Malattie emolinfoproliferative

appunti del dott. Claudio Italiano

Esse comprendono le seguenti affezioni di pertinenza ematologica:

leucemia acuta
leucemia cronica
plasmocitoma
eritremia acuta o malattia di Di Gugliemo
linfoma non Hodgkin
macroglobulinemia di Waldestrom
malattia delle catene pesanti
Trattiamo in questa sede la leucemia acuta e cronica.

Leucemia acuta
È data da una proliferazione neoplastica delle cellule della serie leucopoietica. L'alta malignità, l'infiltrazione diffusa di tutti gli organi e tessuti danno a questa malattia un decorso rapido, tumultuoso ed irreparabile. Sul piano citologico si distinguono diversi tipi di leucemia acuta:
leucemia mieloblastica;
leucemia linfoblastica;
—leucemia emocitoblastica;
—leucemia a cellule indifferenziate o leucemia a cellule staminali;
—leucemia monocitica o monoblastica;
—leucemia promielocitica.
Sono colpiti prevalentemente i bambini e gli adulti giovani e l'esordio è per lo più improvviso e drammatico. Le manifestazioni cliniche possono così riepilogarsi:
—sindrome emorragica cutanea e mucosa e non infrequentemente viscerale, da riportare alla concomitante piastrinopenia e alle concomitanti alterazioni dei vari fattori coagulativi;
—sindrome anemica, per insufficienza midollare;
—lesioni infettivo-necrotiche-emorragiche, prevalentemente a carico del cavo orale; frequenti sono anche i processi flogistici polmonari;
febbre.
Al'infiltrazione leucemica dei vari organi sono da riportare:
—la splenomegalia;
—le lesioni ossee;
le linfoadenopatie.
Possono essere interessati, inoltre, l'apparato digerente, l'apparato respiratorio, il sistema nervoso centrale e periferico, la cute.
Il quadro ematologico periferico mette in evidenza la presenza di un gran numero di cellule immature della serie leucoblastica di aspetto monomorfo. Vi è anemia grave con marcata anisopoichilocitosi (cfr globuli rossi) . Si osserva, inoltre, neutropenia e piastrinopenia.
Nel midollo osseo si ha la scomparsa quasi totale delle normali serie emopoietiche e i segni della proliferazione leucemia. Il mielogramma risulta costituito per oltre il 70-90% da cellule immature e notevolmente atipiche. Nelle forme mieloidi si ha intensa positività delle reazioni citochimiche tipiche della linea granulocitaria .

Leucemie croniche

 

 

 

— Leucemia mieloide cronica è caratterizzata dalla proliferazione diffusa e non controllata della linea granulo-blastica, senza blocco maturativo sia nel midollo che in altri tessuti, con successivo passaggio in periferia di elementi immaturi, prevalentemente mielociti e metamielociti ed in minore misura promielociti e mieloblasti. L'età solitamente colpita è la media (dai 30 ai 60 anni) e sono interessati equamente i due sessi.cellule ematopoietiche

La malattia, che può decorrere per molto tempo in fase di stato è caratterizzata clinicamente da:
splenomegalia notevole;
epatomegalia;
—dolori ossei;
linfoadenopatie modeste ed incostanti;
lesioni cutanee specifiche;
—sindrome emorragica;
fenomeni trombotici.
Il quadro ematologico periferico è caratterizzato dall'aumento dei globuli bianchi, solitamente oltre i 100.000, prevalentemente granulociti neutrofili e dalla presenza di elementi immaturi (metamielociti, mielociti, promielociti e raramente mielobJasti). Vi è concomitante eosinofilia e basofilia.
anemia è modesta, specie nelle prime fasi della malattia. A carico delle piastrine vi è spesso un aumento (la piastrinosi può giungere a valori di 1.000.000/mm3). A carico del midollo osseo vi è iperplasia della serie granuloblastica; la serie eritroblastica è relativamente ridotta. Se si associa iperplasia eritroblastica midollare con cospicua presenza di eritroblasti in circolo si parla di eritroleucemia cronica e se si ha pure piastrinosi di panmielosi cronica.

Leucemia linfatica cronica

E' rappresentata da una proliferazione cronica primitiva del tessuto linfoide, con in-filtrazione del midollo osseo e di altri tessuti e con contem¬poranea invasione di elementi linfoidi a carico del sangue periferico. L'inizio della malattia è subdolo, lento e spesso la malattia rimane silente per alcuni anni. Il quadro clinico della malattia in fase conclamata è solitamente caratterizzato da:
linfoadenopatia;
splenomegalia (solitamente non raggiunge l'entità che si suole avere nella leucemia mieloide);
epatomegalia;
—interessamento del SNC;
—infiltrazione cutanea e mucosa;
—insufficienza midollare (anemia arigenerativa, piastrinopenia);
—deficit immunologico (riduzione delle immunoglobuline plasmatiche e della produzione di autoanticorpi).
Si può avere infiltrazione leucocitaria delle ghiandole salivari e lacrimali (sindrome di Mikulicz).
Il quadro ematologico è rappresentato alla periferia dalla presenza di un cospicuo aumento dei linfociti, normali! di aspetto maturo, essendo solo raramente presemi linfoblasti. A carico del midollo osseo si rinvengono elementi linfoidi maturi (circa il 70-80%) che infiltrano il midollo sostituendo gli elementi che in esso sono solitamente rappresentati; di conseguenza la serie eritrocitoblastica e granuloblastica sono scarsamente rappresentate.


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