SINDROME DELLA VENA CAVA SUPERIORE

SINDROME DELLA VENA CAVA SUPERIORE (VCS)

Definizione


 La sindrome della vena cava superiore è la conseguenza dell'ostruzione della vena cava superiore (VCS), sia essa intrinseca o estrinseca, che impedisce il normale flusso ematico causando congestione venosa ed edema di testa, collo e torace. La causa è da ricercarsi in genere nei tumori maligni. Per es. tumori maligni, come carcinoma del polmone, linfoma e tumori metastatici, sono responsabili dell'85-90% dei casi di sindrome della VCS.  La maggioranza dei casi rimanenti è causata da infezioni e trombosi

Epidemiologia
ncidenza: negli Stati Uniti l'ostruzione della VCS colpisce circa 15000 persone ogni anno; interessa più gli uomini, con una predominanza sulle donne di 5,7:1 ; circa il 10% dei pazienti con lesione di massa intratoracica maligna del lato destro ed il 3-5% dei pazienti affetti da carcinoma del polmone.  Il 10% dei pazienti con carcinoma polmonare a cellule squamose ne è colpito ed il 20% o meno dei pazienti con carcinoma polmonare a piccole cellule. Invece dei soggetti con altre forme istologiche di carcinoma del polmone sono colpiti meno frequentemente.  Il 2-4% dei pazienti affetti da linfoma, in particolare linfoma linfoblastico e linfoma primitivo del mediastino a cellule B
Altri tumori che danno VCS sono:  Carcinoma della mammella,  Tumori mediastinici a cellule germinali,  Timomi.

 

 

Fattori di rischio

Tumori maligni:  Carcinoma del polmone, in particolare i tipi istologici a piccole cellule e a cellule squamose sono responsabili del 51,8%-85% di tutti i casi di origine maligna. Pazient affetti da  Linfoma, si tratta di giovani pazienti.  Raramente il linfoma di Hodgkin causa la sindrome della VCS ed è responsabile del  10-13,6% dei casi.  Tumori metastatici al mediastino, per esempio, carcinomi testicolari e cancro mammario sono responsabili del 9,1-15% dei casi.  Altre cause di VCS sono i Tumori benigni,  Malattia di Behcet, Aneurisma aortico,  Aumento di volume della tiroide, Trombosi, Mediastinite fibrosante causata da precedente irradiazione, istoplasmosi, melioidosi o procedura chirurgica cardiaca,  Catetere venoso centrale

Eziologia
La sindrome della VCS si manifesta quando patologie maligne o benigne provocano un'ostruzione al flusso ematico che si può determinare o per compressione estrinseca della VCS o per i-invasione attraverso la parete della VCS, o per trombosi intraluminale.  Se il paziente ha un circolo collaterale venoso adeguato, come un sistema azygos pervio, i sintomi possono essere minimi

Sintomi e segni

Il paziente presenta dispnea; gonfiore del collo e del volto (specialmente intorno agli occhi); tosse.  Lo sporgersi in avanti o lo stare sdraiati può aggravare i sintomi. Altri sintomi sono la raucedine per compressione del n. ricorrente laringeo; il gonfiore della lingua, del braccio o delle vene del collo per compressione e stasi venosa e linfatica; la cefalea, la congestione nasale con epistassi; la emottisi, disfagia, dolore, vertigini e sincope, letargia. Aumento numerico delle vene collaterali che ricoprono la parte anteriore della parete toracica, cianosi, edema del volto, delle braccia e del torace.  Reperti obiettivi più comuni:  Distensione delle vene del collo,  Distensione o varicosità delle vene della parete toracica,  Reperti obiettivi caratteristici:  Vene del collo dilatate.Nei casi più gravi, proptosi, edema della glottide e della laringe. Se invece l'ostruzione è localizzata al di sopra della vena azygos, allora il quadro clinico è più lieve. La comparsa di crisi epilettiche, richiede una valutazione urgente perchè vi possono essere  metastasi cerebrali, piuttosto che a edema cerebrale da occlusione venosa: i pazienti con carcinoma polmonare a piccole cellule e sindrome della VCS hanno un'incidenza di metastasi cerebrali superiore rispetto a quelli senza sindrome della VCS.  Sintomi cardiorespiratori a riposo, in particolare durante i cambi di posizione, suggeriscono un'ostruzione significativa delle vie aeree e vascolari, nonché una limitata riserva fisiologica.  Possono verificarsi arresto cardiaco o insufficienza respiratoria, in particolare nei pazienti che assumono sedativi o sottoposti ad anestesia generale.  Le cause maligne si sviluppano nell'arco di settimane o mesi; le cause benigne possono impiegare anni.

stenting e catetere a palloncino, palliazione tumore polmore con compressione della v.cava

Stenting e catetere a palloncino, palliazione tumore polmore con compressione della v.cava

Diagnosi differenziale


Si pone con tamponamento pericardico, insufficienza cardiaca e sindrome nefrosica
 

Approccio diagnostico

Pazienti con neoplasia maligna nota: di solito non è necessario uno specifico approfondimento diagnostico; il trattamento appropriato può essere avviato dopo che è stata eseguita una radiografia del torace. Pazienti con anamnesi negativa per neoplasia necessitano di una valutazione dettagliata è essenziale. Occorre determinare le cause benigne o maligne e formulare una diagnosi specifica per indirizzare la terapia. Nei giovani con masse mediastiniche va considerata la diagnosi di linfoma o di tumore mediastinico primitivo a cellule germinali. Le indagini di primo livello presuppongono l'esecuzione di una radiografia di screening del torace. Ad essa segue una TC del torace: se non viene identificata una massa, la venografia può aumentare l'accuratezza diagnostica documentando un restringimento o un trombo.  Se è presente una massa, è necessaria l'identificazione del tipo di tessuto, poiché il regime terapeutico dipende da essa.  Se non è presente una massa, può essere eseguita la venografia per guidare la terapia. Il trattamento va generalmente rimandato fino a quando viene posta una diagnosi di certezza. Un'eccezione è costituita dai pazienti neoplastici con edema o stridore laringeo, poiché il rischio di ostruzione delle vie aeree è elevato e il trattamento con glucocorticoidi e/o radioterapia può rappresentare una misura salvavita.

Esami di laboratorio

Si basa sulla citologia dell'espettorato che ha una resa diagnostica pari a circa il 30%.
 

Diagnostica per immagini

Radiografia del torace: può documentare un  ampliamento del mediastino superiore, un versamento pleurico. Si osserva nel 25% dei pazienti, spesso dal lato destro. Una radiografia toracica normale è compatibile con la diagnosi se sono presenti altri reperti caratteristici. La TC garantisce la visualizzazione più affidabile dell'anatomia mediastinica e per la diagnosi è necessario che si osservino: opacizzazione ridotta o assente delle strutture venose centrali,  un circolo venoso collaterale molto evidente. La  RM non presenta vantaggi rispetto alla TC. La venografia è una procedura di secondo livello poichè si considera procedura invasiva e va riservata ai casi in cui è necessaria per guidare gli interventi terapeutici. Altre procedure diagnostiche invasive sono la  Broncoscopia (resa diagnostica: circa 33%); la  Agobiopsia percutanea (resa diagnostica: 50-80%); la Mediastinoscopia (resa diagnostica: fino al 100%) e la Toracotomia (resa diagnostica: 100%).  L'agoaspirato del midollo osseo e la biopsia possono essere utili nei pazienti affetti da linfoma o da carcinoma polmonare a piccole cellule.  Se è necessaria l'anestesia generale, questa è quasi sempre sicura; in rari casi può essere difficile procedere all'estubazione del paziente.

Monitoraggio
Il monitoraggio è necessario durante o dopo gli interventi terapeutici.  Il ritorno del sangue al cuore può precipitare un'insufficienza cardiaca e un edema polmonare transitorio.  Monitorare le vie respiratorie durante chemio- e radioterapia, che possono causare edema significativo e compromissione della pervietà delle vie aeree.

Complicanze

Ostruzione tracheale.  L'unica complicanza potenzialmente fatale di una massa mediastinica superiore.  L'ostruzione delle vie aeree superiori esige una terapia d'emergenza. L'impiego di Glucocorticoidi può essere utile per le grandi masse linfomatose ma non produce alcun beneficio nei pazienti con carcinoma polmonare. La Trombosi dei vasi maggiori è una complicanza dell'uso a lungo termine di cateteri venosi centrali, comune negli adulti affetti da neoplasia.  Se individuata precocemente, la sindrome della VCS in questa situazione può essere trattata con una terapia fibrinolitica senza sacrificare il catetere
 

Prognosi
 Miglioramento clinico si osserva nella maggior parte dei pazienti con cause benigne; può essere dovuto allo sviluppo di adeguati circoli collaterali. Il carcinoma si associa a una prognosi più sfavorevole, specialmente se sono presenti segni e sintomi di edema cerebrale e/o laringeo. La Sindrome della VCS ricorrente si verifica nel 10-33% dei pazienti con cause maligne dopo la terapia iniziale.  Può essere attuata una terapia palliativa con inserimento di stent intravascolari ad auto-espansione


Mortalità: non è correlata all'ostruzione cavale, ma alla sua causa. La sua prevenzione consiste nell' evitare l'uso a lungo termine di cateteri venosi centrali ed ssare cateteri venosi centrali per l'emodialisi di mantenimento per periodi <90 giorni
ICD-9-CM :  459.2 Compressione venosa
TERAPIA: L’obiettivo del trattamento è alleviare l’ostruzione. Diuretici o steroidi possono essere utilizzati per alleviare il gonfiore. Altre opzioni di trattamento possono comprendere radioterapia, chemioterapia o la rimozione chirurgica dei tumori. La chirurgia per bypassare l’ostruzione è raramente eseguita. Il posizionamento di uno stent per aprire la vena è possibile.
 

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