-Sistema respiratorio neuromuscolare difettoso :

a)       Midollo spinale e nervi periferici : grave trauma cerebrale, ipossia prolungata,  polimielite, malattia del motoneurone, neuropatia periferica

b)       Muscoli respiratori : miastenia gravis, distrofia muscolare, miopatia cronica

- Apparato ventilatorio alterato :

a) gabbia toracica:  Cifoscoliosi,  Fibrotorace, Toracoplastica, Spondilite anchilosante, Ipoventilazione da obesità

b) Vie aeree e polmonari   stenosi laringea e tracheale, apnea ostruttiva durante il sonno (OSAS), Fibrosi cistica,

                Broncopneumopatia cronica ostruttiva

CARATTERISTICHE FISIOLOGICHE E CLINICHE.

 A prescindere dalla causa, il tratto distintivo di tutte le sindromi da ipoventilazione alveolare è dato da un aumento della la P_CO² alveolare (Pa _CO²), dunque con  conseguente acidosi respiratoria (cfr anche bpco speciale 3)  e da aumento della concentrazione plasmatica di HC03-, oltre ad una diminuizione della concentrazione di Cl-. L’aumento di Pa_CO², produce una diminuzione obbligatoria nella PAO, con una conseguente ipossiemia. Se grave, l'ipossiemia si manifesta clinicamente sotto forma di cianosi e può stimolare l'eritropoiesi e indurre una policitemia secondaria. Inoltre, la combinazione dell'ipossiemia cronica e dell'ipercapnia può indurre vasocostrizione polmonare e portare infine all'ipertensione polmonare, all'ipertrofia del ventricolo destro e all'insufficienza cardiaca congestizia. I disturbi dei gas del sangue arterioso appaiono accresciuti particolarmente durante il sonno a causa dell'ulteriore riduzione dello stimolo respiratorio. La conseguente maggiore ipercapnia notturna può causare una vasodilatazione cerebrale e portare ad emicrania mattutina; anche la qualità del sonno può essere gravemente danneggiata, con conseguente stanchezza al mattino, associata a sonnolenza durante il giorno, confusione mentale e deficit intellettivo.

DIAGNOSI

Davanti ad un paziente che presenta ipercapnia la diagnosi è sempre difficile, perché occorre analizzare vari aspetti e porre una giusta diagnosi.  Innanzitutto il paziente va inquadrato per quanto concerne l'analisi dei gas respiratori, per capire se l’ipossemia è grave o se c’è ipercapnia, individuandolo il disturbo nel sistema di controllo respiratorio metabolico. Una buona radiografia del torace è sempre la base di partenza per escludere o confermare patologie respiratorie, acute o croniche, accompagnata ad indagine TC Torace, se del caso, ed indagine spirometrica, per valutare lo scambio dei gas. Si possono presentare due evenienze: pazienti che ventilano male, con FEV1, ridotto, per esempio nelle forme ostruttive respiratorie, o con capacità polmonare vitale ridotta, cioè con un polmone che non riesce ad accumulare aria nella ventilazione (cfr bpco).  Il più delle volte si tratta del classico paziente broncopatico cronico con enfisema o al paziente affetto da OSAS per ostruzione delle prime vie respiratorie, specie se obeso.  In altri casi, se  si tratta di paziente con affezioni del  sistema neuromuscolare occorre fare diagnosi delle patologie che interessano i motoneuroni dell’apparato respiratorio e pensare ad esiti di  poliomieliti, miastenia gravis, malattie demielinizzanti ecc..

I difetti nel sistema respiratorio neuromuscolare danneggiano la forza muscolare, quindi tutti gli esami dipendenti dall’attività muscolare (volontaria o in risposta agli stimoli metabolici) sono anomali, ma la resistenza e la distensibilità polmonare e lo scambio gassoso sono normali. I difetti nell'apparato ventilatorio generalmente danneggiano lo scambio gassoso; al contrario, gli esami sull'attività o la forza muscolare, che non influenzano il flusso di aria del sistema di controllo respiratorio comportamentale (anatomicamente distinto dal sistema di controllo metabolico), il sistema neuromuscolare e l'apparato ventilatorio sono intatti, questi pazienti possono normalmente iniziare un'iperventilazione volontaria, generare pressioni muscolari inspiratorie ed espiratorie normali per contrastare un'occlusione delle vie aeree, generare volumi e flussi polmonari normali a una spirometria di routine, possedere una normale resistenza e distensibilità polmonare e una differenza nella PO, alveolo-arteriosa normale. I pazienti che presentano difetti nel sistema respiratorio neuromuscolare mostrano risposte alterate agli stimoli chimici; inoltre, non riescono a generare un'iperventilazione volontaria o una pressione muscolare respiratoria statica normale, né volumi o flussi polmonari normali. Tuttavia, perlomeno nelle prime fasi della malattia, la resistenza e la distensibilità del sistema respiratorio e la differenza di ossigeno alveolare arterioso sono normali.

TERAPIA

Il trattamento dell'ipoventilazione cronica deve essere impostato individualmente in base al disturbo particolare del paziente, alle circostanze e alle necessità e dovrebbe comprendere misure volte a contrastare la malattia sottostante. Una contemporanea alcalosi metabolica dovrebbe essere corretta compresi i livelli di HC03 troppo alti, dato il grado di ipercapnia cronica. La sommimstrazione di ossigeno è utile per attenuare l'ipossiemia, la policitemia e l'ipertensione polmonare, ma può aggravare la ritenzione di C02 e i sintomi neurologici associati. Per questa ragione una somministrazione di ossigeno deve essere prescritta con grande cautela e i risultati devono essere monitorati attentamente. Gli agenti farmacologici in grado di stimolare la respirazione (in particolare il progesterone) arrecano beneficio ad alcuni pazienti, sebbene generalmente diano risultati deludenti.

Nella maggior parte dei pazienti affetti da ipoventilazione cronica collegata a un alterato stimolo respiratorio o a una malattia neuromuscolare, un trattamento efficace del disturbo richiede un'assistenza ventilatoria meccanica. In caso di ipoventilazione grave, può rendersi necessario un trattamento continuo 24 ore/die, sebbene in molti pazienti l'assistenza ventilatoria esclusivamente durante il sonno produca notevoli miglioramenti clinici unitamente a un abbassamento della Pa _CO², diurna. Per i pazienti affetti da un impulso respiratorio ridotto ma con motoneuroni respiratori inferiori, nervo frenico e muscoli respiratori intatti, una regolazione diaframmatica per mezzo dell'impianto di un elettrodo frenico può dimostrarsi molto efficace. Tuttavia, la regolazione elettrofrenica è controindicata per i pazienti che presentano difetti ai nervi e ai muscoli respiratori. Tali pazienti, generalmente, possono essere curati con successo per mezzo o di una ventilazione a pressione negativa intermittente all'interno di una corazza o di una ventilazione a pressione positiva intermittente tramite tracheostomia o maschera nasale. La ventilazione a pressione positiva tramite maschera nasale costituisce il metodo migliore per i pazienti che necessitano di assistenza ventilatoria unicamente durante il sonno, dato che elimina la necessità di una tracheostomia ed evita il problema di un'occlusione delle vie aeree superiori che potrebbe insorgere con un ventilatore a pressione negativa  (cfr bpco spec4 )

Anche l'ipoventilazione collegata a disturbi restrittivi della parete toracica può essere trattata con successo per mezzo della ventilazione notturna intermittente a pressione positiva tramite maschera nasale o tracheostomia. Un sistema ventilatoria notturna, inoltre, è stata suggerita per pazienti affetti da broncopneumopatia cronica ostruttiva ipercapnica, quale sistema per alleviare una possibile spossatezza cronica dei muscoli respiratori, ma la validità di un simile a proccio deve ancora essere dimostrata.

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