La porpora di Sch˛nlein-Henoch (HSP)

 

La porpora di Schonlein-Henoch Ŕ una vasculite allergica, che colpisce principalmente (se non esclusi-vamente) i bambini e che pu˛ avere un decorso comprendente manifestazioni cutanee, articolari, gastrointestinali e renali. Il nome Ŕ dovuto da un lato a Sch˛nlein, che descrisse nel Quadro clinico Scholein Henoch1837 la presenza di emorragie cutanee puntiformi, dall'altro a Henoch, che descrisse nel 1874 l'associazione della sindrome a manifestazioni viscerali. Henoch-Sch÷nlein (HSP) Ŕ una vasculite IgA-mediata, che interessa dei piccoli vasi e colpisce prevalentemente i bambini. IgA, C3, e complessi immuni si depositano in arteriole, capillari e venule. ╚ importante differenziare questa da altre nefropatie ad  IgA dove le biopsie renali mostrano patologia simile; tuttavia, la nefropatia IgA colpisce soprattutto i reni dei giovani adulti. HSP pu˛ colpire qualsiasi organo anche se la pelle, gastrointestinale, e urinario sono pi¨ comuni. Circa il 75% dei casi si verifica nei bambini di etÓ compresa tra 2 e 11. Circa la metÓ dei pazienti ha avuto una infezione delle vie respiratorie superiori che precede la patologia. La causa di HSP Ŕ sconosciuta anche se ci sono alcune evidenze che suggeriscono che potrebbe essere di una eziologia infettiva o legata alla droga, come  titoli anti-Streptolisina che appaiono elevati in circa il 50% dei pazienti. I bambini di solito presentano  il classico quadro di eruzione descritta come  lesioni purpuriche palpabili, con o senza petecchie, che interessano estremitÓ inferiori e glutei.

Epidemiologia ed eziologia

La malattia appare di solito in etÓ prescolare e colpisce pi¨ spesso i maschi delle femmine. Occasional-mente pu˛ conseguire ad una infezione, ad una puntura di insetto o ad una reazione allergica alimentare. Le emorragie sono dovute ad una vasculite, che si ritiene abbia origine da immunocomplessi contenenti IgA. Fino ad oggi, non Ŕ stato possibile identificare un antigene specifico.

 

Anatomia patologica

Forma iniziale con deposito di materiale eosinofilo amorfo ed aumento di cellule a forma di semiluna.

Forma tardiva. Glomerulo involuto con deposito di materiale eosinofilo e proliferazione di cellule a semiluna

I reperti patologici renali sono quelli di una glomerulonefrite mesangiale da IgA. Lo studio della biopsia renale mostra un grado variabile di interessamento glomerulare. Il 20-50% dei glomeruli ha un aspetto normale. In alcuni si riscontra una proliferazione endoteliale con depositi di materiale PAS positivo amorfo all'interno del glomerulo. I glomeruli colpiti in misura minore presentano una cellularitÓ pi¨ elevata; quelli pi¨ colpiti presentano aderenze sul versante parietale della capsula di Bowman e la formazione di alcune semilune epiteliali. ╚ stata inoltre descritta la proliferazione di cellule mesangiali. Quando la lesione renale della porpora di Schonlein-Henoch progredisce perde il carattere di lesione glomerulare.

Clinica

Dolore addominale coliche e vomito, con o senza sangue nelle feci, pu˛ essere un segno di intussuscezione, che in HSP Ŕ pi¨ spesso ileoileale rispetto al ileocolica. Le artralgie sono anche abbastanza comune nella HSP,e si verificano soprattutto nelle ginocchia e caviglie. Dolore scrotale acuto ed edema dovrebbe farvi riflettere su torsione testicolare, che Ŕ difficile da distinguere e su epididimo-orchite HSP-correlati.

Analisi di laboratorio.

Dovrebbe includere un esame delle urine,  con ricerca del sedimento: il sangue e proteine, che indica coinvolgimento renale. Se il prelievo di sangue, documenta  un iperazotemia  ed impennata della creatinina occorre escludere altre possibili diagnosi in base alla presentazione del paziente. Una normale conta piastrinica contribuisce ad escludere cause di trombocitopenia e di petecchie, come porpora trombocitopenica idiopatica (ITP), porpora trombotica trombocitopenica (TTP), e coagulazione intravascolare disseminata (DIC). I bambini con evidenza di nefrite (ematuria, creatinina elevata, o ipertensione), richiedono la consultazione con il servizio pediatrico e possono richiedere l'ammissione ospedaliera. Farmaci anti-infiammatori non steroidei (FANS) sono accettabili da usare se non vi Ŕ alcun coinvolgimento renale. Regimi terapeutici avanzati per gravi HSP (steroidi, IVIG, azatioprina, etc.) devono essere somministrati dallo specialista. Il bambino va tenuto sotto stretto controllo clinico, strumentale e laboratoristico.
Cute. Le manifestazioni cutanee includono l'orticaria, l'esantema maculopapuloso con emorragie petecchiali centrali, le petecchie e la porpora. Queste ultime si osservano prevalentemente a livello delle natiche e degli arti inferiori e hanno una distribuzione simmetrica.

Articolazioni.

Le articolazioni colpite sono infiammate e dolenti. L'edema in questi casi Ŕ localizato prevalentemente a livello periarticolare, sebbene possa esserci un versamento sieroso sinoviale, che colpisce in particolare le rotule. La sintomatologia regredisce usualmente nel giro di pochi giorni.

Tratto gastro-intestinale.

Le manifestazioni gastro-intestinali pi¨ frequenti sono rappresentate da dolori addominali di tipo colico, sebbene possano M sere presenti anche vomito, ematemesi e melena, Anche se le feci non sono melaniche, si pu˛ evidenziare la presenza di sanguinamento con la positivitÓ della ricerca del sangue occulto fecale.

Sistema nervoso centrale

. I sintomi sono quasi sempre modesti (cefalea) ed Ŕ infrequente la preminenza di infiammazione delle meningi o di emorragia carcerale.

Coinvolgimento renale

. Il quadro clinico presenta una notevole somiglianza con la glomerulonefrite mesangiale acuta da IgA: sono presenti ematuria, edemi e ipertensione. La diagnosi differenziale Ŕ determinata, in primo luogo, dalla presenza di manifestazioni extrarenali. La macroematuria di solito persiste per un tempo maggiore rispetto alle altre glornerulonefriti acute.
╚ frequente riscontrare una modesta ritenzione azoto e, nella fase acuta, si pu˛ avere un'insufficienza renale grave.

Terapia, decorso e prognosi

Nella maggior parte dei casi si osserva una guarigio-ne spontanea nel giro di alcune settimane, sebbene si possano verificare casi ad evoluzione mortale durante la fase acuta, generalmente a causa di emorragie gastro-intestinali, insufficienza renale o encefalopatia ipertensiva. Nei casi di glomerulonefrite rapidamente progressiva, pu˛ essere indicata la terapia steroidea e, in al-cune occasioni, la somministrazione di immunoglobuline ad alte dosi. La mortalitÓ tardiva Ŕ conseguenza di lesioni renali persistenti e progressive.
In conclusione, HSP Ŕ una malattia relativamente comune che incontrerete nella vostra carriera. In circa il 95% dei casi, il corso Ŕ benigno e bambini fare bene senza complicazioni a lungo termine. Cinque per cento dei casi Ŕ complicata da ipertensione a lungo termine con meno dell'1% di sviluppo della malattia renale allo stadio terminale. La stragrande maggioranza (superiore al 75%) avrÓ un singolo episodio della durata di 4-6 settimane senza il ripetersi dei sintomi pi¨ tardi. Il medico d'emergenza deve essere consapevole delle complicanze pi¨ gravi di questo disturbo e di organizzare le cure appropriate e di follow-up, come indicato dalla condizione clinica che presenta.

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