Il paziente con tremori

IL PAZIENTE CHE TREMA.

 

da appunti personali del dott. Claudio Italiano

Premesso che non si tratta di febbre, che un soggetto non ha i brividi di paura o di ansia, che non ha problemi di giustizia, con le donne e/o con le banche, vediamo perchè trema un soggetto!

Si tratta di patologie che colpiscono generalmente gli anziani. Si definiscono tremori i movimenti involontari patologici, cioè un individuo presenta oscillazioni ritmiche di un segmento corporeo, per esempio le mani, la testa ecc, causate dalla attivazione alternata di gruppi muscolari antagonisti tra loro.

La classificazione più recente è quella di Deuschl (1998) che distingue:

Il tremore a riposo, perché si attenua durante un movimento volontario o il mantenimento di una postura, è ritmico, a bassa frequenza (in media 5 Hz), regolare, soprattutto ai settori distali degli arti. È tipico della malattia di Parkinson, in cui è spesso il sintomo d'esordio. Il tremore d'azione compare durante un movimento volontario ed è tipico delle lesioni cerebellari (in questo caso ci sono altri segni cerebellari come adiadococinesia, cioè fare velocemente prono-supinazione della mano, dismetria, cioè misurare il movimento con precisione, disartria, cioè non articolare le parole, ecc.), mentre quello posturale, cioè la capacità di stare eretto, ha frequenze in genere più elevate del tremore a riposo (da 5 a 20 Hz), può essere ai settori distali degli arti ma pure in quelli prossimali, capo e tronco. Esiste poi, ed è molto importante saperlo, il tremore fisiologico, che è presente in tutti i soggetti a livello di ogni articolazione, ma che per la sua piccola ampiezza è difficile da osservare ad occhio nudo. Il "tremore essenziale" si avvale dell'assunzione di propranololo, un comunissimo betabloccante, da prescrivere a giudizio del medico dopo una accurata visita cardiologica. Il farmaco mi diede sollievo quasi da subito, diminuendo un po' il tremore, ma era ben lontano dall'effetto sperato. Uso propranololo ancora oggi e lo assumo saltuariamente, solo in caso di reale necessità, in dosi bassissime (40 mg), avendo notato che il suo effetto benefico non aumenta all'aumentare della dose, ma rimane in una sorta di equilibrio tra minima dose-massimo rendimento.

Il tremore essenziale.

 


E’ questa una patologia della quale non si conosce bene la causa, tant’è che si definisce "essenziale." Non si tratta di agitazione psicologica, né della malattia di Parkinson Non beneficia delle terapie specifiche anti-Parkinson che non sono efficaci contro il tremore essenziale. La sua caratteristica è che il tremore essenziale si differenzia dal tremore della malattia di Parkinson perché aumenta con l'attività muscolare e in particolare nelle situazioni che richiedono delicatezza manuale o un coordinamento fine dei movimenti, per esempio se afferriamo un cucchiaio, versiamo dell’olio ecc, cerchiamo di bere dell’acqua. Nel Morbo di Parkinson il tremore è 'a riposo', e si ferma nel momento in cui ad es. la mano che trema inizia un movimento volontario. Se il soggetto è in ansia, tipico del tremore essenziale sono una tendenza ad intensificarsi con l'agitazione o con stimolanti come la caffeina e a migliorare con dosi leggere di alcool, ma non dipende da squilibrio psichico, ed è anche delle persone calme, lontana da qualsiasi forma di sindrome ansioso-depressivo o nevrosi d’ansia che sia: sono inutili tutte le terapie o psicoterapie che mirano in quella direzione. Il tremore essenziale fa parte delle cosiddette 'malattie del movimento' e ne è la più frequente (2-5% di tutte le persone sono affette in maniera più o meno grave dal tremore essenziale, seguono malattia di Parkinson e distonie, ma non esiste correlazione alcuna con Parkinson, per fortuna.

 

 

 

Eziopatogenesi.

A tutt’oggi è misconosciuta; si parla di un meccanismo con cui nel cervello si formano delle scariche ritmiche che danno origine al tremore ma che sono poco conosciute. È probabile che nella complessa interazione che esiste tra i vari centri nervosi che regolano i movimenti automatici si instauri una forma di squilibrio e che vengano liberati stimoli ritmici comunque presenti, ma normalmente soppressi da altri centri. Infatti nel cervello esiste un equilibrio fra l’attività dei vari gruppi di neuroni e, sembra accertato, che il tremore essenziale sia l’amplificazione, per così dire, del tremore fisiologico che abbiamo tutti,. Basti pensare che esistono dei soggetti che bevendo il caffè presentano tremori alle mani! Inoltre è costituzionale, cioè ne soffrono alcuni membri della stessa famiglia. In genere il tremore può essere stabile nel tempo e non 'degenerare' in un'altra malattia.

Trattamento.     Il paziente con tremori: la cura, evidenze cliniche

Si giova certamente dell’impiego del beta-bloccante, un farmaco efficace ma che deve essere impiegato dal medico bravo e con cautela, iniziando da dosaggi dimezzati, data la sua interferenza con l’attività miocardica . Il dosaggio di 40 mg è comunque molto basso, e anche se non si riscontra risultato si può giungere a dosi più alte, addirittura fino a 240 mg al giorno!!. È comunque tipico che il tremore non venga completamente soppresso con i betabloccanti. L'altro farmaco classico è il primidone (mysoline), propranololo e primidone possono anche essere associati. Per vari altri farmaci è stato dimostrato un effetto contro il tremore, tra cui le benzodiazepine, gabapentin, clozapina, flunarizina, clonidina e la teofillina. Nessuno di questi farmaci risulta comunque statisticamente migliore dei farmaci standard come beta-bloccanti e/o primidone. Questo non significa che uno di questi farmaci non possa essere utile nel caso individuale, e bisogna eventualmente provare per trovare la soluzione migliore per il singolo paziente. Prima di sperimentare uno dei farmaci nuovi, è comunque consigliabile portare i farmaci classici a dosaggi efficaci. In pazienti con forme gravi e invalidanti di tremore essenziale che non rispondono sufficientemente è (similmente a quanto è stato sviluppato per la malattia di Parkinson) possibile la terapia chirurgica con un intervento su determinati nuclei del talamo (centro nervoso coinvolto nel regolamento dei movimenti automatici). Ultimamente si sta affermando in particolare la stimolazione continua con elettrodi che vengono impiantati in questi nuclei del talamo ('deep brain stimulation').

MORBO DI PARKINSON

Sezione del cervello passante per il talamo ed i nuclei della base

Il morbo di Parkinson, trova la sua denominazione dal medico inglese James Parkinson, che nel 1817 ne fece la prima dettagliata descrizione clinica definendola paralisi agitante.E' una malattia degenerativa cronica e progressiva che interessa prevalentemente una piccola parte del sistema nervoso centrale chiamata sostanza nera dei gangli della base, cioè di formazioni della base del cervello che regolano ed amplificano il movimento, dove viene prodotta la dopamina, un neurotrasmettitore essenziale per un controllo efficace e accurato dei movimenti di tutto il corpo. I motivi per cui si verifica un improvviso blocco nella produzione di dopamina da parte delle cellule dei gangli posti alla base del cervello (nucleo lenticolare, locus niger) sono ancora sconosciuti. Si parla anche di infezioni virali (specie nei casi dei giovani pazienti), di un trauma alla testa, l’esposizione a sostanze tossiche ambientali o a causa dell'arteriosclerosi cerebrale, soprattutto nei pazienti più anziani Colpisce raramente prima dei 50 anni di età ed è caratterizzata da tremore, rigidità e difficoltà nei movimenti. Sembra colpire, in generale, più il sesso maschile rispetto a quello femminile e la sua incidenza nei paesi occidentali è di circa 360 ogni 100 mila persone. In Europa, l’Organizzazione mondiale della sanità (Oms) stima che ne sia colpito lo 0,5 per cento della popolazione, per un totale di circa un milione di persone. In Italia i malati sono circa 220 mila, con una media di 1.200 nuovi casi l’anno. Una recentissima ricerca condotta dall’Istituto per il Parkinson di Milano, pubblicata sulla rivista scientifica Neurology, afferma che a correre il rischio di contrarre questa patologia dopo i cinquanta anni, sarebbero meccanici, verniciatori, restauratori di mobili e tutti coloro che si trovino a contatto con idrocarburi solventi, resina, pesticidi e così via.

SINTOMI

Nelle fasi iniziali della malattia, i sintomi possono variare da persona a persona, ma, il sintomo caratteristico del morbo di Parkinson è il tremore della mano, che si manifesta come tremore a riposo ed è assente quando invece la mano viene utilizzata. Il tremore, associato a rigidità e difficoltà nei movimenti, inizia generalmente alla mano destra o al piede destro, può scomparire da un arto e colpirne un altro, finché, estendendosi progressivamente, nel volgere di due anni interessa entrambi i lati del corpo, facendo assumere alla persona un’andatura caratteristica: il tronco è inclinato in avanti mentre la colonna vertebrale, le anche, le ginocchia e le caviglie restano leggermente piegate. La scrittura diviene caratteristicamente tremante e con caratteri più piccoli (micrografia), la voce diviene flebile e qualche volta rauca, cambia l’espressione del volto dovuta alla riduzione della mimica facciale. Inoltre possono manifestarsi perdita involontaria di saliva, particolarmente di notte, ansia o depressione. Con il passare del tempo la situazione degenera per cui si resta immobili a letto. Il periodo entro il quale tutto questo processo si compie, varia da persona a persona, ma generalmente resta compreso tra i 10 ed i 20 anni.

 

TERAPIA

Delle molte cure mediche finora provate, tendenti almeno ad attenuare i gravi sintomi, specie tremore e rigidità, solo alcune si sono rivelate capaci di ottenere miglioramenti, ma quasi sempre modesti e temporanei.La levo-dopa (L-Dopa) è stata per anni il farmaco più utilizzato nella cura del Parkinson, poichè  entra nei neuroni, si trasforma nel neurotrasmettitore e mima l'azione dopaminergica, supplendo al neurotrasmettitore prodotto in quantità insufficiente dall’organismo. Questa soluzione è però temporanea: dopo alcuni anni (da 3 a 10), infatti, coloro che sono sottoposti a questo trattamento iniziano ad accusare una riduzione della durata dell’effetto farmacologico, detta indebolimento di fine dose, in quanto sembrerebbe verificarsi una specie di assuefazione al farmaco. Inoltre, la levodopa sintetica non è perfetta come la dopamina naturale e determina fastidiosi effetti collaterali come nausea, ipotensione e incoordinazione nei movimenti. Negli ultimi quattro-cinque anni, il trattamento di questa patologia ha fatto comunque dei notevoli passi avanti, con l’introduzione dei nuovi dopaminoagonisti, considerati la più grande scoperta neurofarmacologica dell’ultimo decennio. Questa terapia, infatti, riscuote un notevole successo sulla riduzione del tremore e sulla discinesia, dando la possibilità allo specialista di rimandare di cinque anni il ricorso alla levodopa, che diventa così un farmaco secondario, evitando così di incorrere anzitempo negli effetti collaterali che essa comporta. Un esempio di questa categoria di farmaci è il pramipexolo (mirapexin), indicato anche per combattere la depressione che si manifesta nella maggioranza dei pazienti affetti dalla patologia. Sicuramente di secondo piano rispetto ai suddetti farmaci il ruolo curativo degli inibitori delle monoaminossidasi B (Imao-B), degli anticolinergici e dell’amantadina. Oltre alla terapia farmacologica, è stata tentata anche una via chirurgica al trattamento della malattia di Parkinson con la terapia chirurgica in stereotassi e l’autotrapianto cerebrale di cellule capaci di produrre dopamina. Gli interventi effettuati con la tecnica stereotassica tendevano a distruggere il piccolo agglomerato di cellule nervose mal funzionanti (talamolisi), ma questa tecnica aveva un esito favorevole solo sul controllo del tremore e non si poteva applicare da ambedue i lati per la comparsa di gravi effetti collaterali. Recentemente è stata messa a punto una tecnica che non comporta più la distruzione delle cellule nervose mal funzionanti, ma la loro stimolazione elettrica a bassa intensità e alta frequenza (neurostimolazione) attraverso l’impianto diretto di elettrodi nel cervello. Questo tipo di intervento, oltre che meno invasivo e quasi privo di effetti collaterali, si è mostrato idoneo sia al controllo dei sintomi della malattia sia agli effetti collaterali determinati dai farmaci.In alcuni centri, intanto, continua la sperimentazione del trapianto di cellule nervose dopaminergiche nel cervello dei pazienti parkinsoniani, ancora in fase di perfezionamento per motivi tecnici ed etici.

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