la sintesi renale di prostaglandine -
Potenziano l'azione dell'AVP e in questo modo aumentano l'osmolalità
dell'orina e riducono il volume urinario •
Amiloride -
Può essere utile nei pazienti con NDI indotto da litio -
La nefrotossicità del litio richiede che il farmaco sia assunto
dalle cellule del dotto collettore tramite canali del Na+ sensibili all'amiloride Monitoraggio Evitare una
correzione troppo rapida e assicurare il raggiungimento dei valori Target del sodio Durante la
terapia, rivalutare frequentemente: •
Apporto e perdita di liquidi •
Sodio sierico •
Stato clinico Complicanze L'ipernatriemia
può portare alla riduzione del volume cerebrale dovuta a diminuzione
del liquido intracellulare •
Riduzione del volume cellulare cerebrale associato a un
incremento del rischio di emorragia subaracnoidea o intracerebrale •
Casi prolungati o gravi di ipernatriemia provocano un danno
neurologico permanente o la morte • La sovra-reidratazione rapida per correggere l'ipernatriemia
può portare a edema cerebrale, causando danni neurologici come crisi
epilettiche, coma e morte Prognosi Tasso di mortalità •
Varia e dipende dalla causa di base, dalla gravita della
condizione e dalla rapidità dell'esordio •
In tutte le fasce di età viene riportato un tasso sino al 45% •
In età geriatrica può raggiungere il 79% •
In caso di morte, è difficile distinguere il contributo dell'ipernatriemia
da quello delle malattie di base Prevenzione Assicurare
l'apporto adeguato di acqua ai pazienti con alterazioni dell'equilibrio
idrosalino, agli anziani e ad altri soggetti che necessitano di
assistenza Mantenere
un'idratazione adeguata nei bambini con diarrea ICD-9-CM 276.0
Iperosmolarità e/o ipernatriemia Perle II pericolo
maggiore dell'ipernatriemia deriva dalla rapida reidratazione, che può
causare un rigonfiamento delle cellule cerebrali •
Ciò può essere evitato con un approccio graduale, così che la
concentrazione di Na+ plasmatico diminuisca di non più di 0,5 mmol/l
all'ora
oppure cfr |
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Il
sodio elevato nel 