TROMBOSI DELLA VENA PORTA

appunti del dott. Claudio Italiano                 oppure cfr anche l'indice di epatologia

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Come sappiamo, il fegato riceve dal sistema della vena porta la maggior parte del sangue che gli necessita per le sue funzioni, a prescindere dall'apporto di sangue ossigenato proveniente dall'arterie epatica che, sicuramente, riveste un ruolo secondario. Il sistema della vena porta, a sua volta, deriva da tre grossi affluenti venosi: la vena mesenterica superiore, la vena mesenterica inferiore  e dalla vena splenica oltre che da altri affluenti minori (vena gastrica sinistra , Vena gastrica destra e vene cistiche ecc.) .   Si parla di trombosi portale quando per svariate ragioni il flusso della vena porta si blocca, con conseguenze spesso anche mortali per il paziente, specie se i tempi in cui si determina questa patologia sono ristretti e non è possibile che si instaurino dei circoli collaterali.  

Le cause di trombosi della vena porta sono molteplici, li elenchiamo appresso:

La pressione nel residuo della vena porta aumenta e viene trasmessa nella vena splenica. La milza si dilata in risposta alla pressione. In alternativa iniziano ad aprirsi dei canali collaterali che portano il sangue portale alla circolazione sistemica. L'aumento del flusso in queste piccole vene potenziali le dilata per formare varici esofagee, gastriche, duodenali e digiunali. Le varici proliferano all'ilo epatico e possono comprendere dei canali venosi nel letto della colecisti. Intanto si verifica la normale evoluzione del coagulo. I fibroblasti lo trasformano in un tappo di collagene solido nel quale si sviluppano dei canali venosi tortuosi. Questa "trasformazione cavernosa" ha luogo in un periodo tra 5 settimane e 12 mesi. L'intestino intanto è congestionato da sangue venoso. Lo stomaco assume l'aspetto endoscopico della gastropatia ipertensiva portale. Il fegato, privato del flusso portale, recupera quanto sangue può dalle varici periepatiche e, sostenuto dal flusso dell'arteria epatica, mantiene solitamente le sue funzioni sintetiche ed escretorie. Viene raggiunto un equilibrio. L'ascite, che si può essere formata negli stadi iniziali dell'ipertensione portale, si riduce. Dall'esterno il bambino o l’a-dulto in cui la vena porta si è coagulata sembrano normali. Un attento esame obiettivo può evidenziare l'ingrandimento della milza. Anni dopo si verifica un'emorragia; una varice si rompe e una grande quantità di sangue viene vomitata o eliminata tramite il retto. Il soggetto con trombosi venosa portale diventa allora un paziente e con una terapia d'appoggio sopravvive all'emorragia.

Eziologia

La causa principale di trombosi della vena porta (Portal Vein Thrombosis, PVT) nei bambini è un'infezione, nella maggior parte dei casi una sepsi ombelicale. La frequenza con cui la sepsi ombe­licale porta alla PVT non è nota, ma non dovrebbe essere elevata. Questa complicanza non si è sviluppata in nessuno degli 86 bam­bini con infezioni ombelicali osservati prospetticamente per PVT. Nuove mutazio­ni procoagulanti continuano a essere descritte e vengono sempre più riconosciute come cause di trombosi della vena porta. Tra di esse è compresa una mutazione della regione 3' non traslata del gene della protrombina: la G20210A del fattore II. Questa muta­zione è correlata alla trombosi venosa familiare ed è stata eviden­ziata in 4 pazienti su 10 con PVT idiopatica. La migliore com­prensione delle molteplici cause di ipercoagulabilità ha portato al riconoscimento di pazienti in cui fattori di rischio multipli coesi­stenti hanno provocato la PVT. La PVT negli adulti è fortemente correlata alla cirrosi o a una storia di splenectomia. Nella maggior parte dei casi la trombosi deriva da un flusso ematico rallentato nella vena porta. Circa il 16% dei pazienti valutati per trapianto di fegato presenta dei reperti ultrasonografici compatibili con PVT. Negli adulti con PVT e normale funzione epatica sono di solito responsabili della PVT stessa degli stati ipercoagulativi spesso secondari a neoplasia.

Caratteristiche cliniche e decorso

La trombosi della vena porta viene riscontrata con uguale fre­quenza negli adulti (picco all'età di 40 anni) e nei bambini (picco all'età di 6 anni). Il sintomo di presentazione è quasi sempre l’emorragia da varici con melena. Il fatto che venga riferito dolere addominale dovrebbe allertare il clinico sulla possibilità di una trombosi mesenterica più estesa con ischemia intestinale. L'eco Doppler rivela un trombo ecogeno nella vena porta, un'estesa cir­colazione collaterale vicino all'ilo epatico e una milza ingrandita. Il flusso nel residuo di vena porta è solitamente epatofugo e senza variazioni respiratorie. Talvolta la vena porta non è visualizzabile Nella pratica l’ecografista può essere notevolmente sostenuto da un'indicazione sulla possibilità di questa diagnosi prima che venga effettuato l'esame. Se per la presenza di gas addominale o per l'habitus corporeo non può essere effettuata l'ecografia dia­gnostica, l'angiografia con risonanza magnetica rappresenta pro­babilmente la procedura di scelta. Il limite della tomografia com­puterizzata è la sua incapacità di fornire le importanti immagini assiali. Molti chirurghi richiedono l'angiografia prima di effettuare uno shunt.

La valutazione endoscopica della PVT viene solitamente effettuata in concomitanza di manovre terapeutiche per controllare l'e­morragia da varici. La legatura o la sclerosi delle varici dovrebbe­ro essere considerate la terapia di prima linea nella PVT. Sono necessarie delle sedute multiple per controllare le varici. Esse si possono formare in sedi insolite nei pazienti con PVT. Le varie, della colecisti sono state riscontrate nel 30% di 74 pazienti studiati con eco Doppler. Tutti i 16 pazienti con PVT che sono stati valutati con colangiopancreatografia retrograda endoscopica presenta­vano delle varici nel dotto biliare comune che imitavano un colangiocarcinoma. Tali varici possono provocare ittero ostruttivo. Si possono formare anche delle varici del colon. Talvolta una PVT con varici esofagee viene riscontrata prima che si sia verificato un sanguinamento. Questi pazienti non vanno incontro a sanguinamene per un periodo medio di 4 anni e il sanguinamento non si verifica mai anche nel 10% dei casi. In questi casi la reversibilità della causa, il rischio della terapia, la capacità costituzionale a sopravvi­vere all'emorragia e l'accesso a strutture mediche di emergenza devono essere valutati per raccomandare il trattamento.

Il risanguinamento dopo terapia endoscopica e il sanguinamen­to da varici distali all'esofago rappresentano delle indicazioni a shunt chirurgici. Sono stati effettuati degli shunt sia mesocavali sia splenorenali con bassa mortalità e lunga sopravvivenza. Utile l’impiego di beta-bloccanti per prevenire il sanguinamento da varici.