MALATTIE DEI LINFATICI

appunti del dott. Claudio Italiano

Generalità. La circolazione degli arti inferiori si compone di tre sistemi: arterioso, venoso e linfatico. Le arterie portano sangue ossigenato e materie nutritizie ai tessuti, le vene portano via il sangue ricco di anidride carbonica e prodotti di degradazione dei tessuti; i vasi linfatici drenano invece l’acqua e le grosse molecole in eccesso, proteine in particolare, che occupano gli spazi fra le cellule. I linfatici svolgono inoltre una importante funzione difensiva contro batteri e agenti patogeni in genere.

Il linfedema

degli arti inferiori è una patologia che colpisce i vasi linfatici e si caratterizza per l'accumulo di liquidi e proteine negli spazi interstiziali dei tessuti, mentre l'arto inferiore assume un aspetto deformato, con rigonfiamento ed aspetto a colonna. Molte cause patogene, congenite ed acquisite, possono portare i vasi linfatici a non svolgere la loro funzione con accumulo di liquidi e poi di sostanze negli spazi intercellulari. Nelle fasi avanzate, addirittura, l'edema diventa indurativo, cioè il sottocute si riempie di tessuto fibroso e la condizione diventa irreversibile. Altre complicanze possono intervenire come le dermatiti eczematose, l'eresipela e le lesioni bollose.

Vediamo adesso le patologie più importante dei linfatici che sono soprattutto rappresentate da Linfangite e Linfedema.

LINFANGITE

La linfangite è un processo infammatorio a carico di un capillare linfatico: ogni agente patogeno può teoricamente rendersene responsabile; in pratica i più comuni responsabili sono gli streptococchi beta-emolitici di tipo A. La via di ingresso della infezione è spesso una micosi del piede (tinea pedum). La gravidanza e le malattie generali come l'influenza, la febbre tifoidea, la polmonite, la filariasi sono condizioni predisponenti. I linfatici colpiti sono dilatati e pieni di essudato acuto leucocitario, soprattutto rappresentato da neutrofili ed istiociti. La flogosi, solitamente, si diffonde tramite la parete dei tessuti perilinfatici e talora è così diffusa da trasformare il processo in una cellulite o in ascessi multipli. I linfonodi distrettuali sono spesso coinvolti con alterazioni caratteristiche della linfoadenite acuta.

La linfangite si riconosce per la presenza di strie sottocutanee arrossate e dolenti, estese lungo il decorso dei vasi linfatici, associate a linfoadenopatia regionale dolorosa e ad intensa reazione infiammatoria generalizzata con brividi e temperatura superiore a 39°C. Raramente questi processi flogistici (che durano per lo più dai quattro ai quindici giorni) possono persistere a lungo, trasformandosi in linfangite cronica, con eventuale trombosi linfatica e sostituzione fibrosa dell'intera struttura; una possibile complicanza è infatti il linfedema post-infiammatorio. La diagnosi differenziale va posta soprattutto con la flebite superficiale.

Classificazione eziopatogenetica del linfedema

1)Familiare:

a) congenito (Milroy) presente già alla nascita, precoce: inizia alla pubertà, comunque prima del 35 anno.

b) non congenito (Meige) ( la forma primaria più frequente, tardivo: inizia dopo il 35° anno (escludere le forme secondarie a tumore)

2) Sporadico da obliterazioni o ectasie dei linfatici (Sindrome delle unghie gialle)

3) forme speciali (per es. s. di Klippel-Trenaunay-Weber; S. di Turner; angiomatosi capillare; drenaggio insuffi­ciente dei linfatici prossimali

1) Post-operatorio post-traumatico linfedema ostruttivo:

a) per danno dopo terapie radianti alle linfoghiandole

b) per traumi e ferite alle vie linfatiche, eczemi, ulcere varicose,

generalizzato: per danno linfoghiandolare da terapie radianti (più frequente). Dopo interventi sulla regione inguinale.

2) Linfoadenopatie regionali a) cause neoplastiche (M. di Hodking, sarcomi, metastasi)

b) cause infiammatorie (tbc, lue, lebbra, da parassiti)

3) Infezioni batteriche o micotiche (eresipela, flemmoni, tricofitosi) (o linfedema infiammatorio)

1) Linfangiti-linfoadeniti

2) Componente linfoangiopatica della sindrome post-trombotica

LINFEDEMA O EDEMA LINFOSTATICO

Il linfedema, detto anche edema linfostatico, è una condizione edematosa cronica di una o più estremità, dovuta ad anomalie o alterazioni a carico dei vasi linfatici. Il sesso femminile è quello colpito con più elevata incidenza; l'affezione ha inizio generalmente prima del 35° anno. I linfedemi possono essere classificati eziopatogeneticamente come prima specificato.

Da un caso clinico del dott. Claudio Italiano, elefantiasi degli arti inferioriIl linfedema primario può essere ereditario o congenito o può accompagnare la pubertà {linfedema precoce) a seguito di aplasia, ipopla-sia o dilatazione varicosa dei linfatici; la genesi di queste forme è difficile da determinare. La rara sindrome delle unghie gialle, o malattia di Samman-White, dovuta ad un deficit quantitativo dei vasi linfatici, si caratterizza per la presenza di linfedema, distrofie ungueali, versamenti sierosi e tumori cutanei.

Il linfedema secondario può essere causato dalle interferenze coi linfatici o coi linfonodi da parte di neoplasie a seguito di interventi chirurgici (specie nelle operazioni radicali per cancro mammario con asportazione delle linfoghiandole ascellari), come effetto della fibrosi dopo irradiazioni (linfedema ostruttivo) o come conseguenza di linfangiti recidivanti o filariasi (linfedema infiammatorio).

edema in stadio 3Clinica

Secondo il carattere del gonfiore, che riflette il grado di compenso ancora possibile dell'alterato flusso linfatico, si possono distinguere quattro stadi:

  • Stadio 1 e 2 o linfedema latente reversibile: Tede ma è molle, depressibile, indolore, compare di sera per dileguarsi nel corso della notte. Il 50% dei linfedemi primari si sviluppa inizialmente da un lato solo per coinvolgere successivamente l'altra gamba. Nel linfedema secondario è colpito di regola un solo arto.

  • Stadio 3 o linfedema irreversibile: l'edema diventa più duro, non mantiene l'impronta, si sviluppa a partenza dal piede e dalla caviglia per estendersi alla gamba, che così acquista la forma di "una colonna". Nelle forme a rapida progressione la cute assume un aspetto a "buccia di arancia".

  • Stadio 4 o dell'elefantiasi: rappresenta la fase più avanzata del linfedema, andato incontro a ripetuti episodi flogistici o più sovente è secondario a grave compromissione del sistema linfatico dell'ascella o del bacino e dell'inguine per motivi terapeutici (svuotamento chirurgico radicale e/o irradiazioni). Il gonfiore in questi casi non è affatto distribuito uniformemente e può assumere configurazioni grottesche.

  • La diagnosi si basa, oltre che sui dati desumibili dall'interrogatorio e dall'esame fisico del paziente, sul risultato di speciali prove, dirette a valutare lo stato circolatorio linfatico, quali: la prova del colorante, l'impiego di radioisotopi, la linfografia (da non eseguirsi nei casi clinicamente evidenti) e l'esame bioptico (nel sospetto di un linfangioma o sarcoma angioplastico).

    Sotto il profilo prognostico è impossibile prevedere l'evoluzione della malattia; oltre le forme a decorso strisciante e a pousseés, esistono quadri velocemente progressivi. Finché il linfedema non procede oltre lo stadio 3, il paziente può attendere alle sue normali occupazioni, comunque, col tempo la stasi linfatica evolve verso la fibrosi, e quindi verso la modificazione permanente dell'arto. La elefantiasi, invece, è causa di invalidità anche completa nelle forme più accentuate. In via preventiva sono da sconsigliare le professioni che obblighino a rimanere fermi in piedi o seduti, per lunghi periodi di tempo, e alle donne più di una o due gravidanze.

    Terapia

    La terapia deve ridurre le resistenze al flusso lin-fatico, e la produzione della linfa od aumentarne il riassorbimento; al riguardo sono possibili 4 tipi di intervento rappresentati da principi igienici, terapia fisica, terapia farmacologica e terapia chirurgica. Per quanto riguarda le norme igieniche, queste prevedono di evitare sovrappeso, stipsi, traumatismi a carico delle zone edematose, indumenti troppo attillati, esposizione solare, stazione eretta prolungata, favorendo la elevazione degli arti inferiori durante il riposo. La terapia fisica si basa sull'impiego di particolari contenitori pneumatici o di bendaggi applicati a pressioni differenziate in senso disto-prossimale; recentemente è stata introdotta la presso terapia meccanica che si attua mediante manicotti posti sull’arto, a cui vanno applicate pressioni di 80-160 mmHg per alcuni minuti più volte al giorno. Il trattamento farmacologico si avvale di bioflavonoidi, antocianosidi del mirtillo, mesoglicani.

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