Trombocitopenia o Piatrinopenia 2.

Criteri di classificazione delle piastrinopenie

appunti del dott. Claudio Italiano vedi anche l'indice di ematologia

Criteri classificativi delle piastrinopenie

Vari sono i criteri in base ai quali possono essere classificate le sindromi piastrinopeniche. Da un punto di vista generale si può dire che le piastrine diminuiscono di numero quando si rompe l'equilibrio fra produzione e consumo, o perché risulta deficitaria in senso assoluto la produzione, o perché la distru-zione alla periferia supera il gettito midollare, vale a dire perché aumentano i consumi. Pertanto la prima classificazione di ordine generale, che può essere schematicamente proposta, è quella che distingue le piastrinopenie in due grossi gruppi, comprendente, il primo, tutte le forme condizionate da un defi-cit, comunque evocato, della produzione (piastrinopenie da piastrinopoiesi insufficiente; piastrinopenie da piastrinopoiesi inefficace) ed abbracciante il secondo quelle determinate da un eccesso di consumi, indipendentemente dalla natura dei fattori che lo sostengono e quale che sia la sede di tale esaltato consumo. In senso lato può essere compresa fra le cause dell'esagerato consumo anche la dispersione esogena di piastrine (grandi emorragie, emodialisi). Lo schematismo di tale classificazione trova il suo limite naturale nella possibilità che si verifichino delle compensazioni o delle sinergie fra i due meccanismi fondamentali che si trovano alla base delle piastrinopenie — deficit di produzione, eccesso di consumi — nel senso che alla accentuata lisi periferica delle piastrine corrisponda, se le sue condizioni anatomofunzionali sono integre ed efficienti, una maggiore attività piastrinopoietica del midollo intesa teleologicamente a correggere parzialmente o totalmente — il compenso sarà tanto più agevole quanto più modesta è l'entità della dispersione o distruzione periferica delle piastrine — il deficit di bilancio, il quale pertanto potrà essere per un certo tempo in tutto o in parte mascherato dalla reattività compensatoria del midollo emopoietico. In altri termini, grazie ed in virtù delle capacità di adeguamento sia pure non ottimale o imperfetto del midollo alle sollecitazioni periferiche, la piastrinopenia potrebbe risultare inferiore a quella che sarebbe stata se il midollo non avesse risposto allo stimolo periferico ed avesse conservato inalterate le sue capacità produttive.

Poiché le attitudini reattive del midollo non sono illimitate, è fatale che prima o poi arrivi il momento in cui il compenso, sia pure imperfetto e relativo, tenderà a farsi sempre meno efficiente e sempre più precario, per cui il gettito midollare di trombociti si porterà, dai valori inizialmente aumentati, prima intorno ai suoi valori normali, in senso assoluto, e successivamente, scenderà al di sotto della norma, con la inevitabile conseguenza di un aggravamento della condizione piastrinopenica, la quale, a questo punto, riconoscerà una duplice origine, periferica e centrale. Tutto questo sta ancora una volta a significare che i fenomeni bio-logici non possono essere forzatamente inscritti in schemi prefabbricati, che, come tali, non contemplano le eccezioni. Strettamente collegabile a quella testé ricordata, è la classificazione che assume come criterio base l'atteggiamento anatomo-funzionale del midollo. In tal senso le piastrinopenie possono essere distinte in iporigenerative, quando la ricchezza in megacariociti, che delle piastrine sono la naturale matrice, è più o meno sensibilmente ridotta rispetto alla norma, con conseguente riduzione della quantità di piastrine che vengono prodotte e dismesse in circolo, e piastrinopenie iperrigenerative quando invece il quadro midollare si caratterizza per l'abbondanza dei megacariociti e per l'aumento del gettito midollare. Mentre le forme iporigenerative si identificano con le condizioni piastrinopeniche sostenute da un deficit di produzione, quelle iperrigenerative corrispondono alle piastrinopenie da esagerata lisi periferica (splenica ed intravascolare). La distinzione è importante, perché essa viene generalmente assurta come criterio orientativo ai fini dell'indicazione o meno della splenectomia, metodo di cura eletti-» D di talune situazioni piastrinopeniche. Un tempo, per il fatto che nelle forme iperrigenerative i megacariociti, abbondantemente reperibi nel midollo, non presentano figure di campeggiamento in attività piastrinopoietica, si era pensate, nel quadro dell'ipersplenismo vecchia maniera, ac una inibizione della loro maturazione ad opera di presunti principi di origine splenica. Oggi il fenomeno viene più razionalmente spiegato con l'accelerato turn-over delle cellule megacariocitarie violentemente sollecitate a tamponare le perdite periferiche, anche se l'ipotesi di un ipersplenismo piastrinopenico inteso non nel senso esclusivo di un'ipersequestrazione piastrinica nel letto vascolare della milza, ma in quello di una inibizione citomaturativa e citoespulsiva del midollo può contare ancora su non pochi elementi a suo suffragio. Si pensi solo alla iperpiastrinosi che residua qualche volta in via permanente all'intervento di splenectomia, intervento che, nell'ambito del concetto della ipersequestrazione splenica, dovrebbe assicurare : ritorno alla norma del livello piastrinico patologicamente abbassato.

Infine un'altra classificazione basata su un criterio eminentemente clinico potrebbe essere quella che contempla da una parte le piastrinopenie idiopatiche o essenziali o da cause sconosciute (la loro definizione è solo negativa e forse provvisoria in attesa che si riescano ad individuare i momenti eziologici che ne sono i veri responsabili) e dall'altra le piastrinopenie secondarie da cause note, si tratti di farmaci o di tossine batteriche o virali (piastrinopenie medicamentose ed infettive). A queste due categorie una terza potrebbe essere aggiunta, quella delle piastrinopenie sintomatiche che occorrono nel corso di affezioni varie caratterizzate tutte da una grave compromissione anatomica del midollo (aplasie, metaplasie midollari in corso di leucemie, mielomi, metastasi midollari, con sostituzione delle normali componenti cellulari, ad opera di tessuti neoplastici estranei al midollo, mielosclerosi e via dicendo) in cui peraltro la piastrinopenia rappresenta solo un elemento subordinato di un più vasto e complesso quadro anatomo-clinico che ha fuori del sistema piastrinopoietico il suo epicentro patogenetico e clinico. In ossequio ai criteri ai quali abbiamo inteso ispirare la stesura di questo Compendio, destinato eminentemente agli studenti ignari della materia e come tali desiderosi di semplicità e di chiarezza, noi seguiremo nella nostra esposizione uno schema classificativo di una semplicità elementare, quello patogenetico , basato, come dice la stessa terminologia, sui meccanismi che condizionano la riduzione del livello delle piastrine circolanti. Tale criterio offre oltre tutto il vantaggio di abbracciare tutte le condizioni piastrinopeniche, anche quelle ad incerta o ignota eziologia, e di consentire una valutazione di ordine generale del ruolo che le piastrine svolgono anche in situazioni morbose, apparentemente ad esse estranee e lontane. Verranno pertanto incluse nella nostra trattazione anche alcune forme particolari di trombocitope-nia, quella da cosiddetto deficit congenito di trombopoietina e la trombocitopenia ciclica, la prima perché è tutt'altro che certo che sia realmente dovuta al deficit del sopracitato fattore trombopoietico, e l'altra perché contraddistinta da cicliche oscillazioni del numero di piastrine circolanti, delle quali peraltro ancora sfugge il sottostante meccanismo eziopatogenetico.

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