Tumori maligni della faringe e salivari

Tumori maligni della faringe e salivari

tumori della parotide

Circa l'80% dei carcinomi dell'orofaringe si localizza a livello delle tonsille e della base della lingua. Altre localizzazioni tipiche sono il palato molle, l'arco palatino anteriore, l'ugola, la parete posteriore della faringe, la parete laterale e le tonsille. I carcinomi spinocellulari sono la maggioranza, comprendendo circa il 90% dei casi; possono presentarsi anche linfomi maligni ed emangiosarcomi. Colpiscono gli uomini con una frequenza approssimativamente quattro volte superiore a quella delle donne. Queste neoplasie metastatizzano frequentemente ai linfonodi del collo e, per via ematogena, alle ossa; le metastasi possono colpire anche polmoni e fegato.

 

Eziologia

Il maggior fattore di rischio del carcinoma dell'orofaringe è il consumo di alcool ad alta gradazione associato al fumo di sigaretta. Le neoplasie di questi distretti, assieme a quelle della laringe, rappresentano il 5% di tutti i tumori maligni. Nel 90% dei casi si tratta di carcinomi squamocellulari che si sviluppano maggiormente nel sesso maschile con incidenza maggiore intorno alla sesta decade di vita. Si possono avere lesioni neoplastiche ne:
- Rinofaringe: situato posteriormente alle coane, l’apertura posteriore delle fosse nasali, contiene gli orefizi tubarici che comunicano con l’orecchio medio
- Orofaringe: situato posteriormente alla bocca e comprende il palato molle, le logge tonsillari e le tonsille, la base della lingua
- Ipofaringe: porzione inferiore della gola che comunica in basso con l’esofago attraverso i seni piriformi
- Cavità Orale: in cui si distinguono lingua, pavimento orale, trigono retromolare (posteriormente ai denti del giudizio), gengiva, palato duro.

Clinica.

I pazienti lamentano difficoltà alla deglutizione monolaterale, secchezza delle fauci (a volte associata ad afonia) o eccessiva produzione di saliva, hanno la sensazione di "avere una pallina in gola" e a volte riferiscono dispnea. I sintomi più tardivi sono:
• dolore unilaterale che s'irradia fino all'orecchio (per esempio evocato durante la deglutizione);
• senso di compressione sulla mandibola, che indica l'infiltrazione del tumore nei muscoli pterigoidei.

Diagnosi.

La diagnosi comprende:
• anamnesi accurata;
• ispezione (esplorazione con un laringoscopio che non consente quasi mai di visualizzare l'intero tu¬more; endoscopia);
• palpazione;
• diagnostica per immagini al fine di localizzare l'infiltrazione del tumore nel tessuto periferico e le possibili metastasi (TC, RMN, ecografia);
• biopsia dopo resezione del tumore per confermare la diagnosi.
Nella diagnosi differenziale devono essere considerate le altre neoplasie e i processi infiammatori.

Terapia.

Il trattamento dei tumori maligni dell'orofaringe varia a seconda dello stadio. I tumori più piccoli (stadio T1 e T2), che non hanno ancora superato la linea media, vengono resecati completamente in prima istanza. Poiché circa un terzo dei tumori maligni della faringe presenta metastasi ai linfonodi regionali al momento della diagnosi, spesso viene praticata anche la "dissezione bilaterale del collo", seguita da irradiazione del letto del tumore e dell'area di drenaggio linfatico. I tumori in stadio avanzato vengono sottoposti a radioterapia prima del trattamento chirurgico oppure vengono trattati con una combinazione di radioterapia e chemioterapia. Spesso, prima dell'intervento chirurgico, i pazienti vengono trattati con cicli di chemioterapia. In genere i linfomi maligni vengono trattati con radioterapia e citostatici. Trattamento radioterapico come prima scelta anche negli stadi iniziali, nelle forme più avanzate vengono effettuati trattamenti Chemio-Radianti associati. Per i Tumori del Cavo Orale, in particolar modo della lingua, in stadio iniziale, anche se l’exeresi chirurgica può eradicare la malattia senza eccessiva demolizione, la Brachiterapia, una radioterapia effettuata con aghi infilati direttamente nel tumore, può consentire di ottenere ottimi risultati oncologici preservando totalmente l’integrità d’organo. Anche per i Tumori dell’Oro-Ipofaringe la scelta trattamento di conservazione d’organo (Radiante o Chemio-Radiante) vs Chirurgia viene sempre discusso in modo attento tra i diversi specialisti valutando tutte le variabili del caso (età del paziente, copatologie, condizioni generali). Nei casi candidati alla Terapia Chirurgica i distretti faringei e del cavo orale vengono comunque affrontati in multiequipe di Chirurghi Otorinolaringoiatri, Maxillo-Facciali e Plastici con i quali, in previsione di necessità di ampie demolizioni vengono pianificati e realizzati interventi di ricostruzione con lembi peduncolati liberi rivascolarizzati che forniscono un risultato funzionale post-chirurgico migliore. I pazienti operati necessitano di un lungo periodo di recupero e spesso, nei primi giorni di degenza (che può protrarsi per circa 3 settimane) sono portatori di tracheotomia temporanea, per la respirazione, e di sondino naso-gastrico per l’alimentazione.

Tumori maligni delle ghiandole salivari
Solo un terzo dei tumori delle ghiandole salivari sono maligni. Presentano la maggior incidenza nella quinta decade di vita e colpiscono con la stessa frequen¬za le donne e gli uomini. Di solito sono tumori epiteliali, come per esempio gli adenocarcinoma i carcinomi spinocellulari o i carcinomi mucoepidermoidi; raramente, le ghiandole salivari sono sede di linfomi o di metastasi di altri tumori primari. I tumori delle ghiandole linfatiche danno metastasi nei linfonodi regionali con discreta velocità. Le metastasi per via ematogena si presentano soprattutto nei polmoni.

Eziologia.

Fattori di rischio probabili sono invece:
· il tipo di nutrizione seguita: un basso apporto di vitamine A e C nella dieta è associato a un’alta incidenza di questo tumore;
· un pregresso tumore benigno (per esempio un adenoma pleomorfo) in giovane età
· una pregressa irradiazione della testa e del collo in giovane età

Epidemiologia

Il tumore delle ghiandole salivari è molto raro: secondo dati recenti risulta che in Italia i nuovi casi di tumore delle ghiandole salivari all’anno tra gli uomini sono circa uno su 100.000 abitanti, tra le donne 0,7 su 100.000 abitanti, per un totale di meno di due nuovi casi all’anno su 100.000 abitanti. Tra i fattori di rischio vanno considerati la presenza di un adenoma pleiomorfo e l'esposizione a radiazioni ionizzanti vent'anni prima della comparsa del carcinoma. I pazienti affetti da sindrome di Sjogren sviluppano linfomi delle ghiandole salivari con una frequenza maggiore rispetto alla popolazione generale.

Clinica.

>La ghiandola salivare colpita aumenta quasi sempre di dimensioni (a volte anche i linfonodi regionali sono ingranditi) e risulta dolente. Un tumore maligno della ghiandola parotide può infiltrare il nervo faciale e provocare una paresi.
 

Diagnosi.

Gli esami più importanti sono:
• ispezione: gonfiore?, paralisi del faciale? Durante l'esplorazione con il laringoscopio si può osservare un rigonfiamento della parete della faringe;
• palpazione: in genere la ghiandola è adesa ai piani sottostanti, non è mobilizzabile e presenta una consistenza dura e granulare;
• l'ecografia, la TC e/o la RMN servono per valutare le dimensioni del tumore e identificare le metastasi;
• l'istologia per confermare la diagnosi.

Terapia.

La terapia d'elezione è l'asportazione completa della ghiandola colpita con "dissezione del collo" ipsilaterale e successiva irradiazione; se il tumore non è operabile, va trattato inizialmente con la radioterapia. Il tipo di intervento chirurgico dipende dallo stadio del tumore (sede, estensione, diffusione): se è limitato alla sola ghiandola salivare viene rimossa interamente la ghiandola, se il tumore si è diffuso al tessuto circostante o ai linfonodi verrà rimossa la zona colpita o verrà praticata la dissezione cervicale, un intervento che permette di asportare i linfonodi del collo.
La radioterapia può essere impiegata dopo l’intervento chirurgico oppure come alternativa in neoplasie non operabili e può essere condotta utilizzando i raggi X o i neutroni.

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