--> La febbre reumatica

La febbre reumatica

 appunti del dott. Claudio Italiano                                                                                      

la febbre reumatica  

Diagnosi

streptococco beta emolitico di gruppo AReperti di laboratorio.  

Nessun test specifico di laboratorio è diagnostico della febbre reumatica acuta. Di solito si osserva una leucocitosi con un aumento della quota dei leucociti polimorfonucleati, un'anemia di grado lieve-moderato, normocitica, normocromica è la regola. In alcuni pazienti, il livello di aspartato aminotransferasi è elevato. L'evidenza di infiammazione acuta è preminente, comprendendo elevati livelli sierici di proteina C-reattiva e della velocità di eritrosedimentazione. Un'eccezione è osservata nella corea "pura", che può comparire molto tempo dopo che gli indici di infiammazione sono ritornati nella norma.

Le urine possono contenere proteine, globuli bianchi e globuli rossi. Studi bioptici hanno rivelato una varietà di anomalie renali,ma le classiche alterazioni glomerulari proliferative che caratterizzano la glomerulonefrite acuta post-streptococcica si verificano abbastanza raramente nella febbre reumatica acuta. Studi elettrocardiografici e radiografici possono evidenziare disturbi del ritmo, pericardite o insufficienza cardiaca congestizia. L'ecocardiogramma può documentare disfunzione miocardica e valvolare e versamento pericardico.

Il maggior contributo laboratoristico alla diagnosi della febbre reumatica-acuta è la documentazione di una recente infezione da streptococco di gruppo A. Il titolo sierico di antistreptolisina O rimane elevato nell’80% dei casi con febbre reumatica acuta. Se vengono eseguiti altre due tests anticorpali streptococcici come anti-Dnasi B o anti-ialuronidasi, si potrà avere un titolo elevato nel 90% dei casi. Titoli di antistreptolisina maggiori di 200 unità Todd negli adulti e 320 nei bambini vengono considerati tests positivi

 DIAGNOSI.

 La febbre reumatica può essere prontamente riconosciuta negli individui che presentano multiple manifestazioni maggiori, secondo i criteri di Jones, quali:

eritema marginatoLe manifestazioni maggiori o una manifestazione maggiore e minore indicano un'elevata probabilità di una febbre reumatica purché supportata dall'evidenza di un'infezione streptococcica recente.

Criteri minori, secondo  Jones, sono rappresentati dalla febbre, dalle artralgie, dalla VES e PCR elevati,ecc. Due manifestazioni maggiori o una manifestazione maggiore e due minori indicano un’elevata probabilità di febbre reumatica acuta, sebbene una coltura faringea positiva o un test rapido di identificazione antigenica per streptococchi di gruppo A soddisfare questa esigenza, va tenuto presente che in molti individui la positività al test non significa nulla, poiché molti sono solo “portatori” dell’infezione e ciò accade almeno nel 15% dei bambini.

Elevati titoli di anticorpi rivolti contro prodotti extracellulari streptococcici, sebbene non diagnostici per la febbre reumatica acuta, indicano un'infezione streptococcica  recente,  immunologicamente significativa. D'altro canto, se una batteria di test anticorpali streptococcici non riesce a rilevare alcuna evidenza di infezione recente, la diagnosi di febbre reumatica deve essere considerata improbabile. I criteri di Jones modificati sono, naturalmente, solo delle linee guida.  Essi sono più difficili da applicare con sicurezza quando la poliartrite è I'unica manifestazione maggiore. In tali circostanze,occorre escludere altre affezioni che danno poliartrite quali il morbo di Still, la malattia di Lyme, artriti virali, da rosolia e da epatite B, la fase precoce prepurpurica della porpora di Henoch-Schónlein e I'artrite settica, compresa l'artrite gonococcica. Quest'ultima diagnosi non può essere esclusa inequivocabilmente sulla base della negatività delle colture del sangue e del liquido sinoviale. Perciò, se il quadro clinico ed epidemiologico è compatibile con un'infezione gonococcica disseminata, un ciclo di terapia anti-gonococcica dovrebbe precedere l'ìnizio del trattamento con farmaci anti-infiammatori. Sono descritti casi di pazienti con manifestazioni poliartritiche atipiche in termini di esordio e durata che non rispondono in maniera marcata alla terapia con salicilati in assenza di altri aspetti clinici caratteristici della febbre reumatica acuta. Tali individui sono stati all'occorrenza catalogati come affetti da "artrite reattiva poststreptococcica".

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Comunque, l'esistenza di questa entità come sindrome distinta e la sua relazione con la febbre reumatica rimangono incerte. In attesa di ulteriori chiarimenti, tali individui dovrebbero essere considerati affetti da febbre reumatica acuta se soddisfano i criteri di Jones e se sono state escluse diagnosi alternative. La malattia da siero viene frequentemente presa in seria considerazione, soprattutto se il paziente ha assunto penicillina o altri antibiotici per una precedente infezione respiratoria. Il LES le emoglobinopatie a cellule falciformi e I'endocardite infettiva possono coinvolgere le articolazioni e il cuore. Ulteriori riflessioni sulla diagnosi differenziale includono le lesioni cardiache congenite, le forme virali e idiopatiche di miocardite e pericardite e i soffi funzionali cardiaci. Forme non familiari di corea sono state descritte nel LES, raramente in associazione all'uso della pillola anti-concezionale e in pazienti con neoplasie coinvolgenti i gangli basali. I movimenti involontari a scatto della sindrome di Gilles de la Tourette possono essere confusi con la corea. Rimane incerto quanto spesso episodi di corea che si verificano durante la gravidanza ("corea gravidarum") siano in effetti attacchi di febbre reumatica. Altri disordini che a volte possono essere confusi con la febbre reumatica acuta sono la gotta, la sarcoidosi il morbo di Hodgkin e la leucemia acuta. In alcune circostanze, la febbre reumatica acuta può essere diagnosticata anche quando non soddisfa i criteri delle linee guida esposti da Jones. A causa del lungo periodo di latenza tra la precedente infezione streptococcica e la comparsa delle anomalie neurologiche, l'evidenza di infiammazione che rientra tra le manifestazioni minori può non essere presente già da tempo e titoli anticorpali precedentemente elevati possono essere ritornati a livelli normali. Una situazione simile si verifica occasionalmente nei pazienti con cardite indolente, che può non giungere all'attenzione del clinico fino anche a mesi dopo l'esordio della febbre reumatica. Nei pazienti con cardiopatia reumatica diagnosticata, può essere difficile distinguere i coinvolgimenti cardiaci nuovi da quelli preesistenti a meno che il paziente non sia stato seguito in un follow-up prospettico accurato, una valvola precedentemente non danneggiata sia coinvolta o sia evidente una pericardite. Pertanto la diagnosi di febbre reumatica acuta ricorrente deve essere fortemente presa in considerazione in presenza di reperti clinici suggestivi, purché vi sia I'evidenza di una recente infezione da streptococco di gruppo A.

 TRATTAMENTO.

 Gli antibiotici non modificano né il decorso di un attacco reumatico né influenzano lo sviluppo successivo della cardite. Ciononostante, è orientamento comune somministrare un ciclo di antibiotici per eradicare tutti gli streptococchi reumatogeni di gruppo A rimasti a livello delle tonsille e del faringe allo scopo di prevenire la diffusione dell'organismo ai contatti stretti. I regimi raccomandati sono quelli usati convenzionalmente per il trattamento delle faringiti streptococciche acute. La benzatin-penicillina G viene preferita nei pazienti non allergici alla penicillina. Dopo il completamento di questa terapia dovrebbe essere iniziata una profilassi antistreptococcica. Il trattamento con farmaci anti-infiammatori è efficace nel sopprimere molti dei segni e dei sintomi della febbre reumatica acuta.  Questi agenti non "curano" la malattia, né prevengono la successiva evoluzione della cardiopatia reumatica. Dovrebbero essere evitati nei casi molto lievi o equivoci poiché, sopprimendo le manifestazioni cliniche, possono rendere dubbia la diagnosi. I due farmaci più largamente usati sono I'aspirina e i corticosteroidi. Il primo viene usato nei pazienti con poliartrite acuta, purché la cardite sia di grado lieve o assente e non vi sia evidenza di insufficienza cardiaca congestizia. L'aspirina è molto efficace nel ridurre la febbre, la tossicità e I'infiammazione articolare. Dovrebbe essere somministrata al dosaggio di 90-100 mg/kg/die nei bambini e di 6-8 g/die negli adulti, assunta in dosi uguali ogni 4 ore per le pime 24-26 ore; in seguito può essere somministrata in quattro dosi durante le ore diurne. E di solito soddisfacente un livello di salicilati di 25 mg/dl. L'incidenza della nausea e del vomito può essere ridotta iniziando con livelli al di sotto del dosaggio ottimale e aumentando gradualmente entro pochi giorni. Il paziente dovrebbe essere tenuto sotto osservazione facendo attenzione alla comparsa di sanguinamento gastrointestinale significativo e di segni e sintomi di salicilismo. Dopo 2 settimane, il dosaggio viene ridotto a 60-70 mg/kg/die per altre 6 settimane. Questo schema di posologia rappresenta solo un'indicazione generale. La dose precisa di aspirina deve essere determinata dalla risposta clinica del paziente, dai livelli ematici del salicilato e dalla tolleranza al farmaco.

I corticosteroidi sono generalmente riservati ai pazienti che presentano cardite severa rivelata da un'insufficienza cardiaca congestizia, che non sono in grado di tollerare forti dosi di salicilati o i cui segni e sintomi vengono soppressi in modo inadeguato dall'aspirina. Come per I'aspirina, il dosaggio deve essere individualizzato. All'inizio può essere usato il prednisone al dosaggio di 40-60 mg/die in dosi frazionate. Dopo 2-3 settimane si dovrebbe scalare il dosaggio lentamente per un periodo aggiuntivo di 3 settimane. Nei casi di cardite fulminante con grave insufficienza cardiaca, possono essere usati i corticosteroidi per via endovenosa. Come in altri casi di trattamento corticosteroide, il medico dovrebbe stare in guardia per la possibile insorgenza di problemi come sanguinamento gastrointestinale, ritenzione di sodio e di acqua e ridotta tolleranza glucidica. La soppressione dell'asse ipofiso-surrenalico o del sistema immune dell'ospite è un potenziale problema ma di solito non è di primaria importanza durante questo ciclo relativamente breve di trattamento. Sebbene gli agenti anti-infiammatori non steroidei si siano dimostrati di provata efficacia in vari tipi di artrite acuta, i dati pubblicati relativi all'uso di questi agenti in pazienti con febbre reumatica acuta sono estremamente limitati. Dopo la sospensione della terapia anti-infiammatoria, può ricomparire l'evidenza clinica e laboratoristica della febbre reumatica acuta. Tali "rimbalzi" terapeutici compaiono più frequentemente dopo terapia con corticosteroidi che con aspirina. Possono essere minimizzati prolungando la terapia con salicilati per 9-12 settimane e, quando si è reso necessario I'uso dei corticosteroidi, continuando la terapia con aspirina per un mese dopo I'interruzione dei corticosteroidi. L'insufficienza cardiaca congestizia è gestita con i presidi convenzionali. 

corea di Sydenham Se viene usata la digitale, deve essere tenuto presente il rischio potenziale di aritmie farmaco-indotte nei pazienti con miocardite attiva. I pazienti con corea di Sydenham richiedono un ambiente tranquillo e possono essere d'aiuto sedativi come il fenobarbitale o il diazepam. Sono al momento in fase di studio cicli di plasmaferesi e di immunoglobuline per endovenosa per la gestione di corea grave o intrattabile. Una volta che l'attacco è regredito completamente, il livello successivo di attività fisica del paziente dipende dal suo stato cadiaco. I pazienti senza cardiopatia residua possono riprende un'attività piena e senza restrizioni. E’ importante che i pazienti non siano soggetti a invalidazioningiustificate a causa dell'inesatta percezione della natura del processo reumatico da parte loro o dei genitori, degli insegnanti o dei datori di lavoro.

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