La Malattia di Raynaud

La Malattia di Raynaud

 

appunti del dott. Claudio Italiano

 

 

Una giovane donna giunge alla nostra attenzione, riferendoci che, non appena giungono i primi freddi, le sue mani si intorpidiscono e le dita diventano bianche, fino ad assumere un colorito paonazzo per poi diventare eritematose, e così pure la punta del naso e le orecchie. Lo stesso  accade per i piedi. Stiamo parlano del “fenomeno vascolare di Raynaud”, ossia di uno spasmo delle arteriole periferiche delle estremità degli arti, detto “vasocostrizione”. Importante è sottolineare che il "Fenomeno di Raynaud" è sempre bilaterale, localizzato alle dita (tipicamente un intero segmento distale del dito oppure un dito intero), compare al contatto con il freddo e regredisce fino alla scomparsa con il caldo. Se così non è, occorre pensare a lesioni periferiche nervose o ad altre affezioni. Talora si tratta di un fenomeno innocuo, collegato ad un’estrema sensibilità al freddo degli arti, ma altre volte si può trattare di una malattia più grave, connessa con altre patologie autoimmuni.

 

Quali sono le cause che determinano il fenomeno di Raynaud?

La Malattia di Raynaud si divide in :

a)  primaria

b)  secondaria

 

 

 

Le forme primarie riconoscono delle crisi vasospastiche con ischemia digitale causate dal freddo o dalle emozioni.

Le forme secondarie si caratterizzano per attacchi ischemici, nella maggior parte dei casi con alterazioni organiche dovute a varie malattie di base, in genere connesse con patologie autoimmuni:

- collagenopatie (più frequentemente lupus, sclerodermia e sindrome di Sharp, sindrome di Sjogren, artrite reumatoide);

- vasculiti (in particolare M. di Winiwarter-Buerger)

- lesioni da vibrazioni, sindrome da martello pneumatico, sindrome del tunnel carpale, distrofia di Sundeck.

- embolie arteriose periferiche.

-farmaci ad es. beta-bloccanti, ergotamina, bleomicina, cisplatino.

-malattie ematologiche/oncologiche: ad es. policitemia, trombocitosi,  sindrome da agglutinine a frigore, crioglobulinemia, paraproteinemia, plasmocitoma, M. di Waldéstrom).

 

Epidemiologia

Sino al 5% della popolazione soffre di sindrome di Raynaud primaria; con rapporto F : M = 2: l.

Come si manifesta il fenomeno di Raynaud?

Inizialmente, abbiamo:

a)      una prima fase ischemica, cioè il sangue non passa nei microvasi, per arresto del microcircolo (ischemìa), fenomeno questo dovuto a sostanze vasoattive locali, trombossano, bradichinine, prostacicline, serotina, con coinvolgimento delle vie di efflusso venose.

Fenomeno di Raynaud: notare le ischemie periferiche b)      Una fase cianotica, che segue a quella ischemica, per ripresa del circolo dovuta a vasodilatazione, con diminuzione del tono delle mio cellule, con azione di vasodilatazione della CO2, che nel frattempo si è accumulata in loco.

c)       La terza fase, detta dell’eritema, dipende da un’alterazione del flusso ematico e capacità micro vasale. Significa che il flusso si fa abbondante e caotico, mentre i vasi sono ancora dilatati.

Tuttavia non sempre ci sono le 3 fasi del tipico fenomeno tricolore; in particolare nelle stenosi organiche fisse manca I'iperemia reattiva.

I criteri diagnostici della sindrome di Raynaud primaria:

- attacchi digitali simmetrici

- assenza di necrosi

- fattori scatenanti: freddo e stress emotivo

- persistenza dei sintomi per oltre 2 anni senza dimostrazione di una malattia di base.

 

Diagnosi

- Prova di chiusura del pugno: a mano alzata con compressione dell'articolazione della

mano da parte dell'esaminatore, chiudere il pugno per 20 volte, con comparsa di eventuale pallore delle singole dita, seguito dopo il rilasciamento da ritardato afflusso ematico localizzato (confronto con I'altra mano)

- Test di Allen: per la dimostrazione di una occlusione isolata dell'a. radiale o ulnare. A pugno chiuso, si comprime selettivamente solo I'a. radiale oppure, alternativamente, I'a. ulnare. All'apertura del pugno, la scarsa irrorazione della mano è indicativa di occlusione dell'arteria non compressa.

- Test di scatenamento da freddo: I'immersione delle mani in acqua gelida per 3 min. può innescare la crisi vasospastica

 

Test strumentali

capillaroscopia: anse tortuose e dilatate dei capillari terminali- Pletismografia digitale: nella sindrome di Raynaud primaria le alterazioni dell'onda sfigmica da spasmo vascolare si normalizzano dopo somministrazione di trinitroglicerina

- Capillaroscopia: aumento del diametro dei capillari. lndagine particolarmente importante nella diagnostica della sindrome di Raynaud secondaria. Nella sclerodermia: capillari giganti, aree avascolari, emorragie; nel 12% dei casi questo reperto precede la comparsa dei segni clinici della sclerodermia sistemica. Reperti analoghi

si riscontrano anche in altre connettiviti. Nel lupus eritematoso sistemico: capillari a cespuglio e intrecciati

- Arteriografia: documenta la presenza di vasospasmo. Le stenosi che perdurano nonostante la somministrazione di un alfa-bloccante, ad es. tolazolin, sono indicative di alterazioni vascolari organiche (cfr aocp)

- Laboratorio: per escludere una sindrome di Raynaud secondaria:

Nelle indagini ematochimiche troviamo gli indici aspecifici di flogosi: VES, PCR

Vanni richieste:

-          La crasi ematica + prove di coagulazione, elettroforesi proteica, immunoelettroforesi,. agglutinine a frigore, crioglobuline

-          ANA e anti-DNA nel LES

-          anti-Scl7O nella sclerodermia

-           anti-U1RNP nella sindrome di Sharp

Nota: nella sindrome di Raynaud primaria non vi sono mai dolori a riposo e turbe trofiche cutanee, la capillaroscopia e gli esami di laboratorio sono normali.

 

Terapia

l. Terapia causale nella sindrome di Raynaud secondaria

2. Terapia sintomatica:

- protezione dal freddo e dal bagnato, divieto di fumo di sigarette, sospensione dei farmaci eventualmente scatenanti

- terapia di prima scelta: pomata di nitroglicerina + nifedipina per via orale (effetti collaterali: ipotensione, cefalea da nitroderivati)

- in caso di turbe trofiche cutanee con ulcerazioni: prostaglandina E1 e.v.

         

cfr indice di malattie autoimmuni