Classificazione
delle vasculiti
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Angioiti NON infettive
Diverse malattie non infettive possono provocare angioiti di vasi ematici di vario calibro (prevalentemente di calibro medio o piccolo).
La malattia di Takayasu (malattia senza polsi) è una delle vasculiti non infettiva più conosciuta; l’'infiammazione interessa l'aorta, le sue maggiori diramazioni e l'arteria polmonare e talora anche le coronarie. Le altre arterie colpite sono le arteriti temporali e la patologia si associa a malattia reumatica. La malattia di Takayasu è una malattia infiammatoria cronica occlusiva a eziologia sconosciuta, diffusa in tutto il mondo e con una maggiore incidenza nelle donne asiatiche di mezza età. Il coinvolgimento delle arterie coronarie si verifica nel 15-25% dei casi e può rappresentarne la complicanza letale, interessando comunemente l'ostio coronaric., in modo segmentario. le coronarie dìstali.Un’arterite di Takayasu dovrebbe essere presa in considerazione nei pazienti senza i classici fattori di rischio aterosclerotico, di età inferiore ai 40 anni, con un episodio di infarto miocardico acuto. L'età media di insorgenza dei sintomi è di circa 24 anni e, nel 40% dei casi, nei dieci anni successivi ha luogo un altro evento coronarico. I sintomi che si manifestano sono di origine infiammatoria e ischemica. Si riscontrano febbre, artrite, artralgie, linfoadenopatia, dolore toracico e dolore addominale. Il nome di "malattia senza polso" lo si deve al fatto che durante l'esame obiettivo i polsi arteriosi delle estremità superiori possono anche risultare assenti a causa dell'obliterazione dei vasi dell'arco aortico, uno dei quali si dirama dando l'arteria radiale. Inoltre si può assistere ad un interessamento cardiaco con manifesta insufficienza aortica.
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L'arterite granulomatosa a cellule giganti
può verificarsi indipendentemente o, più spesso, in associazione con
arterite temporale nel 10-15% dei pazienti. Si definisce, dunque,
Arterite a Cellule Giganti (ACG), conosciuta anche come Arterite
Temporale o Arterite di Horton, ed è un’infiammazione linfociti-T
mediata che colpisce la lamina elastica interna ed esterna delle arterie
di grosso medio calibro. Si tratta di una vera emergenza medica che può
comportare severe complicanze sistemiche e oftalmologiche. Tra queste
ultime la più grave è la rapida e progressiva caduta del visus, che può
anche essere bilaterale e permanente. Tipicamente la neuropatia ottica
ischemica anteriore arteritica colpisce pazienti di età superiore ai 50
anni, la sua incidenza varia da 6,9 a 28,6/100000 persone/anno ed
aumenta con l’età. Più frequentemente nel sesso femminile e nella razza
caucasica, con maggiore incidenza nei paesi scandinavi e nel nord
Europa, nel 30-50% è associata con la Polimialgia Reumatica. La sua eziologia rimane ancora sconosciuta. Si tratta di
una vasculite di tipo granulomatoso. L’evento iniziale è l’attivazione
di monociti, probabilmente a seguito dell’espressione, a livello della
lamina elastica, di antigeni esogeni ed endogeni; il tutto potrebbe
essere scatenato da un’infezione microbica, anche se non c’è ancora
un’evidenza scientifica che lo dimostri. è costituita da
un'infiammazione granulomatosa con cellule giganti che si riscontra
lungo una mernbrana elastica interna degenerata. L'intima diviene molto
più spesa e alla fine il vaso si tramuta in una corda fibrosa. La
perdita irreversibile della vista è spesso preceduta da episodi di
amaurosis fugax (circa nel 30% dei pazienti), scatenata da una ischemia
transitoria della testa del nervo ottico.Le malattie reumatiche interessano frequentemente l'aorta e sono in distinguibili dal punto di vista morfologico dall'aortite granulomatosa. L'arterite dei piccoli vasi può anche coinvolgere le coronarie con pericolose ostruzioni o i vasi del sistema di conduzione provocando svariate forme di disturbi di conduzione. Raramente la vasculite coronaricaa reumatoide provoca infarto miocardico. Istologicamente, la vasculite reumatoide extraortica (vasculite coronarica) è generalmente un tipo di poliarterite delle angioiti necrotizzantie non un'arterite a cellule giganti.
La tromboangioite obliterante (malattia
di Buerger) è una malattia vascolare infiammatoria occlusiva non
aterosclerotica molto rara ed a eziologia sconosciuta, che si verifica
specialmente in giovani uomini che sono grandi fumatori di sigarette e
colpisce i vasi periferici, determinando stenosi severe. Fra i sintomi e
i segni clinici ritroviamo piccole lesioni alle dita, ulcere, dolore,
gangrena, ischemia arteriosa (cfr
angioplastica percutanea ), riduzione della sensibilità tattile e
termica, si presenta il fenomeno di Raynaud (cfr
sclerosi_sistemica ), le persone hanno avuto passati episodi di
flebiti e parestesie. In rari pazienti le arterie coronarie mostrano
infiltrati polimorfonucleati, istiocìti e cellule giganti con o senza
trombosi coronarica.
POLIARTERITI DERIVANTI DA ANGIOITE NECROTIZZANTE
POLIARTERITE NODOSA CLASSICA
La poliarterite nodosa classica è una malattia sistemica cronica che si manifesta con infarto o emorragia in diversi organi bersaglio con risultato di una vasculite necrotizzante. Il sesso maschile è colpito con frequenza doppia rispetto a quello femminile e l'età media è di 45 -anni. Si tratta probabilmente della più comune causa di angioite coronarica con interessamento sia delle coronarie epicardi che sia dei vasi intramurali. Frequentemente nello stesso segmento arterioso si osservano stadi diversi della malattia acuta e della fase riparativa. La fase acuta è costituita da una reazione cellulare acuta con distruzione della media e della membrana elastica interna, mentre la fase riparativa presenta una proliferazione fibrosa interna. Le arterie coronarie si possono dilatare fino a dare luogo a piccoli aneurismi simili a chicchi che si occludono per trombosi o possono rompersi, producendo infarto miocardico fatale, tamponamento pericardico o morte improvvisa.
La poliarterite nodosa che si verifica nei bambini sotto i 2 anni di età i poliarterite infantile presenta manifestazioni cliniche differenti rispetto alla classica poliarterite nodosa. La malattia infantile comporta una maggiore frequenza (79%) di vasculite coronarica e di malattia aneurismatica delle arterie coronarie, mentre risparmia i vasi degli altri distretti. A differenza della malattia di Kawasaki, che può colpire bambini fino a 8-10 anni,' la poliarterite infantile è confinata ai pazienti al di sotto dei 2 anni.
La malattia di Kawasaki, o sindrome linfonodale mucocutanea, è una malattia esantematica acuta febbrile dei bambini descritta per la prima volta nella letteratura giapponese nel 1967 e in quella inglese nel 1974. In seguito è stata descritta in bambini di tutto il mondo e di ogni etnia. In circa il 20% dei pazienti con la malattia acuta, una vasculite dei vasa vasorum conduce alla formazione di aneurismi coronarici, trombosi, infarto miocardico acuto e morte improvvisa. Le morti per infarto miocardico acuto o fibrillazione ventricolare rappresentano circa l'I-2%."' Si possono anche avere presentazioni tardive con infarto miocardico a seguito dì dislocazione di una trombosi aneurismatica. La dilatazione dell'arteria coronaria o aneurisma coronarico si presenta nel 15-25% dei bambini affetti da sindrome di Kawasaki non trattati con gammaglobuline in fase acuta. La dilatazione dell'arteria coronaria (ecocardiograficamente diagnosticabile) risulta visibile dopo soli 4 gìorni dalla comparsa di febbre, con il picco di massima dilatazione a 4 settimane dall'ìnsorgenza della malattia. Dal punto di vista anatomopatologico, la fase acuta mostra un'angioite necrotizzante che interessa la media e l'avventizia. Alcuni bambini raggiungono l'età adulta e gli aneurismi coronarici vengono identificati più tardi. La diagnosi differenziale degli aneurismi coronarici nell'adulto include la malattia di Kawasaki manifestatasi presumibilmente nell'infanzia ma non ancora diagnosticata. Una diagnosi confermata si può fare se una febbre alta senza cause specifiche dura per 5 o più giorni con 4 delle 5 seguenti caratteristiche: congiuntivite bilaterale, ingrossamento delle ghiandole linfatiche, arrossamenti cutanei, interessamento della bocca e delle labbra e alterazione alle estremità degli arti, senza evidenza di un’altra malattia che reca gli stessi sintomi.
GRANULOMATOSI ALLERGICHE ED ANGIOITI
GRANULOMATOSI DI WEGENER
E SINDROME DI CHURG-STRAUSS
La granulomatosi di Wegener è una vasculite necrotizzante a origine sconosciuta, che solitamente coinvolge i tratti respiratori superiore e inferiore e i reni. Sono state riportate la necrosi fibrinoide delle arterie coronarie di dimensione media e piccola e l'occlusione delle più grandi arterie coronarie epicardiche con infarto miocardico. In un'ampia casistica clinica di pazienti con la granulomatosi di Wegener, il 12% presentava un coinvolgimento cardiaco, spesso manifesto sotto forma di pericarditi e arterite coronaria. Alcuni pazienti sviluppano insolite complicanze cardiache di questa malattia come il tamponamento pericardico e, più tardivamente, la pericardite costrittiva, il blocco atri oventricolare di grado avanzato e la tachicardia atriale refrattaria alla terapia convenzionale. In questa casistica tutti i pazienti migliorarono dopo terapia con ciclofosfamide. I sintomi e i segni clinici comprendono una vastità di tipologie, interessano per lo più le vie aeree superiori e le orecchie. Esse comprendono: tosse, febbre, dispnea, astenia, dolore toracico, rinorrea persistente, epistassi, emottisi, sinusite, perdita di peso, artralgia, otite, artrite e ulcerazione della mucosa. Con il passare del tempo i rischi e i sintomi aumentano di gravità e si possono trovare miopatie, neuropatie e osteoartropatie.
La sindrome di Churg-Strauss (granulomatosi allergica e angioite) è una variante della poliarterite nodosa che si verifica in pazienti con asma o storia di allergia ed è caratterizzata da un'angioite necrotizzante con granulomi extravascolari ed eosinofilia. In questa malattia il cuore generalmente è coinvolto con una vasculite granulomatosa delle arterie coronarie .
VASCULITI E COLLAGENOPATIE:
Le collagenopatie generalmente comportano, in vario
grado, artrite, miosite, cardite, dermatite e lesioni vascolari
infiammatorie. 134 Le principali sono il lupus eritematoso sistemico, la
vasculite reumatoide, la sclerosi sistemica e la polimiosite. La
vasculite reumatoide è stata descritta in precedenza. Una condizione
comune con vasculite coronarica è il
lupus eritematoso. Diversi giovani pazienti con questa malattia e in
assenza di aterosclerosi coronarica hanno sofferto di infarto miocardico
acuto. Anche gli aneurismi giganti delle arterie coronarie sono
associati con il lupus eritematoso sistemico e con
l'infarto miocardico acuto. In fase di autopsia le arterie coronarie
mostravano una proliferazione fibrosa interna, che poteva rappresentare
un'arterite guarita. Le vasculiti necrotizzanti determinano
frequentemente trombosi coronarica e infarto miocardico letale,
raramente associato a occlusione trombotica di tutti i rami principali.
Anche le arterie coronarie intramurali più piccole spesso sono
interessate da necrosi fibrinoide e successiva fibrosi. Recentemente è
stato osservato infarto miocardico associato al riscontro autoptico di
un aneurisma dell'arteria coronaria destra prossimale. Si è ipotizzato
che l'aneurisma coronarico rappresentasse una conseguenza dell'arterite
del
lupus eritematoso similmente a quanto osservato nella malattia di
Kawasaki. La vasculite necrotizzante si verifica meno frequentemente in
altri tipi di collagenopatie come la dermatopolimiosite, la sclerosi
sistemica, la sindrome di Behçet e la sindrome di Cogan. La sindrome da
anticorpi antifosfolipidi è caratterizzata da trombi venosi e arteriosi
in assenza di aterosclerosi coronarica sottostante nei pazienti con
lupus. Gli anticorpi antifosfolipidi sono stati associati all'angina
instabile e all'infarto miocardico.
Le angioiti da ipersensibilità
rappresentano un gruppo eterogeneo di vasculiti necrotizzanti che
interessano sia le arterie coronarie epicardiche sia quelle intramurali
. Comprendono le vasculiti indotte da farmaci, che possono
interessare il cuore quando sono generalizzate. Dal punto di vista
istologico, le vasculiti da farmaci non possono essere distinte dalle
vasculiti primarie o dalle angioiti da ipersensibilità associate a una
malattia sottostante nota oppure a una neoplasia maligna come la
malattia da siero, la crioglobulinemia mista, la porpora di Schonlein-Henoch ecc.. La diagnosi corretta può essere fatta soltanto in
base al dato clinico anamnestico sui farmaci assunti. Le arteriti da
trapianto d'organo appartengono a questo gruppo in quanto si tratta di
lesioni vascolari mediate dal sistema immunitario.
Sostanze metaboliche specifiche possono accumularsi nelle pareti delle coronarie di calibro maggiore e minore come conseguenza di errori congeniti del metabolismo. Gli errori congeniti del metabolismo che possono interessare le coronarie epicardiche maggiori comprendono le malattie di Hunter e di Hurler (mucopolisaccaridosi). Il coinvolgimento delle coronarie in queste patologie può essere così grave da occludere totalmente il vaso e produrre così ischemia/infarto miocardico. Altri disordini metabolici, quali l'ossalosi primaria, la malattia di Fabry, la malattia di Sandhoff (gangliosidosi) e l'ornocistinuria possono colpire i vasi coronarici più piccoli mediante un'importante proliferazione intimale. L'iperplasia fibrosa e la proliferazione del muscolo liscio nelle arterie coronarie possono restringere criticamente il lume e produrre ischemia o infarto miocardico.