Linfomi: si dividono in linfoma di Hodgkin e Linfomi non-Hodgkin.

I linfomi non-Hodgkin (LnH) costituiscono un gruppo di neoplasie complesse che in ultima analisi derivano dall'espansione di un clone (linea di cellule) cellulare in senso neoplastico di una determinata popolazione di linfociti, cioè delle linee cellulare deputate nell'organismo alla difesa immunologica. I quadri clinici sono disparati in quanto le cellule del sistema immune sono distribuite in modo ampio nell'organismo e perciò gli organi interessati saranno molteplici e, così pure, molteplice sarà la sintomatologia a seconda del grado di malignità del linfoma in sé che dipende, in ultima analisi, dal tipo istologico delle cellule implicate, cioè se esse sono più differenziate e, quindi, più simili a linfociti normali, meno evidente sarà il quadro sintomatologico.

Ciò permesso, oggi i progressi nella comprensione e nella definizione dell'anatomia e della fisiologia del sistema immune e le possibilità offerte dalle moderne analisi citoistomorfologiche (cioè lo studio degli stipiti cellulari in laboratorio) consentono una buona classificazione, diagnosi e cura delle varie forme di linfoma.

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Epidemiologia.

Colpiti da linfoma sono maggiormente i maschi, con 100 casi/1000.000 di abitanti/anno negli USA; la causa eziopatogenetica è sconosciuta ma, probabilmente, alla base della natura del linfoma vi è un difetto del sistema immunitario, di immunoregolazione ed immunosorveglianza, tant'è che soggetti affetti da s. da immunodeficienza ereditaria ne sono più colpiti. A questo gruppo di individui appartengono anche soggetti affetti da malattie del collagene, es. S. di Sjogren che si può associare a comparsa di LnH. Altri lavori epidemiologici hanno dimostrato associazione tra casi di linfoma di Burkitt nelle aree geografiche, per es. Africa tropicale e Nuova Guinea, e virus di Epstein Barr, virus della famiglia degli herpesviridae.

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Anatomia patologica.

Il linfonodo colpito dalla malattia presenta un'architettura totalmente sovvertita, spesso senza invasione della capsula. Vi si repartano una popolazione cellulare cosiddetta " reattiva" e le cellule di Reed-Stenberg (R-S) e cellule mononucleate di Hodgkin che però si riscontrano anche in corso di linfoadeniti come per significare una origine infettiva del linfoma. Le cellule di R-S o "cellule ad occhiali" hanno un diametro di 15-45 micron e mostrano nuclei centrali multipli o plurilobati con nucleoli voluminosi; la cromatina è compressa alla periferia, configurando un ispessimento della membrana nucleare; esistono tuttavia delle varianti della cellula R-S, il tipo L&H con nucleo plurilobato e nucleoli piccoli, il tipo lavunare, in cui la cellula presenta uno spazio lacunare chiaro, la variante pleiomorfica. I linfonodi presentano ancora una variabilità nella componente fibrotica con i quadri che vanno dalla sclerosi nodulare alla predominanza dei linfociti ed alla varietà reticolare. L'origine delle cellule R-S è tutt'ora sconosciuta ma si pensa che esse derivino da linfociti B e sono CD30+; altri AA ritengono che nella varietà a sclerosi nodulare l'origine possa essere T-linfoide.

stadio

estensione della neoplasia

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I

affezione limitata ad una singola regione linfonodale (I) o ad un singolo organo o sito extralinfatico (IE)

II

affezione in due o più regioni linfonodali sullo stesso lato del diaframma (II) o interessamento localizzato di un organo o di una sede extralinfatica associato all'invasione di una o più regioni linfonodali dallo stesso lato del diaframma

III

affezione in più regioni linfonodali sopra e sottodiaframmatiche (III); può essere accompagnata da un interessamento splenico (IIISE), da un interessamento localizzato di un organo o sito extralinfatico (IIIE) o da entrambi (III SE)

IV

interessamento diffuso, disseminato di uno o più organi o tessuti extralinfatici cono senza invasione di stazioni linfonodali.