Sindrome di Ciuffini-Pancoast

Sindrome di Pancoast

appunti del dott. Claudio Italiano

La sindrome di Pancoast costituisce un quadro clini-co poco frequente del carcinoma bronchiale. Si caratterizza esclusivamente per una localizzazione anatomica particolare, ma non per una specifica immagine istologica. Anche se, in circa due terzi dei casi, si tratta di un carcinoma dell'epitelio squamoso, la sindrome di Pancoast può anche essere provocata da altri carcinomi bronchiali o metastasi di altri tumori primitivi.

Clinica e diagnosi.

Il carcinoma si localizza agli apici polmonari (anche detto tumore del solco superiore) e invade la parete toracica e la pleura arrivando fino alle vie linfatiche subpleuriche. Posteriormente, data la sua localizzazione subito sotto la pleura, può invadere per contiguità il tronco del simpatico e il ganglio stellato. La lesione del simpatico provoca, tra le altre cose, una sindrome di Homer, caratterizzata da miosi, ptosi moderata, enoftalmo, eritema e riduzione della sudorazione nell'emivolto colpito. Aumentando di dimensioni il tumore può coinvolgere la prima costa e la vertebra T1. Provoca un dolore intenso alle spalle, al braccio e talvolta alterazioni della sensibilità (sindrome del plesso brachiale). Talora, per compromissione dei gangli linfatici, si forma un linfedema del braccio dalla parte colpita. Così come per compressione delle arterie e vene succlavie pos-sono comparire parestesie al braccio e alla mano omolaterali. Alla radiografia si osservano spesso lesioni ossee.
 

 

Terapia e prognosi

Con una terapia radiante pre-chirurgica, il tumore può essere ridotto di dimensioni; quindi lo si reseca in blocco. Durante l'intervento spesso si eseguono anche resezioni di parti della parete toracica, della la costa, della vertebra toracica superiore, del tronco inferiore del plesso brachiale e di parti del tronco del simpatico, insieme al lobo superiore del polmone. La prognosi è infausta.

Sindrome della vena cava superiore

Talvolta il carcinoma bronchiale impedisce il ritorno venoso all'atrio destro dalla vena cava superiore determinando un quadro clinico denominato sindrome della vena cava superiore o stasi ostruttiva. La causa di questa sindrome  è un'ostruzioni della vena cava superiore causata dalla compressione del tumore o dalla invasione diretta da parte di tumori che si localizzano quasi sempre a destra; spesso si tratta di carcinomi polmonari a piccole cellule, indifferenziate e fusate. La stasi ostruttiva può essere dovuta, nel complesso  ad altri tipi di carcinomi bronchiali, come linfomi e metastasi di tumori di altra origine. In casi molto rari la sindrome può essere provocata da una mediastinite fibrosa o da altre malattie benigne, come per esempio, l'istoplasmosi.

Sindrome di Pancoast

Clinica e diagnosi.

Obiettivamente si rilevano i seguenti segni:
• incremento della circolazione a livello della lai
• edema di testa, collo e soprattutto delle palpebre
• accentuazione delle vene superficiali di tutta la  parte superiore del corpo, con aumento delle dimensioni del torace. Le vene della metà superiore del corpo non collassano nemmeno quando si trovano di molto sollevate sopra l'atrio destro, come quando si alza un braccio sopra la testa. Il livello di gravità della sindrome dipende in gran parte dal grado di occlusione, completa o  incompleta. A sua volta questo dipenderà dal grado di apertura della vena azygos. Se l'ostruzione circolatoria è situata al di sopra dello sbocco della vena azygos nella vena cava, la sintomatologia sarà scarsa, perché la vena azygos costituisce un vaso collaterale competente per il ritorno venoso da testa e collo. Se, al contrario, l'ostacolo alla circolazione è al di sotto dell'apertura della vena azygos, i sintomi sono molto più gravi.I pazienti lamentano una sensazione di pienezza alla testa e al collo, cefalea, offuscamento del visus e soprattutto ortopnea.
 

La diagnosi

Si basa, in primo luogo, sul quadro clinico. A completamento è indicato eseguire una radio grafia del torace, che dimostra una dilatazione me dlastinica caratteristica.
Terapia e prognosi. La terapia della sindrome del la vena cava superiore dipende dal tipo di tumore che ne è causa. Nel caso di tumori non a piccole cellule è indicato l'impianto di una protesi seguito dall'irradiazione; nel caso di tumori a piccole cellule è indicata la chemioterapia.
 

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