La varicella

VARICELLA

appunti del dott. Claudio Italiano

Definizione.

La varicella è una malattia infettiva acuta contagiosa,caratterizzata da febbre e da unesantema vescicolo-pustoloso generalizzato, non doloroso, a gettate successive ed evoluzione asincrona. La malattia colpisce con maggiore frequenza bambini della 2a e 3a infanzia.

Eziologia.

Numerose osservazioni clinico-epidemiologiche e ricerche immunologiche sul liquido prelevato dalle vescicole hanno stabilito l'esistenza di una stretta relazione antigenica fra varicella ed herpes zoster. L'isolamento dei virus responsabili, in cultura di tessuti, ha confermato il concetto che varicella ed herpes zoster rappresentano due entità cliniche causate da un unico virus, il virus V-Z, con diversa espressione clinica in rapporto allo stato immunitario dell'ospite.  varicella, eruzione maculo-papulare, lesione pustolosa al centroSi tratta di un virus a DNA che può essere isolato dal liquido delle bolle entro i primi tre giorni dalla comparsa delle vescicole; successivamente l'isola­mento è più problematico. Insieme a rosolia, morbillo, pertosse e parotite, la varicella è annoverata fra le malattie contagiose dell’infanzia, che nella maggioranza dei casi colpiscono i bambini tra i 5 e i 10 anni.  L’uomo è l’unico serbatoio noto di questo virus: la malattia si trasmette quindi soltanto da uomo a uomo. Gli agenti virali isolati dalla varicella o dall'herpes zoster hanno comportamento omogeneo; i sieri di pazienti, affetti dall'una o dall'altra forma, reagiscono in maniera analoga con il virus (con la reazione di neutralizzazione, fissazione del complemento, immunofluorescenza ed immunodiffusione). La malattia è endemica, ma ogni 3-4 anni da luogo a più o meno estese epidemie. L'unico serbatoio del virus è rappresentato dall'organismo malato di varicella o di herpes zoster. La contagiosità è molto elevata: inizia qualche giorno prima della manifestazione cutanea e si protrae per tutto il periodo esantematico, fino alla formazione ed al distacco delle croste. In questo periodo il virus è presente nelle secrezioni nasali e salivari che divengono vettori abituali dell'infezione. La malattia conferisce una immunità permanente che, meno di altre, si trasmette al feto, per cui non è infrequente il riscontro di varicella nel primo semestre di vita. Questa evenienza può trovare una spiegazione o nello scarso passaggio di anticorpi per via diaplacentare o ad una loro limitata azione protettiva. Si ritiene che il virus penetri attraverso la mucosa delle prime vie aeree ed abbia una fase di moltiplicazione nelle cellule del Sistema reticolo endoteliale senza dar luogo, in questo stadio, ad una sintomatologia. Indi, nella fase viremica, esso raggiungerebbe le cellule bersaglio della cute e delle mucose dando luogo alle manifestazioni esantematiche. La maturazione degli elementi varicellosi avviene in tempi diversi, sicché la loro comparsa a gittate successive e la loro più rapida evoluzione verso la fine della malattia fanno ritenere che la produzione degli anticorpi sia più len­ta che nell'infezione da virus erpetico.

Sintomatologia della varicella

Dal contagio fino alla comparsa della eruzione passano in media 14 giorni, con oscillazioni da 12 a 20. La malattia inizia spesso con prodromi aspecifici (anoressia,cefalea,insonnia, dolori muscolari); sovente si ha febbre per 2-3 giorni; nei lattanti, occasionalmente, si può avere tempe­ratura elevata, agitazione psico-motoria e, raramente, convulsioni. Il primo segno importante, prece­duto spesso da una fugace eruzione eritematosa, è la comparsa dell'esantema vescicoloso costituito da scarsi elementi talora pruriginosi, sparsi su tutta la superficie corporea, con predilezione per le parti co­perte ed il cuoio capelluto, mentre sono risparmiati il palmo delle mani e la pianta dei piedi. Nella fase iniziale gli elementi hanno l'aspetto di macule rosse di grandezza variabile, da una capocchia di spillo ad una lenticchia, rotonde o leggermente ovalari, le quali rapidamente divengono rilevate a tipo di macule-papule ed in poche ore si trasformano in vescicole trasparenti,piene di un liquido chiaro che successivamente si intorbida. Talvolta, in alcune vescicole, si forma una leggera ombelicatura centrale e in corrispondenza del centro si ha la formazione della crosta.  L'evoluzione si conclude con la caduta senza lasciare cicatrici, o lasciando una cute più sottile e lucente che, in un periodo di tempo variabile, riacqui­sta l'aspetto normale. L'esantema procede quindi apoussées per circa 4-8 giorni, non si accompagna, specie nel bambino, a particolari fenomeni di rilie­vo, fatta eccezione per una modesta poliadenopatia, prurito e un rialzo febbrile di modesta entità in rapporto talvolta alla comparsa di nuovi elementi eruttivi. Pertanto è caratteristico dell'affezione il ri­scontro contemporaneo di elementi in fase di macula, di maculo-papula, di vescicola e di crosta (esantema a cielo stellato).

 

All'eruzione esantematica si può associare un enantema rappresentato dalla comparsa di analoghi elementi prima maculosi e poi vescicolosi sulle mucose congiuntivale e genitale; in caso di localizza­zione laringea si possono avere manifestazioni molto fastidiose come tosse stizzosa e ribelle a qualsiasi trattamento. L'intensità dell'esantema è variabile; talvolta si manifestano soltanto poche vescicole con temperatura normale, altre volte la forma morbosa è accompagnata da febbre elevata, irrequietezza, astenia e iperemesi; le vescicole, di aspetto e dimensioni pemfigoidi (cfr bolle), divengono emorragiche. In lattanti debili­tati dalla malattia le vescicole possono dar luogo ad ulcerazioni di tipo ectimatoso con superinfezione batterica di tipo settico. . La febbre nella varicella non ha un andamento caratteristico: i casi più lievi decorrono afebbrili o con una curva febbrile irregolare, i più gravi con tem­peratura elevata fino a 40° per 2-3 giorni e remis­sione per lisi nei tre giorni successivi; in genere la temperatura febbrile accompagna l'inizio dell'eruzione.
Il quadro ematologico non è significativo; il nu­mero dei leucociti è in genere normale o diminuito con linfocitosi relativa; talvolta si nota un lieve aumento dei monociti e comparsa di qualche plasmacellula. In base all'entità dell'esantema, si possono distin­guere/orme abortive con scarsi elementi; forme confluenti che interessano tutta la superficie corporea e forme localizzate in cui la localizzazione dell'esantema è a carico esclusivo di una regione. A seconda del tipo degli elementi si possono distinguere forme bollose, emorragiche, gangrenose, etc. Il decorso è quasi sempre favorevole, ad eccezione della forma gangrenosa che si manifesta in soggetti defedati, distrofici, con scarsa resistenza immunitaria. Le complicanze, anche se poco frequenti in con­fronto alla diffusione della malattia, sono dovute all'associazione di altri agenti infettivi, piogeni in particolare, con conseguente impetiginizzazione delle vescicole, linfoadeniti, flemmoni, fino a processi generalizzati. Vanno ricordate in particolare quelle dovute alla localizzazione del virus (renali, respiratorie, nervose): le renali, dovute ad immunocomplessi, sono molto rare; più importanti sono quelle polmonari che si riscontrano prevalentemente nell'adulto (pneumopatia varicellosa)che si accompagnano a tosse,dolore toracico inspiratorio, cianosi,dispnea e talvoltaemottisi; lafebbre è elevata, scarso è il reperto semeiologico, al più si possono ascoltare fini rantoli. L'esame radiologico mette in rilievo noduli miliari diffusi o infiltrazioni nodulari più cospicue, specie nella regione ilare e perilare bilateralmente. L'evoluzione, molto lenta, è in genere benigna. Il virus può localizzarsi al S.N.C, e dar luogo a nevrassiti varicellose demielinizzanti che insorgono in fase avanzata di malattia o dopo la sua apparen­te guarigione. Anche le encefaliti da varicella, di­scretamente frequenti, riconoscono una patogenesi autoimmune come quelle morbillose e presentano quadri clinici, EEGrafici, liquorali simili. L'interessamento del S.N.C, può non essere diffuso e quin­di non causare costantemente quadri di encefalite generalizzata, ma limitato a determinati distretti, per cui compaiono quadri clinici differenti a seconda del segmento interessato. La compromissione cerebra­le può evidenziarsi come forma comatosa o convulsivante; più spesso l'encefalite varicellosa si manifesta con sintomi cerebellari. L'inizio è brusco, tal­volta con febbre e sonnolenza, ma soprattutto con chiari sintomi cerebellari:disturbi della deambulazione (atassia, incoordinazione motoria, sbandamenti, etc.) oppure tremori o nistagmo, oppure con alterazioni della parola (bradilalia o parola scandi­ta). Nei giorni successivi o nelle forme lievi a scarsa espressività clinica si osserva sonnolenza, disorien­tamento tempore-spaziale, rallentamento della parola, difficoltà nella deambulazione con andatura a base allargata o con retropropulsione, asinergia, adiadococinesia. Il trattamento di elezione è il cortisone, che, se somministrato precocemente ed in dosi opportune, porta a guarigione la maggior parte dei pazienti in un periodo di tempo variabile fra le 3 e le 6 settimane.

Le alterazioni istologiche in corso di varicella

Sono correlate alle manifestazioni esantematiche della malattia  e consistono inizialmente in iperemia del corion con edema delle papille e scarsa infiltrazione leucocitaria. Successivamente si ha la degenerazione vescicolare dello strato malpighiano con formazione di cellule giganti plurinucleate. Contemporaneamente si ha una essudazione del liquido sieroso che separa gli strati epidermici formando la vescicola, dapprima costi­tuita da numerose celle, che poi confluiscono in una unica cavità. Il tetto delle vescicole è costituito da un sottile strato di cellule cornee; il liquido contie­ne neutrofili, monociti, rare cellule giganti e cellule indifferenziate. Le alterazioni delle mucose sono analoghe, ma il tetto delle vescicole è meno spesso e si rompe facilmente. Nella pneumopatia varicellosa si notano noduli necrotici ed essudazione intralveolare con presenza di corpi inclusi intranucleari nelle cellule dei setti interalveolari. Nella nevrassite è interessata soprattutto la sostanza bianca con in­filtrazione perivasale e demielinizzazione.

La diagnosi

clinica di varicella

E'quasi sempre molto facile nella sua forma più frequente; tuttavia al­cuni casi di varicella molto lieve, con un numero limitato di elementi, possono essere confusi con lo strofulo infantile, manifestazione allergica che colpisce i bambini della prima infanzia, che si estrin­seca con scarsi elementi papulosi rilevati sulla cute della parete anteriore dell'addome e sulla faccia estensoria degli arti. Questi elementi eccezionalmente giungono allo stadio di vescicola che in questo caso è grossa e sporgente. L'eczema erpetiforme di Kaposi ha un aspetto simile alla varicella, ma colpisce solo i bambini ecze­matosi con vescicole più grandi di quelle della varicella, con depressione centrale più marcata, che si localizzano solo alle zone eczematose. L'eruzione miliarica sudorale si differenzia facil­mente perché le vescicole sono molto piccole, a ca­pocchia di spillo. Il problema diagnostico più importante si pone con il vaiolo e con le sue forme attenuate (alastrim, vaioloide e malattia da virus vaccino). Il carattere distintivo fondandamentale è rappresentato dal fatto che in queste forme l'evoluzione degli elementi è sin­crona, per cui essi si trovano sempre nello stesso stadio. I prodromi sono più accentuati e gravi (febbre elevata, cefalea, rachialgia); l'eruzione predilige le parti più esposte e si arriva a vere pustole con comparsa di una seconda acme febbrile; la trasforma­zione da papula a vescicola, rapida nella varicella, è più lenta nel vaiolo; gli elementi varicellosi non hanno tendenza a confluire a differenza di quelli vaiolosi. Gli esantemi vescicolari da virus Echo e Coxsackie compaiono dopo la febbre, manca l'evoluzione verso la crosta e si ha la regressione per rias­sorbimento in 4-5 giorni. Nell’herpes generalizzato, le vescicole sono più piccole, sincrone, spesso situate vicino agli orifici naturali con marcati segni di compromissione generale.

La prognosi

in generale è favorevole. Riservata nelle nevrassiti, nella pneumopatia varicellosa del­l'adulto e nella forma gangrenosa.

Terapia della varicella

In genere la malattia richiede solo una terapia sintomatica;riposo a letto, impiego di antitermici nei casi di forte elevazione della temperatura, talco mentolato all'1 % nelle forme pruriginose. Nelle forme mucose è indicato l'uso di bleu di metilene all'1% per toccature. Nelle infezioni sovrapposte da pio­geni vanno impiegati gli antibiotici a largo spettro, mentre sono controindicati i cortisonici. Per appli­cazioni esterne si possono usare la jodio-2-desossiuridina e la distamicina A in pomata al 2%. Nei casi più a rischio di complicanze (adolescenti, persone con malattie respiratorie croniche o in trattamento con steroidi) e nei casi secondari familiari si può ricorrere a farmaci antivirali come l’acyclovir. La terapia antivirale non è raccomandata nei bambini con varicella altrimenti sani, visto che, somministrata per via orale entro 24 ore dall’inizio dell’esantema, determina solamente una modesta riduzione dei sintomi. Nei pazienti immunodepressi è raccomandata la terapia antivirale per via venosa.  In generale, si consiglia di isolare i pazienti per evitare la diffusione del contagio. È raccomandato che i bambini colpiti dalla malattia restino a casa da scuola per almeno cinque giorni dalla comparsa delle prime vescicole.   Dal 1995 è disponibile un vaccino, costituito da virus vivo attenuato che alcuni Paesi, tra cui gli Usa, raccomandano per tutti i bambini nel secondo anno di vita. L’efficacia della vaccinazione è stata stimata essere del 95%, nella prevenzione delle forme moderate o gravi; del 70-85% nella prevenzione delle forme lievi. Il vaccino è sicuro e ben tollerato e la protezione sembra essere di lunga durata. La vaccinazione va effettuata con una sola dose ai bambini tra 12 mesi e 12 anni, e con due dosi in chi ha più di 12 anni. Il vaccino è controindicato per gli individui immunodepressi, mentre è consigliato nei bambini più grandi, negli adolescenti e negli adulti che non abbiano ancora contratto la malattia e privi di controindicazioni. È consigliato soprattutto per le persone che per motivi professionali hanno un maggior rischio di acquisire l’infezione (come il personale scolastico) o trasmetterla a persone ad alto rischio di complicanze gravi (come gli operatori sanitari). Inoltre, la vaccinazione è particolarmente indicata anche per le donne in età fertile che non hanno già avuto la malattia, per evitare un’eventuale infezione in gravidanza e i conseguenti danni al bambino.

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