Condizioni di sella vuota

Condizioni di sella vuota. Empty Sella

appunti deldott. Claudio Italiano

Si caratterizza per l'erniazione di una piccola porzione cerebrale, lo spazio subaracnoideo, attraverso la membrana che protegge la ghiandola (diaframma), all'interno della sella turcica. In tale condizione, l'ipofisi risulta compressa nella parte posteriore della cavità sellare. Il termine "Sindrome della Sella Vuota" si riferisce ad un riscontro in corso di esame neuroradiologico (Tac o Rmn) associato o meno ad un discreto numero di alterazioni endocrine e/o neurologiche.

Distinguiamo:
Una sella vuota può essere primaria o secondaria.
La sella vuota primaria è solitamente dovuta a incompleto sviluppo del diaframma sellare associato ad altri fattori (aumento della pressione intracranica, obesità, ipertensione arteriosa, gravidanza). La sella vuota secondaria, invece, può essere conseguenza di adenomi ipofisari andati in contro a necrosi spontanea, di interventi chirurgici o di radioterapia.
 

La sella vuota, inoltre, può essere definita parziale o totale.
Sella vuota parziale se l’erniazione dello spazio subaracnoideo occupa meno del 50% e sella vuota totale se l’erniazione occupa più del 50%. In quest’ultimo caso l’ipofisi è particolarmente schiacciata e lo spessore ghiandolare residuo risulta spesso inferiore a 2 mm. Alcuni processi espansivi cistici (cisti aracnoidee, cisti della tasca di Rathke) possono simulare dal punto di vista radiologico un quadro di sella vuota.
La sella vuota totale si caratterizza perciò per il deficit di tutta la costellazione ormonale della ghiandola pituitaria o ipofisi:
-GH ormone della crescita, che controlla l’accrescimento osseo e tissutale ed interviene nella regolazione dell’omeostasi glicemica, lipidica, muscolare;
-ADH ormone anti-diuretico che, regolando la produzione di urine, controlla il bilancio idrico. Il deficit di ADH è responsabile di una patologia nota come diabete insipido;
-TSH ormone stimolante la tiroide, che stimola la produzione, degli ormoni chiave della regolazione del metabolismo, FT3 e FT4; LH ormone luteinizzante, che promuove la produzione di estrogeni (nell’uomo regola la produzione di testosterone);
-FSH ormone follicolo-stimolante che, in associazione al LH stimola sviluppo dell’ovocita e la sua ovulazione (nell’uomo stimola la produzione seminale);
-ACTH ormone adrenocorticotropo che stimola il surrene alla produzione di cortisolo ed altri ormoni. Il cortisolo è uno degli ormoni dello stress, ed influenza pressione sanguigna, funzioni cardiache, sistema immune; la scarsa produzione di ormoni surrenalici è nota come m. di Addison;
-Prolattina ormone che regola lo sviluppo della mammella femminile, e la produzione del latte.
 

 

Sintomi

Si caratterizzano per
cefalea, deficit campimetrico (alterazioni del visus), iperprolattinemia, ipopituitarismo e deficit di ormone GH. Il GH o ormone somatotropo è una proteina (un peptide lineare composto da 191 aminoacidi) prodotta dalle cellule somatotrope dell'ipofisi anteriore. Ha secrezione pulsatile con picchi più frequenti e più ampi nelle prime ore di sonno. La secrezione di GH controlla la produzione di somatomedine (IGF-1) da parte dei tessuti periferici, soprattutto a livello epatico. Collabora con gli ormoni tiroidei, per cui la sua carenza causa ipotiroidismo,  con gli ormoni sessuali steroidei. Infatti la condizione di sella vuota si caratterizza appunto per ipogonadismo. Ancora GH ed l'IGF-1 al processo di sviluppo e accrescimento dell' apparato scheletrico. Garantisce il trofismo muscolare ed osseo nell'adulto e così pure la mobilizzazione dei grassi, stimolando la lipolisi. Aumenta l'ossidazione degli acidi grassi, favorendo il dimagrimento e la sintesi di corpi chetonici (cfr glucosio) nei tessuti. La somministrazione cronica di GH ha effetti iperglicemizzanti con ridotta utilizzazione di glucosio, ridotta glicogenosintesi ed insulinoresistenza. Infine avremo anche iposurrenalismo. Altra condizione nella “Sella Vuota” è una severa iponatremia, altrimenti non spiegata . C’è uno studio in merito, su “Severe hyponatremia due to hypopituitarism with adrenal insufficiency”, pubblicato su European Journal of Endocrinology 148 609-617. Lo studio riporta i casi di iponatremiasevera associata ad ipopituitarismo con conseguente insufficienza surrenalica. Sono 28 casi. Lo studio si propone come obiettivodi studiare l’iponatriemia grave a causa di ipopituitarismo e insufficienza surrenalica che può essere motivo di pericolo di vita per il paziente dove il trattamento con glucocorticoidi è molto efficace, una volta posta la giusta diagnosi Nella nostra esperienza, la diagnosi di ipopituitarismo nei pazienti con iponatriemia è spesso trascurata.
Metodi: In uno studio retrospettivo sono stati proiettati i file di 185 pazienti con iponatriemia grave (< 130 mmol / l) che era stati visti in una sola unità endocrinologico di un ospedale universitario tra 1981 e il 2001 al fine di descrivere lo spettro clinico dei pazienti con iponatriemia e ipopituitarismo tra cui insufficienza surrenalica secondaria.
Risultati: In 139 casi è stato possibile attribuire con chiarezza i pazienti ai seguenti gruppi di fisiopatologici:

(I) la carenza di sodio primario,
(II) Disturbi edematoso,
(III) disturbi di iponatremia normovolemica compreso la 'Sindrome da inappropriata secrezione di ormone antidiuretico (SIADH).

Ventotto pazienti con 'iponatriemia normovolemica grave (sodio: 116+ 7 mmol / l) avevano ipopituitarismo ed insufficienza surrenalica secondaria, come dimostrato dalle misurazioni del cortisolo basale e  dai test dinamici della funzione surrenale. In 25 casi di questo gruppo l’ipopituitarismo (soprattutto casi dovuti a sella vuota per sindrome di Sheehan e tumori ipofisari) non era stato riconosciuto a tempo, e in 12 casi si era avuta iponatriemia durante i ricoveri ospedalieri precedenti (fino a quattro volte) potrebbe essere documentate. L'età media di questi pazienti (21 donne, sette uomini) era di 68 anni. I segni clinici più frequenti erano mancanti o scarsi peli pubici e ascellari, pelle pallida e pastosa, e testicoli piccoli negli uomini. Frequenti sintomi come nausea e vomito, confusione, disorientamento, sonnolenza o coma sono stati simili a quelli di 91 pazienti con SIADH. I livelli basali di cortisolo durante la fase acuta di malattia variava dal 20-439 nmol / l (media ^ DS: 157 + 123), mentre in altri 30 pazienti  l’iponatriemia andava dal 274-1732 nmol / l (732 + 351 nmol / l). Nella maggior parte dei pazienti con iponatriemia ipopituitarismo, i livelli plasmatici di ormone antidiuretico risultavano eccessivamente elevati, probabilmente a causa di una carenza di cortisolo endogeno in grado di bloccare l'ormone in una situazione stressante. Conclusioni: l'ipopituitarismo tra cui l’insufficienza surrenalica secondaria sembra essere spesso una causa trascurata di iponatriemia. Sospettare tale affezione è il modo migliore per riconoscere il sottostante disordine. Il trattamento con idrocortisone è molto efficace. Altra causa è la sindrome di Sheenan, condizione questa che ricorre dopo un parto laborioso, specie nelle donne di razza orientale, dovuta alla necrosi ipofisaria post-partum, per deficit surrenalico secondario. È una patologia del sesso femminile che colpisce le donne che presentino, durante o dopo il parto, gravi perdite di sangue. L’emorragia che si verifica riduce la quantità di sangue ed ossigeno circolante ed il danno ischemico, in questo caso, interessa l’ipofisi. Detta anche ipopituitarismo post-partum è ormai episodica nei paesi industrializzati, mentre è un rischio ancora attuale nei pesi in via di sviluppo. Lo spettro sintomatologico è ampio, varia da una sintomatologia modesta, al grave quadro di insufficienza surrenalica. La sella vuota si verifica ancora nella febbre emorragica con sindrome renale, condizione endemica nei balcani ed estremo oriente e perfino si può verificare nel m. di Cushing

Cosa richiedere come indagini?
· Dosaggio della Prolattina o PRL, FT3, FT4, TSH
· Dosaggio di FSH-LH, testosterone nel maschio
· FSH-LH, E2 nella donna, solo se il ciclo risulta alterato
· ACTH e cortisolo
· GRH ed arginin test

Terapia

La terapia sostitutiva con GH determina aumento della massa muscolare, riduzione del grasso viscerale e risolve l’astenia, la mancata frazione di eiezione della pompa cardiaca (scompenso) e l’ atrofia cutanea. Altri ormoni sono il cortone acetato, il testosterone per via iniettiva, la levo-tiroxina ecc. Sicuramente il trattamento della sindrome da sella vuota va affidato a mani esperte.

Per approfondire il tema su ipofisi
L'ipofisi: patologie connesse con ipo ed iperpituitarismo parte I
L'ipofisi: Nani e Giganti, patologie connesse con ipo ed iperpituitarismo parte II
Le gonadotropine
L'ipofisi: generalità.
L'iperprolattinemia.
Il prolattinoma

oppure cfr indice di endocrinologia