SINDROME MEDIASTINICA

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Il mediastino è uno spazio situato all’interno della gabbia toracica limitato lateralmente dai polmoni, anteriormente dallo sterno e posteriormente dalla colonna vertebrale, contenente diverse strutture anatomiche come il cuore, l’esofago, la trachea e numerosi linfonodi. Se un processo espansivo interessa tale struttura si parla di “sindrome mediastinica”, cioè di una serie di segni che sono funzione della compressione delle formazioni endomediastiniche, con compromissione delle funzioni respiratorie e di scarico del circolo venoso. Ciò accade, per esempio, in caso di tumore del polmone e specialmente nelle lesioni apicali, appunto, dove la compressione del nervo laringeo ricorrente causa disfonia oppure ricordiamo anche il dolore alla spalla ed al braccio e la sindrome di Ciuffini Pancoast

Cause di sindrome mediastinica.

ADENOPATIE

linfoma di Hodgkin, linfoma non Hodgkin, sarcoidosi

GOZZI ENDOTORACICI

TUMORI DEL TIMO

timoma, carcinoma timico, linfoma, timolipoma

TUMORI EMBRIONARI

carcinoma embronario, teratoma, cisti malformative

TUMORI NERVOSI:

neurinoma, ganglioneuroma, neuroblastoma., feocromocitoma

timoma TUMORI VASCOLARI

linfangiomi, emangiomi

TUMORI CONNETTIVALI

fibroma, fibrosarcoma, lipoma, liposarcoma

FALSI TUMORI

aneurismi, ematomi ed ascessi organizzati, meningoceli, cisti parassitarie

Segni eclatanti della sindrome mediastinica.

In caso di compressione della trachea e/o dei bronchi principali si determinano tosse e dispnea singhiozzo. La compressione dell’esofago provoca invece difficoltà nella deglutizione di cibi solidi o liquidi (nota come disfagia), mentre l’interessamento delle strutture nervose è responsabile di dolore o di alterazioni del tono della voce, che può diventare roca o tipicamente nasale e si parla di disfonia. Per esempio un mio paziente, grande fumatore per ragioni di stress lavorativo, aveva accusato emottisi e disfonia. Visto dall’otorino, questi aveva consigliato (sic!) terapia con cortisone e vitamina B12, pensando ad una laringite. Il paziente aveva invece una paralisi della corda vocale per una sindrome compressiva da tumore apicale (sindrome di Ciuffini-Pancoast). Essendo stato il paziente visitato a Milano in un noto centro oncologico privato, il chirurgo oncologico toracico, essendo io ancora un medico fresco di laurea, aveva programmato la clessidra per scandire il tempo della visita: circa 5 minuti. Alla fine del tempo di clessidra, il primario ci aveva stretto la mano e fatto gli auguri. All’uscita dalla studio la visita era stata di un colpo di clessidra: 250.000 vecchie lire!

Il più comune quadro clinico di presentazione della Sindrome Mediastinica è la Sindrome della Vena Cava Superiore, così definita perché derivante dalla compressione esercitata dalla lesione occupante spazio a livello del mediastino sulla vena cava superiore, una delle principali vene dell’organismo dirette al cuore. Questa sindrome è caratterizzata dalla comparsa di edema con aspetto “a mantellina”, confinato cioè alla parte alta del torace, al collo e al volto come una sorta di mantello che avvolge tali regioni corporee. Si associa spesso alla comparsa di turgore giugulare (congestione delle grosse vene del collo che appaiono francamente dilatate) e di circoli venosi superficiali di aspetto reticolare confinati a livello dei fianchi o nella stessa sede dell’edema. Solo nelle forme più severe si assiste alla compromissione dell’attività cardiaca con perdita della normale ritmicità del battito e della funzione di pompa del cuore. Si dice allora che il cuore “si scompensa” in quanto non più in grado di fornire all’organismo una quantità sufficiente di sangue per far fronte alle sue necessità. In caso di compressioni di strutture nervose mediastiniche possimao avere la :

- Compressione del plesso simpatico: S. di Claude Bernard Horner con ptosi palpebrale, miosi, enoftalmo

- Compressione del n. frenico: paralisi dell’emidiaframma omolaterale

- Compressione del n. vago e/o del n. ricorrente: paralisi della corda vocale omolaterale che provoca disfonia

Mediastino anterioresuperiore

• timo,vene

anonime,VCS,aorta

ascendente,tronchi

arteriosi epiaortici

• M. Medio

• cuore pericardio,

trachea + biforcazione,

linfonodi pre-tracheali,

para-tracheali,

subcarinali e dell’angolo

tracheo-bronchiali

• Mediastino Posteriore

• esofago, aorta

discendente, dotto

toracico, catena del

simpatico toracico

I fenomeni compressivi sono più facili a comparire per processi espansivi a livello dello stretto superiore del mediastino, date le caratteristiche della regione; in altra sede è dato spesso di osservare che masse mediastiniche possono raggiungere dimensioni anche cospicue senza provocare fenomeni di compressione, in quanto le strutture possono sfuggire a tale effetto, mercé la lassità ed elasticità del cellulare mediastinico. Fenomeni compressivi e di inglobamento, invece, compaiono precocemente allorchè insorgono:

- processi di cellulite, cioè fenomeni adesivi a carico del tessuto cellulare lasso che fa da impalcatura al mediastino, in quanto fissando le formazioni intra' mediastiniche ne facilitano la compressione e I'irritazione:

- processi infiltrativi, per io più di natura neoplastica.

-processi infiammatori inquadrabili come:

Mediastiniti acute:

a) perforazione esofagea

b) perforazione bronchiale

c) diffusione di infezioni contigue al mediastino o per via ematica

Mediastiniti croniche:

a) forme granulomatose come tubercolosi, istoplasmosi, nocardiosi

b) forme fibrotiche, processi granulomatosi infettivi

Così, un indurimento sclerotico dei tessuti mediastinici che avvolga il margine destro del cuore (accretio pericardica) provoca turbe funzionali del circolo venoso, che possono risultare più o meno vistose a seconda della sua estensione ed entità. Per i processi tumorali è in linea di massima valida la regola che una massa piccola che provoca fenomeni compressivi e in genere di natura maligna, invece se allorché insorgono i fenomeni di compressione si trova una massa grande. Questa per lo più è di natura benigna. In verità, si può assistere alla comparsa di tutta una fenomenologia varia estrinsecazione clinica (oligo- pauci o plurisintomatica), a seconda della natura e della affezione mediastinica.

All’incirca il 90% dei casi di Sindrome Mediastinica è da attribuirsi a patologie tumorali, a partenza broncopolmonare nel 75-80% dei casi. Tra gli istotipi di carcinoma polmonare, quello più spesso responsabile di Sindrome Mediastinica è il tumore polmonare a piccole cellule (cfr tumore del polmone). Tra le altre cause ricordiamo i linfomi (neoplasie maligne di tipo ematologico) e altre neoplasie maligne di origine non polmonare (ad es. tiroidee o timiche).

Diagnosi

Si avvale delle tecniche più semplici come la radiografia standard del torace che può documentare uno slargamento del mediastino. Quindi anche la TC del torace può fornire informazioni ulteriori e così pure la Risonanza Magnetica. Tuttavia è sempre la biopsia effettuata mediante mediastinoscopia e la fibroscopia e l’agobiopsia transparietale che danno maggiori informazioni. Al fine di giungere a una diagnosi istocitologica, cioè studiando le tipologie delle cellule si risale alla lesione di base.

Questa terapia prevede l’utilizzo di farmaci anti-edemigeni, in grado cioè di ridurre l’edema e con esso il grado di compressione sugli organi del mediastino. I farmaci maggiormente utilizzati, somministrati per via orale o endovenosa per un periodo complessivo di alcune settimane, sono gli steroidi ad alto dosaggio (prednisone o desametasone) associati o meno a farmaci osmotici (mannitolo e.v. al 18%) e diuretici (furosemide).

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