Stiamo facendo riferimento a malattie del muscolo cardiaco non determinate da:

• cardiopatia ischemica

• vizi valvolari

• ipertensione polmonare/sistemica

• malattie del pericardio

CARDIOMIOPATIE PRIMITIVE:

Ø  cardiomiopatia ipertrofica, con senza ostruzione

Ø  cardiomiopatia congestizia o dilatativa

Ø  cardiopatia obliterativa restrittiva

In questa pagina web ci occuperemo espressamente della forma dilatativa o congestizia, caratterizzata da ingrandimento delle camere cardiache con bassa frazione di pompa (frazione di eiezione)

CARDIOMIOPATIA DILATATIVA (CONGESTIZIA) (CMD)

Questa forma di cardiopatia, di incerta eziologia, si caratterizza, come dicevamo, per una diminuzione della forza di contrazione del cuore (alterazione della funzione ventricolare sistolica), accompagnata da alterato rilasciamento del ventricolo sinistro (alterazione della funzione ventricolare diastolica), dunque non solo il cuore non pompa, ma anche non riesce a riempirsi per come sarebbe opportuno. Dunque ne deriva una bassa portata cardiaca.  Tipica è la cardiomegalia con dilatazione di entrambi i ventricoli, diminuita frazione d'eiezione e aumentato volume telediastolico. La gittata cardiaca è diminuita (deficit anterogrado) e si giunge ad una stasi ematica a monte del cuore (deficit retrogrado), con evidente “fame d’aria del paziente” (cfr dispnea, scompenso cardiaco).

Epidemiologia.  E’ la forma più frequente tra le cardiomiopatie primitive, tanto che la sua incidenza è stata valutata in  circa 5 casi su 100.000 persone/anno, specialmente nei soggetti maschi di media età; M:F = 2-3:1, nel 10-l5% dei casi con incidenza famigliare (alterazioni geniche diverse, ad es. a carico del gene della distrofina).

Eziologia: nella maggior parte dei casi sconosciuta; sembra essa possa dipendere da:

Ø  1/3 dei casi è probabilmente la conseguenza di una miocardite da Enterovirus. Infatti si trova nelle cellule del miocardio il DNA di Enterovirus e si parla di una genesi posmiocardite virale.

Ø   In altri pazienti si trovano elementi suggestivi di una patogenesi autoimmune, ad es. anticorpi anti-recettori β1-adrenergici delle mio cellule cardiache, vale a dire di quei recettori deputati alla trasmissione nervosa dei segnali.

Anatomia patologica: marcata dilatazione biventricolare in presenza di ipertrofia moderata; spesso formazione di trombi parietali (fonte di embolia e di embolia polmonare!).

Istologia: miociti sottili con nuclei ingranditi, a forme bizzarre, diminuzione delle miofibrille, presenza di mielina.

Si distinguono 3 tipi in base alla dimensione della fibrosi interstiziale:

Ø   tipo A: non fibrotizzante

Ø   tipo B: fibrotizzante diffuso

Ø   tipo C: fibrotizzante localizzato.