POLIMIALGIA REUMATICA 1

POLIMIALGIA REUMATICA

appunti del dott. Claudio Italiano È un termine descrittivo coniato nel 1957 da Barbej per indicare una sindrome di cui per primo enumerò compiutamente le manifestazioni cliniche. La definizione pratica attualmente usata è infatti quella proposta da Healey, Parker e Wilke nel 1971. Si definisce “ una grave sindrome dolorosa con marcata rigidità e limitazione funzionale a carico dei grossi gruppi muscolari prossimali del collo, del dorso e dei cingoli scapolare e pelvico”. Essa è presente da più di un mese in pazienti anziani con velocità di eritrosedimentazione elevata, non attribuibile ad un meglio definito disordine reumatico, infettivo o neoplastico e che mostra una pronta e drammatica risposta clinica a dosi modeste di corticosteroidi. L'affezione si caratterizza proprio per la discrepanza una parte, e povertà di reperti obiettivi, con assenza di markers laboratoristici e/o strumentali specifici in grado di confermare la diagnosi, dall'altra.

Paulley e Hughes, nel 1960, riconobbero una stretta associazione con un'affezione dalle complicanze ben più pesanti, l'arterite gigantocellulare o arterite temporale di Horton. La frequenza dell'associazione è tale da indurre a considerare le due entità espressioni differenti di un unico processo morboso, anche se a tutt'oggi sfugge l'essenza del nesso che le lega. È da sottolineare il fatto che in molti casi di polimialgia reumatica sen­za evidenza clinica di arterite, la biopsia dell'arteria temporale consente lo stesso di dimostrare una flogosi a cellule giganti; ora, in presenza della vasculite, è incombente il Polimialgia reumaticarischio di una cecità improvvisa ed irreversibile o di altri catastrofici eventi vascolari, pericolo che può essere scongiurato da una terapia steroidea efficace solo se precocemente istituita e a dosaggi ben più elevati di quelli richiesti nella polimialgia reumatica isolata. Da qui l'importanza del riconoscimento dell'affezione e della ricerca, in tutti i pazienti polimialgici, dei sintomi e dei segni più o meno occulti dell'eventuale arterite, giustificandosi in casi selezionati manovre diagno­stiche invasive, quali biopsie multiple delle arterie temporali.

Epidemiologia

E’ stato calcolato che l'incidenza media annuale della polimialgia reumatica nei soggetti al di sopra 50 anni è intorno a 55 su 100.0000 prossima a quella dell'artrite reumatoide nella stessa fascia d'età ed almeno tre volte maggiore di quella dell'arterite temporale, secondo uno studio statistico della Majo Clinic. La reale incidenza della malattia resta tuttavia da stabilirsi, in quanto le difficoltà diagnostiche cui si è sopra accennato ne fanno un'affezione spesso misconosciuta e notevolmente sottostimata. Rarissima tra i negri e le popolazioni orientali, predilige la razza bianca ed il sesso femminile (rappor­to 2:1), con un'età media di insorgenza intorno ai 75 anni.

 

Eziopatogenesi ed istopatologia

La causa della polimialgia reumatica è tutt'ora sconosciuta. La spiccata preponderanza nella raz­za bianca e le interessanti segnalazioni circa una distribuzione familiare dell'affezione sembrano sottolineare l'importanza della predisposizione genetica; le ricerche su un'eventuale associazione con antigeni del sistema HLA hanno evidenziato una certa prevalenza degli aplotipi HLA-DR4 e CW3. Ancor meno conclusive sono risultate le indagini volte a dimostrare un possibile agente eziologico di natura infettiva. Il sospetto è di volta in volta caduto su virus respiratori (sulla base di un certo andamento stagionale della malattia) sul virus dell'epatite B e sul virus di origine aviaria (alcuni pazienti  riferivano contatti prolungati con uccelli, pappagalli in particolare), ma si tratta di dati circoscritti a grup­pi esigui di pazienti, dai quali non è possibile trarre conclusioni di ordine generale. La predisposizione per la popolazione anziana potrebbe far pensare a fattori legati all'invecchiamento, quali un possibile deterioramento funzionale del sistema immunitario; costantemente negativi risultano tuttavia gli indici autoimmunitari e le argomentazioni sperimentali sono deboli e poco plausibili. È stata per esempio segnalata in vitro un'esaltata trasformazione blastica dei linfociti del sangue periferico in risposta ad antigeni muscolari e ad antigeni della parete arteriosa. Questo ha indotto ad identificare nell'elastina un ipotetico autoantigene, il che renderebbe conto della localizzazione del dolore. In realtà alterazioni istopatologiche compatibili con una simile ipotesi si dimostrano unicamente in presenza di un'associata arterite gigantocellulare: depositi di immunoglobuline e complemento adiacenti alla lamina elastica interna, con un infiltrato leucocitario in prevalenza costituito da linfociti T-helper, indicano nella parete arteriosa il focus della reazione infiammatoria. suggerendo la presenza di un antigene o autoantigene in questa struttura e rendendo concreta l'ipotesi del meccanismo immunitario. In pazienti con polimialgia reumatica isolata al contrario, gli studi istopatologici su biopsia muscolare, nulla dimostrano in tal senso: manca qualsiasi segno di processo infiammatorio a carico sia della fìbra muscolare che dei vasi sanguigni ed il possibile reperto di un'atrofia a carico delle fibre muscolari di tipo II è semplicemente una conseguenza del non uso. Del resto normali risultano gli enzimi muscolari e l'indagine elettromiografica. Questi dati rendono pure oscura l'origine del dolore: esso sembra clinicamente derivare da quelle stesse masse muscolari che, anche con l'uso di tecniche istochimiche, risultano indenni. Biopsie sinoviali praticate a livello della spalla possono rivelare alterazioni infiammatorie e suggerire un'origine artritica del dolore. D'altro canto, pazienti con artrite reumatoide grave coinvolgente le stesse articola­zioni non riferiscono mai il tipo di dolore presente nel paziente polimialgico.

Sintomatologia clinica

Il quadro è dominato dalla grave mialgia a carico delle masse muscolari prossimali: essa inizia dai muscoli del collo e del cingolo scapolo-omerale, per coinvolgere ben presto dorso, bacino e porzioni prossimali delle braccia e delle coscie. È un dolore bilaterale, simmetricamente distribuito, cronico, talora notturno, presente anche a riposo, ma notevolmente accentuato dal movimento e dall'impegno funzionale, sì che la forza muscolare appare falsamente compromessa o, in ogni caso, difficile a valutarsi. Gli altri elementi clinici fondamentali che sempre si accompagnano al dolore sono la rigidità, soprattutto mattutina, talora così marcata che il paziente deve essere alzato dal letto, ed il jelling dopo protratta posizione seduta, tanto da creare notevoli difficoltà nell'uscire per esempio dall'auto dopo un lungo viaggio. L'esordio può essere insidioso; il paziente parla vagamente di «stanchezza profonda» e di «dolori reumatici» e spesso è solo dopo che si è fatta la diagnosi ed avviata la terapia che si valuta retrospettivamente la gravita e la durata dei sintomi. Spesso la malattia inizia invece assai bruscamente: coricatisi in pieno benessere, molti pazienti rife­riscono di essersi svegliati il mattino successivo con forti dolori muscolari, come se il giorno prima avessero fatto pesantissimi lavori. Sono pazienti anziani, che il più delle volte hanno già sperimentatodolori da osteoartrite e che asseriscono con decisione un netto cambiamento dei sintomi.   Altre volte è una sindrome acuta simil-influenzale  ad aprire il quadro, oppure precedono e si accompagnano manifestazioni sistemiche - astenia, anoressia, perdita di peso, febbricola, anemizzazione -che evocano il sospetto di una neoplasia. Non di rado il paziente viene etichettato come depresso; del resto manifestazioni neuropsichiatriche, quali disorientamento acuto,amnesie e soprattutto depressione, in assenza di qualsiasi segno neurologico focale, possono occasionalmente aprire il quadro clinico e contribuire non poco ad aumentare le difficoltà diagnostiche. Nelle fasi precoci possono prevalere i segni di una sinovite; vengono segnalati con frequenza crescen­te, modesti versamenti al ginocchio e tumefazioni del polso, spesso con sindrome del tunnel carpale, ponendosi problemi di diagnosi differenziale con un'artrite reumatoide in fase iniziale: solo il decorso clinico successivo potrà fugare ogni dubbio. Un'atrofia muscolare può instaurarsi in pazienti anziani, con malattia non trattata datante da tempo. La dolorabilità muscolare è in genere presente, ma di grado modesto. Questa scarsità di reperti obiettivi, a fronte di sin­tomi talora fortemente invalidanti, è caratteristica della malattia, così come lo è la povertà dei dati laboratoristici e strumentali. La V.E.S. è l'unico indice costantemente alterato, con valori molto elevati, in genere 70-80 mm alla prima ora; può asso­ciarsi, in circa il 50% dei pazienti, una modesta anemia con i caratteri di disordine cronico. Può esserci un lieve incremento della fosfatasi alcalina, in as­senza di qualsiasi altra evidenza di disfunzione epa­tica, e all'elettroforesi proteica è comune un'ipo-gammaglobulinemia. Tutti gli altri esami risultano nella norma, in par­ticolare gli enzimi markers di danno muscolare (CPK, SGOT, LDH, aldolasi); negativi risultano il fattore reumatoide e gli autoanticorpi, e se presenti, la frequenza di positività non si discosta da quella dei controlli normali della stessa fascia d'età (5-15%). Lo studio radiologico delle articolazioni non forni­sce reperti specifici e caratteristicamente normali sono l'indagine elettromiografica e la biopsia muscolare. polimialgia reumatica 2

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