Meningiomi

Meningiomi

 

I meningiomi così denominati da Cushing nel 1922 rappresentano il 15-20', dei tumori encefalici. 1) Istogenesi. Sono tumori benigni ed originano dagli involucri meningei, in particolare da "nidi" di cellule aracnoidee localizzate nello spessore della dura madre. Esistono comunque i "meningiomi maligni" o in degenerazione sarcomatosi che hanno tendenza intìltrativa spiccata, e la cui asportazione è seguita sempre da recidiva. Colpiscono con frequenza leggermente maggiore il sesso femminile. L'età più colpita è dai 30 ai 50 anni. Fra le teorie più accettate emerse, vi è quella che i meningiomi siano tumori ormonoconmizionati. Infatti recenti studi hanno postulato la probabile presenza nei meningiomi di recettori ormonali, in particolare per gli estrogeni e per il progesterone.

I seguenti punti avvalorano questa teoria:
1) I meningiomi sono tumori che insorgono tra i 30e i 50 anni nel periodo della vita di massima attività gonadale.

 

2) Maggiore incidenza nel sesso femminile.
3) Correlazione tra carcinoma e meningiomi, obesità e meningiomi.

MeningiomiSono stati descritti diversi casi con queste associazioni.
Sintomatologia: i meningiomi sono tumori che hanno di regola sviluppo assai lento e pertanto danno di solito una sintomatologia che risale ad anni. Essendo dei tumori extracerebrali e in una buona percentuale di casi a diretto contatto con la corteccia cerebrale, nel 60% dei casi circa esordiscono con manifestazioni epilettiche che possono precedere di anni i deficit neurologici, di solito di tipo Jacksoniano. Nel caso delle localizzazioni a livello della base no invece precoci i segni di interessamento dei nervi cranici. Inoltre quando teca cranica è interessata possono comparire modificazioni di questa. L'ipertensione endocranica nella maggior parte delle localizzazioni è tardiva, ma talvolta può insorgere precocemente addirittura prima dei segni focolaio. Queste differenti modalità di evoluzione dipendono essenzialmente da due fattori: natura del tumore e sede dello stesso. I meningiomi maligni, a rapido sviluppo che determinano intense reazioni di edema nerifocale danno a parità di sede sintomi di ipertensione endocranica più precoci, più gravi, che possono precedere e mascherare i sintomi a focolaio. La sede del tumore è anche molto importante (intraventrieolari. della fossa cranica posteriore). Sintomatologia in rapporto alla localizzazione o sede.
 

Meningiomi parasagittali

Sono i più frequenti, si sviluppano in prossimità del seno longitudinale superiore talora infiltrando. A seconda del trattodi seno interessato si distinguono: Meningiomi del 3° Anteriore - 3° Medio - 3° Posteriore.

Meningiomi 3° Anteriore

Decorrono per lungo tempo asintomatici. All'inizio compaiono cefalea subdola, disturbi psichici (amnesia, riduzione capacità critiche ed ideative. apatia, disorientamento temporo-spaziale) fino alla demenza. Frequenti le "crisi convulsive" che possono essere il primo sintomo di solito di tipo Jacksoniano. quindi sindrome d'ipertensione endocranica con papilla da stasi.
 

Meningioma calcificato con compressione delle strutture encefaliche e shift

TAC encefalo: Meningioma con compressione del parenchima in sede parietale destra, con shift e compressione delle strutture encefaliche

Meningiomi 3° Medio

Sono i più frequenti. Iniziano con crisi epilettiche e/o deficit di moto a carico degli arti controlaterali di solito con inizio all'arto inferiore. Al deficit di moto si può aggiungere deficit della sensibilità sempre negli arti controlaterali, (tereoagnesia, aprassia. Se viene invaso il seno longitudinale si ha ipertensione endocranica per l'ostacolato deflusso venoso.

Meningiomi 3° Posteriore del Seno Longitudinale

Sono i più rari, i disturbi sono essenzialmente alterazioni del campo visivO tipo emianopsia laterale omonima. Rare le crisi epilettiche, possibili disturbi della sensibilità degli arti controlaterali per coinvolgimento del lobo parietale. Alessia e disturbi della fasia se il tumore è nell'emisfero dominante. La sindrome d'ipertensione endocranica insorge tardivamente.

Meningiomi della Falce

Questi meningiomi hanno base d'impianto sulla falce. Anche di questi meningiomi è possibile distinguere quelli del 3° Anteriore - 3° Medio - 3° Posteriore.
Ma le due zone ove si impiantano più frequentemente sono il tratto di falce in corrispondenza della sutura coronale e posteriormente a livello della lambdoidea.
La sintomatologia è sovrapponibile a quella dei meningiomi parasagittali.
 

Meningiomi della convessità

Sono abbastanza frequenti, possono svilupparsi in qualunque punto della convessità emisferica. I più frequenti sono i frontali i fronto-centrali e centro-parietali; spesso invadono l'osso della volta e formano iperostosi.
Si dividono in:
Meningiomi Convessità Frontale
Provocano una tipica sindrome frontale ingravescente. Se il tumore è nell'emisfero dominante si ha afasia motoria. In certi casi si hanno disturbi della marcia, atassia frontale e "grasping reflex". Frequenti le crisi epilettiche e crisi oculo-cefalogire. Se il tumore si sviluppa verso la base cranica si ha sindrome di Foster-Kennedy.
 

Meningiomi Fronto-Centrali e Centro-Parietali

La sintomatologia inizia con crisi epilettiche focali motorie, o sensitivo-motorie, deficit di moto e della sensibilità, astereoagnosia. Se il tumore occupa la regione parietale dx, si avrà emisomatoagnosia, se invece è a sinistra si avrà la sindrome di Gerstmann (agnosia digitale), agrafia, acalculia.
La sindrome d'ipertensione endocranica è tardiva.
 

Meningiomi della convessità occipitale

Si manifestano con emianopsia controlaterale con crisi di allucinazioni visive e con crisi di deviazione del capo e degli occhi verso il lato opposto.

meningiomi

MENINGIOMI DELLA BASE CRANICA

Sono meningiomi con impianto sulla dura della base, si distinguono a secondo del punto d'impianto.
A) Meningiomi piccola ala dello sfenoide
B) Meningiomi della doccia olfattoria
C) Meningiomi del tuberculum sellare o dello Jugum sfenoidale
D) Meningiomi della fossa cranica media.

Meningiomi della piccola ala dello sfenoide

Sono i più frequenti; si distinguono quelli del 3° interno, del 3° medio e del 3° esterno o dello pterion. Si accrescono in parte verso la fossa cranica anteriore e in parte verso la f.c. media.
I meningiomi del 3° interno detti anche clinoidei perché impiantati anche in parte sulla clinoide anteriore danno precocemente deficit del nervo ottico, quindi del visus, fino all'atrofia ottica, alterazioni campimetriche. Successivamente "esoftalmo monolaterale" non pulsante, paresi del 3°-4°-6° paio dei nn. cranici, ipoestesia nel territorio della 1° branca del V° n.c, anosmia. Se il tumore raggiunge un grosso volume si ha ipertensione endocranica con sindrome di Foster Kennedy.

Meningiomi del 3° medio (o alari)

Decorrono a lungo asintomatici. Danno crisi psicomotorie o crisi uncinate, riduzione del visus, emianopsia laterale omonima controlaterale. Meningiomi del 3° esterno dello pterion. Sono inseriti sull'estremo della piccola ala e sullo pterion, inglobano l'a. meningea media. Danno crisi epilettiche, sindrome frontale, se nell'emisfero dominante afasia.
 

Meningiomi delle doccie olfattorie

Sono abbastanza frequenti, costituiscono il 7-8% di tutti i meningiomi endocranici. Si comprendono anche i meningiomi inseriti sulla lamina cribosa dell'etmoide e sull'apofisi cristagalli. Sebbene originati da un lato, si sviluppano bilateralmente insinuandosi al di sotto della falce. Talora erodono la base cranica giungendo nelle fosse nasali. Questi tumori prima di dare dei segni, raggiungono un volume considerevole, comprimono dal basso verso l'alto i lobi frontali e le vie ottiche. Il sintomo iniziale è anosmia seguita da sindrome frontale, tardivamente disturbi visivi, infine ipertensione endocranica. Raramente crisi convulsive generalizzate.
 

Meningioma del Tuberculum sellare e dello Jugum sfenoidale

Il quadro clinico è caratterizzato da "atrofia ottica primaria" deficit del campo visivo. Se il tumore raggiunge grandi dimensioni si giunge alla cecità bilaterale, paralisi dei mm. oculomotori, sintomi frontali, disturbi diencefalici. La sindrome d'ipertensione endocranica è tardiva ed è dovuta ad idrocefaloda ostruzione del 3° ventricolo.
 

Meningiomi fossa media

Detti anche del pavimento della fossa temporale. Possono impiantarsi sulla grande ala dello sfenoide; sono molto rari. Si manifestano con crisi epilettiche tipo temporale o crisi generalizzate. Possono esservi: disturbi psichici, emianopsia laterale omonima, sindrome d'ipertensione endocranica, se del cavo di Meckel disestenia del V°.
 

MENINGIOMI DELLA FOSSA CRANICA POSTERIORE

Essi comprendono:

Meningiomi della rocca petrosa

Sono inseriti sulla faccia posteriore della rocca, al di sopra o al di sotto del meato acustico interno. Provocano una sindrome clinica simile a quella del neurinoma acustico caratterizzata da: deficit dell'VIII n.c. (acufeni, ipoacusia, vertigini) del VII n.c. di tipo periferico del V (ipoestesia ed algie facciali) del IX e X paio n.c. (ipomobilitàdel faringe, velo pendulo,disturbi della deglutizione) segni cerebellari, ipertensione endocranica.
 

Meningiomi del clivus

Il tumore comprime sviluppandosi il tronco e l'arteria basilare con deficit piramidali, dei n.n. cranici e del tronco, insufficienza vertebrobasilare. Quindi associazione talvolta di segni piramidali, segni cerebellari, deficit dei n.n. cranici: V-VII-IX-X-XI-XII più tardivamente deficit del III e VI. Sono storie cliniche di lunga durata analoghe ai cordomi. In fase tardiva s'instaura l'iper-tensione endocranica.
 

Meningiomi del forame occipitale (rari)

Si impiantano o sul bordo anteriore o posteriore e si sviluppano in parte verso la fossa posteriore in parte verso il canale cervicale con una sintomatologia quindi di associazione fra segni della f.c.p. e cervicali spinali. Inizia con dolore cervicale, quindi segni midollari, perestesie, paresi uni o bilaterale fino alla tetraparesi con deficit della sensibilità superficiale e profonda e degli sfinteri.
A questi sintomi spinali si associano deficit degli ultimi nervi cranici, segni cerebellari e sindrome d'ipertensione endocranica.

Meningiomi della convessità cerebellare

I meningiomi della convessità cerebellare si impiantano sulla dura madre della squama occipitale comprimendo il cervelletto ed il 4° ventricolo. La sintomatologia è caratterizzata da sindrome d'ipertensione endocranica, disturbi cerebellari, deficit dei nn. cranici.
 

Meningiomi del tentorio

Possono svilupparsi verso il basso e/o verso l'altocomprimendo il cervelletto e/o il lobo occipitale. La sintomatologia è caratterizzata da segni cerebellari e/o occipitali (emianopsia laterale omonima etc.) deficit dei nn. cranici, ipertensione endocranica.

Meningiomi intraventricolari

Originano dai plessi corioidei, danno subito sindrome d'ipertensione endocranica, emianopsia laterale omonima, emiparesi, emipoestesie controlaterali (questo nelle localizzazioni dei ventricoli laterali che sono le più frequenti). Nei meningiomi del IV° ventricolo la sintomatologia è identica a quella degli altri tumori di questa sede: segni cerebellari mediani, ipertensione endocranica.

Meningiomi en plaque

Sono una varietà particolare, caratteristica è l'ipcrostosi con una sottile placca di meningioma che la ricopre. Questo di solito avviene a livello della grande ala dello sfenoide. Sintomi: rigonfiamento nella regione della fossa zigomatica - esoftalmo - compromissione del visus - oftalmopleglia e dolori in 1° branca.
Infine Meningiomi multipli
Rappresentano circail 3% di tutti i meningiomi sebbene la loroetiopatogenesi si basa su delle ipotesi:
1) Presenza di centri neoplastici diversi così come nelle angiomatosi.
2) Migrazione di cellule neoplastiche attraverso il liquor o il sistema venoso.
3) Più centri neoplastici stimolati da sconosciuti fattori: "tumor producing factors".
4) Che nei meningiomi vi siano recettori per gli ormoni estrogeni e progesterinici.
 

Diagnosi

I meningiomi intracranici danno dei sintomi che di per sè non sono spesso distinguibili da quelli provocati da tumori di altro tipo con analoga sede. La diagnosi di certezza, l'esatta localizzazione e la probabile natura sono possibili solo con gli esami strumentali che sono:
- Radiografia del cranio -T.C.
- Angiografia I - R.M. Terapia
La terapia dei meningiomi è chirurgica: l'escissione completa nella maggior parte dei casi porta a guarigione permanente. Vi sono alcune sedi però per cui non è possibile un'exeresi completa per i rapporti che il tumore ha contratto con formazioni vicine specie vascolari (carotide interna, tronco, basilare etc. nervi ottici). In tutti i casi di asportazione subtotale si avrà a distanza variabile di tempo una recidiva. Comunque oggi giorno le possibilità di una exeresi completa senza arrecare danni ad eventuali strutture neuro-vascolari coinvolte dal meningioma sono notevolmente migliorate grazie alla microneurochirurgia ed all'uso del Laser e del Cusa (aspiratore ad ultrasuoni). Quando però i meningiomi hanno caratteri biologici maligni la recidiva è più precoce anche dopo asportazione radicale. Sarà indicata in questi casi la Radioterapia postoperatoria.
Nei casi di meningiomi multipli è preferibile la precedenza alla escissione chirurgica delle lesioni sintomatiche nei pazienti in buona salute. Nei soggetti anziani sarà attuato un approccio conservativo per le lesioni asintomatiche e difficilmente aggredibili con controlli neuroradiologici e clinici seriati. Terapie coadiuvanti
Attualmente si può praticare una embolizzazione da associare alla terapia chirurgica e/o alla terapia radiante.
 

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