Vizi cardiaci acquisiti e congeniti

Sono rari. I vizi tricuspidali si verificano in genere in seguito a endocardite di origine batterica, per es. in tossicodipendenti che fanno uso di droghe endovena. Relativamente frequenti sono le insufficienze valvolari relative.

Insufficienza relativa della valvola tricuspide

: in presenza di insufficienza cardiaca destra di varia eziologia la dilatazione del ventricolo destro può condurre ad una iperespansione dell'anello di inserimento valvolare.
- Dal punto di vista clinico i segni dell'insufficienza cardiaca destra sono in primo piano rispetto a quelli della patologia primaria
- Auscultazione: soffio olosistolico ad alta frequenza con punto massimo sopii il 4° spazio intercostale destro parasternale
- Ecocardiografia Doppler (a colori): nube di rigurgito sistolico nell'atrio destro, valutazione dell'ipertensione polmonare
- Dal punto di vista terapeutico prevale la terapia dell'insufficienza cardiaca e della patologia primaria scatenante.
 Insufficienza relativa della valvola polmonare: iperespansione dell'anello di inserimento della valvola in presenza di ipertensione polmonare cronica di varia eziologia .
tetralogia Fallot- Dal punto di vista clinico i segni dell'insufficienza cardiaca destra sono in primo piano rispetto a quelli della patologia primaria, talvolta si hall no inoltre segni di insufficienza cardiaca destra
- Auscultazione: soffio diastolico breve ad alta frequenza (soffio di Craham-Steell) collegato al 2° tono cardiaco con punto massimo sopra il 2° spazio intercostale sinistro parasternale
- Ecocardiografia Doppler (a colori):
• Evidenza di rigurgito nel tratto di deflusso del ventricolo destro
• Valutazione dell'ipertensione polmonare con concomitante insufficienza tricuspidale per mezzo di aggiunta del gradiente di pressione massimo al di sopra della valvola tricuspide con la pressione dell'atrio destro valutata in base al riempimento della vena cava inferiore o delle vene giugulari. Paziente in posizione supina, osservazione delle vene giugulari o ecografia della vena cava inferiore retroepatica.
- Dal punto di vista terapeutico prevale la terapia della patologia primaria, eventualmente terapia dell'insufficienza cardiaca.

 

Stenosi polmonare

Restringimento del canale di deflusso ventricolare destro nella zona della valvola polmonare.

Classificazione

- valvolare (= stenosi della valvola polmonare), la più frequente
- subvalvolare nella tetralogia di Fallot
- stenosi polmonari sopravalvolare e periferica (rare)

Eziologia

• Per lo più congenita solo raramente acquisita.

Clinica

Allo stadio I e II  spesso asintomatica. Se si evidenziano sintomi chiari si tratta già di una stenosi polmonare aortica di grado elevato.
- Conseguenze della ridotta pressione poststenotica (ridotta gettata sistolica nell'unità di tempo): calo del rendimento, dispnea, cianosi periferica
- Conseguenze del sovraccarico di pressione del ventricolo destro (ipertrofia concentrica): segni di insufficienza cardiaca destra.

Diagnosi

• Auscultazione: soffio sistolico rauco fusiforme con punto massimo al di sopra del 2° spazio intercostale sinistro parasternale, divisione fissa del 2° tono car¬diaco.
• ECG: in presenza di stenosi significativa: P-destroatriale , segno di ipertrofìa destra, deviazione dell'asse destro, blocco di branca destra.
• Radiografia del torace: ventricolo destro ingrossato con restringimento dello spazio retrosternale nella proiezione laterale, segmento polmonare sporgente.
• Ecocardiografia:
- B-Mode e M-Mode: "conformazione a cupola" sistolica della cuspide valvolare, ipertrofia del ventricolo destro
- Doppler: determinazione del gradiente di pressione massimo con misurazione Doppler CW: stenosi polmonare minima < 25 mmHg, lieve 25-49 mmHg, media 50-79 mmHg, grave > 80 mmHg.
- Cateterismo cardiaco destro: determinazione del gradiente di pressione tra l'arteria polmonare e il ventricolo destro.

Terapia

► Con gradiente di pressione < 50 mmHg: controlli del decorso.
► Con gradiente di pressione > 50 mmHg: valvuloplastica con palloncino o trattamento chirurgico per mezzo di dilatazione operatoria.
Profilassi dell'endocardite
 

Difetto del setto interventricolare (VSD)


Definizione

Comunicazione tra il ventricolo sinistro e quello destro, per lo più situato nella zona della porzione membranosa, raramente di quella muscolare del setto. Di solito si tratta di vizio cardiaco congenito, spesso concomitante con altre malformazioni.
Eziologia
 Per lo più congenito, più raramente conseguente a trauma o a infarto del miocardio.
Clinica
- La sintomatologia dipende dal volume di shunt: se il difetto è limitato, assenza di sintomatologia.

Conseguenze della ipertensione polmonare

- dispnea da sovraccarico, tendenza a contrarre infezioni broncopolmonari. Disturbi dello sviluppo
- in presenza di ipertensione polmonare grave, rischio di sclerosi polmonare irreversibile con inversione dello shunt (reazione di Eisenmenger): shunt destro-sinistro con cianosi centrale

Diagnosi

Auscultazione: soffio olosistolico "a getto liquido sotto pressione" con punto massimo al di sopra del 3°-4° spazio intercostale sinistro parasternale, che si riduce con l'aumentare del difetto cardiaco. In presenza di difetto del setto interventricolare (VSD) accentuato con ipertensione polmonare si ha soffio diastolico flow in seguito ad insufficienza della valvola polmonare e 2° tono cardiaco diviso.
• ECG: con difetto del setto interventricolare ridotto è normale, con difetto più grave hanno segni di ipertrofia sinistra o biventricolare, fino alla ipertrofia destra prevalente nell'inversione dello shunt.
• Radiografìa toracica: con shunt rilevante si ha cardiomegalia ed evidenziazione maggiore dei vasi polmonari, accentuazione del segmento polmonare come segno di ipertensione polmonare
• Ecocardiografia:
- B-Mode: rappresentazione diretta dei difetti maggiori, talvolta ventricolo ingrossato
- Doppler (a colori): rappresentazione del jet trans-settale, in presenza di insufficienza della tricuspide registrazione di ipertensione polmonare.
 Cateterismo cardiaco sinistro/destro: rappresentazione e quantificazione dei difetti e del volume di shunt, misurazione della pressione nella piccola circolazione.

Terapia-Prognosi

- Spesso si verifica chiusura spontanea nei primi anni di vita.
Terapia farmacologica come nell'insufficienza cardiaca
- Intervento chirurgico in presenza di volumi di shunt considerevoli nel neonato e nei primi anni di vita del bambino: chiusura e correzione dei difetti concomitanti.
• L'intervento non appare indicato in presenza di inversione dello shunt, dal mo¬mento che esiste già un'ipertensione polmonare irreversibile.
- Profilassi dell'endocardite: pagina 244. Non vi è riduzione delle aspettative di vita in presenza di piccolo difetto del setto interventricolare con ridotto volume di shunt o in presenza di intervento chirurgico precoce.

Vizi cardiaci congeniti

Definizione

;Vizi cardiaci che, con adeguata assistenza medica di base, vengono diagnosticati e curati già in età infantile. Pertanto molti pazienti, in media, raggiungono l'eta' adulta.
Eziologia
 Spesso sconosciuta.  I fattori che ne determinano l'insorgenza possono essere: malattie infettive virali (es. rosolia), predisposizione genetica (es. trisomia 21, sindrome di Turner) o sostanze teratogene (per es. alcol) e radiazioni ionizzanti.
Classificazione
La classificazione più comune dei vizi congeniti si basa sulla presenza e la direzione dello shunt.
 Vizi cardiaci senza shunt (20-30%):
- stenosi della valvola polmonare (6-7%)
- stenosi della valvola aortica (6-7%)
- stenosi dell'istmo aortico (6-9%): stenosi dell'aorta discendente toracica.
Sintomo guida: ipertensione della metà superiore del corpo e ipotensione di quella inferiore. Tipica è l'usura delle coste (difetto del profilo dovuto ai vasi col¬laterali ectasici) alla radiografia toracica. Terapia: chirurgica.

Forme

• preduttale = forma infantile: dotto di Botallo aperto, spesso con difetto del setto interventricolare
• postduttale = forma achilia: ciotto eli Botallo chiuso, spesso contemporaneo a valvola aortica alterata.
 Vizi cardiaci con shunt sinistro-destro (50%):
- difetto del setto interventricolare (20-30%)
- difetto del setto interatriale (5-10%)
- persistenza del dotto arterioso di Botallo (10-15%): shunt sinistro-destro tra l'aorta discendente toracica e l'aorta polmonare sinistra. 1 disturbi dipendono dal¬l'entità del volume di shunt:
 

Segni clinici

• sovraccarico di volume del ventricolo sinistro: insufficienza cardiaca
• con ipertensione polmonare sovraccarico di pressione del ventricolo destro. Rischio di sclerosi polmonare irreversibile con inversione dello shunt (reazione di Eisenmenger)
• auscultazione: soffio in crescendo-decrescendo sistolico-diastolico (a stantuffo) al di sopra del 2° spazio intercostale sinistro parasternale
• diagnosi con ecocardiografia Doppler a colori e cateterismo cardiaco
• rischio di insediamento batterico (profilassi dell'endocardite
• terapia: tentativo farmacologico con inibitori delle prostaglandine, con occlusione con catetere o per via chirurgica con legatura.
 

Vizi cardiaci con shunt destro-sinistro (20-30%)

Segni: cianosi centrale
- con prevalente perfusione polmonare ridotta: per es. tetralogia di Fallot: stenosi polmonare con conseguente ipertrofia del ventricolo destro ed aorta a destra, che si innesta su un difetto del setto interventricolare
- con prevalente perfusione polmonare incrementata: per es. trasposizione delle grandì arterie.

indice argomenti di cardiologia