Linfoma intestinale primario e secondario con malassorbimento

appunti del dott. Claudio Italiano

cfr prima Linfoma intestinale

Linfoma primario con malassorbimento conclamato

In questa forma particolare di linfoma primario vi è diffuso interessamento di un grosso tratto o dell'intero intestino tenue. Il linfoma intestinale diffuso ha un'incidenza relativamente alta nelle popolazioni native dei Paesi del Medio Oriente. Sono colpiti con la massima frequenza adolescenti e giovani adulti (di età tra 15 e 40 anni). Sebbene il linfoma intestinale diffuso si osservi anche nel mondo occidentale, vi è molto meno comune e colpisce un gruppo di età più avanzata che nel Medio 0riente. Sintomi e segni di malassorbimento intestinale rappresentano un carattere di spicco. Il quadro clinico può assomigliare alla sprue celiaca. Sono di comune osservazione perdita ponderale, diarrea, steatorrea, malessere, ed astenia. Sono presenti spesso edema, spesso in relazione con perdita di proteine plasmatiche nell'intestino, ed anemia. Invero, la maggior parte degli svariati segni e sintomi che caratterizzano il malassorbimento dovuto a lesioni diffuse della mucosa intestinale sono stati osservati, in un momento o nell'altro, nei pazienti con linfoma diffuso primario dell'intestino tenue. D'altro canto, febbre, dolore addominale significativo e spesso grave, ed anoressia sono usualmente aspetti di primo piano del linfoma diffuso, mentre non sono cosi comuni in altre malattie della mucosa del piccolo intesta no, come la sprue celiaca, che causano malassorbimento.

 

L'addome può essere disteso e dolente, ma una massa addominale palpabile, comune nella forma focale della malattia, è meno frequente nel linfoma intestinale diffuso primario. Sono state spesso notate dita a bacchetta di tamburo. L'ascite, sebbene meno frequente dell'edema, può essere marcata quando presente. La linfoadenopatia e l'epatosplenomegalia non fanno parte del quadro del linfoma intestinale diffuso primario, mentre la linfoadenopatia e l'epatosplenomegalia sono spesso osservate. La steatorrea è usualmente un carattere in evidenza nel momento nel quale la malattia diviene clinicamente conclamata. Un eccesso di grasso è evidente con la colorazione al Sudan delle feci e la quantificazione dell'escrezione di grasso nelle feci documenta la presenza di malassorbimento. Come ci si attenderebbe, i livelli sierici di carotene e di colesterolo sono spesso abbassati ed il tempo di protrombina può essere prolungato. Invero, i reperti di laboratorio, come i sintomi clinici, assomigliano da vicino a quelli osservati in altre malattie dell'intestino tenue con lesioni diffuse della mucosa. In alcuni pazienti con linfoma intestinale diffuso è stata ben documentata la presenza di una immunoglobulina anormale. L'immunoglobulina abnorme è del tipo IgA, è priva di catene leggere ed è caratteristicamente composta di catene pesanti della sottoclasse α 1. Quando è evidenziabile con l'elettroforesi del siero (all'incirca nel 50 per cento dei pazienti che hanno questa anormalità), si osserva usualmente una larga banda nella regione delle a2 e  β-globuline. Piccole quantità della proteina abnorme possono essere trovate di solito in campioni d'urina concentrati, mentre grosse quantità possono essere presenti in campioni di secrezioni digiunali. L'esame radiologico dell'intestino tenue dopo un pasto di bario è utile per valutare i pazienti con linfoma primario diffuso del piccolo intestino. In alcuni pazienti, l’obliterazione delle pliche mucose, la dilatazione del lume e la flocculazione e segmentazione del bario possono richiamare da vicino il quadro radiologico della sprue celiaca. In altri, si osservano pliche mucose estremamente grossolane e la parete intestinale può essere straordinariamente ispessita. Quest'ultimo quadro può assomigliare a quello della malattia di Whipple o dell'amiloidosi. Nella malattia di Whipple, tuttavia, la lesione é usualmente più grave nel tenue prossimale, mentre nel linfoma l'intestino distale può es¬sere la porzione più gravemente. La biopsia perorale del tenue può fornire una diagnosi definitiva se il segmento intestinale biopsiato è interessato dalla neoplasia.

Linfoma secondario del piccolo intestino

L'invasione tumorale del piccolo intestino in pazienti con linfoma disseminato può causare ostruzione intestinale, fistolizzazione, perforazione e/o sanguinamento. Per il vero, il clinico non è usualmente a conoscenza dell'interessamento intestinale sino a che il paziente presenta i segni ed i sintomi di queste complicazioni. Occorre sottolineare che i sintomi intestinali in pazienti con linfoma generalizzato non riflettono sempre un interessamento linfomatoso dell'intestino. Usualmente, nel momento nel quale diviene clinicamente manifesto l'interessamento secondario in pazienti con un processo linfomatoso disseminato, la natura della malattia di base è già stata stabilita per la presenza delle manifestazioni extraintestianli.

Diagnosi differenziale.

I linfomi intestinali primari devono essere distinti da altre neoplasie, benigne o maligne, che danno luogo alla formazione di lesioni con caratteri di massa in un segmento del piccolo intestino. Il carcinoma, il sarcoma, il fibroma, il leiomioma intestinali primari ed i tumori carcinoidi possono infiltrare,la parete intestinale e, come il linfoma, possono ulcerarsi e sanguinare. Queste stesse neoplasie possono anche presentarsi come tumori intraluminali, come fanno i lipomi e gli adenomi, e tutti possono intussuscepire e determinare sintomi di ostruzione intestinale. Sebbene l'aspetto di una lesione a tipo di massa in esami radiologici con contrasto di bario possa suggerire un tipo specifico di neoplasia intestinale, la diagnosi definitiva richiede la laparotomia e l'esame istologico del tumore. In molti casi, non è difficile distinguere tra linfoma e lesioni infiltrative non neoplastiche del tenue come la malattia di Crohn e la tubercolosi o l'enterite fungina. Le manifestazioni extraintestinali delle malattie non neoplastiche possono aiutare a differenziarle dal linfoma. In generale, l'interessamento sia del piccolo che del grosso intestino è più comune e la lunghezza totale dell'intestino affetto è usualmente maggiore nella malattia di Crohn che nel linfoma. Nella malattia di Crohn le lesioni stenotiche dell'intestino sono molto frequenti, mentre la stenosi è meno comune ed usualmente associata con un aspetto più irregolare della parete intestinale nel linfoma. Spesso il lume intestinale è di calibro normale o persino dilatato. Tuttavia, talvolta l'aspetto radiologico delle lesioni infiltrative non neoplastiche può assomigliare al linfoma cosi da vicino che è necessaria l'esplorazione chirurgica per risolvere il dilemma diagnostico. II quadro clinico e radiologico dei pazienti con malassorbimento causato da infliltrazione di un lungo segmento dell'intestino da parte del linfoma può riprodurre da vicino il quadro di altre malattie della mucosa intestinale con malassorbimento quali la sprue celiaca, la malattia di Whipple e l'amiloidosi. In effetti, alcuni pazienti con ben documentta sprue celiaca vanno incontro a linfoma intestinale diffuso anni dopo l'insorgenza della malattia celiaca. Tuttavia, la frequenza di questa relazione non è ben definita, perché il linfoma intestinale diffuso nelle sue fasi iniziali può assomigliare alla sprue celiaca così da vicino che non é sempre possibile stabilire se un determinato paziente abbia avuto il linfoma sin dall'inizio o se egli avesse la sprue celiaca in un primo tempo e si sia sviluppato in seguito il linfoma. Nei pazienti con linfoma intestinale diffuso con malassorbimento, è frequente la febbre ed il trattamento con una dieta priva di glutine non determina un miglioramento significativo.  Il linfoma può essere distinto dalla malattia di Whipple per mezzo della biopsia perorale; i macrofagi PAS-positivi non sono reperiti nel linfoma e sono sempre presenti nella malattia di Whipple. La biopsia può anche essere utile per discriminare l'amiloidosi intestinale dal linfoma. La comparsa di sintomi intestinali in pazienti con linfoma disseminato precedentemente diagnosticato merita una accurata valutazione diagnostica, con esami radiologici appropriati, cosi da poter definire con precisione la natura della lesione. Benché l'interessamento intestinale secondario sia frequente nei pazienti con linfoma disseminato, l'incidenza di lesioni neoplastiche di questo tipo che diano origine a sintomi intestinali non è alta.

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