Sviluppo sessuale precoce nel maschio

Sviluppo sessuale precoce nel maschio (pubertà precoce)

 

Lo sviluppo puberale è considerato “precoce” quando i caratteri sessuali secondari compaiono prima degli 8 anni; questa definizione si affina a “pubertà anticipata” nel caso in cui i caratteri sessuali secondari compaiano tra gli 8 e i 10 anni d'età.

Eziologia

Il normale sviluppo sessuale è dovuto a modificazioni dell'ipotalamo, che stimola il lobo anteriore dell'ipofisi attraverso ormoni regolatori (fattori di liberazione). Questa a sua volta rilascia in circolo le gonadotropine (FSH e LH), che provocano lo sviluppo e la maturazione delle gonadi. La maturazione sessuale precoce in un bambino con meno di nove anni viene definita pubertà precoce. Lo sviluppo delle gonadi e quello somatico procedono parallelamente nella pubertà precoce vera. Nei testicoli si verifica lo sviluppo sia dei tubuli seminiferi sia delle cellule intermedie. La produzione di testosterone provoca uno sviluppo corporeo e sessuale prematuro. A differenza della pubertà precoce vera, la pseudopubertà precoce è dovuta ad un tumore della corticale del surrene o del testicolo che produce testo-sterone od ormoni androgeni.

 

Pubertà precoce idiopatica o costituzionale

Questa forma colpisce le bambine con una frequenza quattro volte superiore ai bambini. Nell'infanzia l'asse ipotalamo-ipofisi-gonadi ha un basso livello di funzionamento a causa dell'inibizione esercitata dai centri ipotalamici. Uno sviluppo prematuro dei centri ipotalamici conduce ad una maturazione sessuale precoce, senza che si possa però riscontrare alcun processo patologico intracranico. Poiché non esiste una lesione patologica, si presuppone che alla base vi sia un difetto genetico responsabile della maturazione prematura dei centri ipotalamici.
 

Pubertà precoce cerebrale o ipotalamica.

Lo sviluppo cerebrale precoce si verifica quattro volte più spesso nei maschi rispetto alle femmine. In questi casi l'alterazione patologica della regione ipotalamica provoca un aumento della secrezione di gonadotropine. L'eziologia di questa forma di pubertà precoce viene attribuita a malattie o anomalie intracraniche, come cisti, idrocefalo o tumori. Può anche comparire come complicanza tardiva, dopo encefaliti, meningiti o altre malattie infettive (per esempio influenza, morbillo, tubercolosi).

Clinica e diagnosi

Puberta' precoceLa pubertà precoce costituisce un quadro complesso che non solo si caratterizza per uno sviluppo prematuro, con maturazione di testicoli, pene, peli pubici,  ghiandole sessuali accessorie molto superiore a quello corrispondente all'età, ma anche per una maturazione scheletrica prematura, con sviluppo muscolare e dei peli a livello del tronco e sviluppo della laringe, ed alterazioni cutanee caratteristiche. L'età ossea supera generalmente l'età anagrafica di vari anni. La maggior parte di questi bambini cresce molto rapidamente ed essi sono più alti degli altri bambini della loro età. Tuttavia, la saldatura delle epifisi ossee si verifica precocemente, cosicché la statura finale al termine del processo di accrescimento è più bassa del normale. Non tutti gli organi sono colpiti allo stesso modi dalla maturazione precoce. I denti ed il SNC non soni modificati da queste alterazioni. La personalità rimane sempre infantile, in accordo con l'età anagrafici Si possono osservare segni di coinvolgimento ipotalamico, come ad esempio polidipsia, poliuria, obesità, alterazioni del sonno o ipertermia. Le lesioni limitate al lobo anteriore ipofisario causano di solito una sindrome di Cushing con assenza di segni di maturazione sessuale precoce. Al loro posto, in questi casi, si osserva a volte un ipopituitarismo con infantilismo (sindrome di Fröhlich). Nella forma cerebrale, insieme alla maturazione sessuale precoce, esistono spesso manifestazioni neurologiche come ad esempio quelle conseguenti ad alterazioni dei nervi cranici.
Occasionalmente, in una malattia inizialmente diagnosticata come idiopatica, viene poi diagnosticato un tumore cerebrale nel corso dello sviluppo. Per questo bisogna sempre monitorare regolarmente i pazienti alla ricerca di segni e sintomi di un processo neoplastico o intracranico.

Terapia

Oltre alla terapia causale, nella maggioranza dei casi il processo della pubertà precoce si può fermare pro-vocando un blocco dell'ipofisi con la somministrazio-ne di agonisti del CnRH o steroidi antigonadici.

 

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