Chi vi scrive deve spesso gestire pazienti con esiti di ictus cerebrale ed emiparesi oppure è capitato di affrontare un paziente con sclerosi laterale amiotrofica, proveniente dalla rianimazione. Per esempio è giunto alla nostra attenzione per disfagia e per insufficienza respiratoria conseguenza di un pneumotorace, necessitando per la sclerosi di respirazione assistita, cioè di un respiratore di supporto, a bassa pressione positiva.  Aveva delle mani enormi e gonfie ma deboli dal punto di vista muscolare, che stringeva a malapena. Per il resto, un corpo enorme, con edema del sottocutaneo, era afflosciato su un materasso ad aria, di quelli antidecubito, e, nonostante ciò, aveva fatto delle piaghe da decubito sacrali, quando era giunto da noi,  poiché era pressocchè impossibile ruotarlo ogni due ore, per via della tracheostomia e dei tubi corrugati del respiratore che lo collegavano alle macchine. Ma quali altri casi esistono di flaccidità muscolare?	.
Muscoli flaccidi I muscoli flaccidi sono ipotrofici, cioè scarsamente nutriti per via del segnale nervoso debole che li fornisce, dunque deboli e molli, con ridotta resistenza ai movimenti, aumento della mobilità e una gamma di movimenti maggiore del normale. Ciò dipende dal fatto che il segnale nervoso che raggiunge il muscolo non è adeguato, per un'innervazione del muscolo deficitaria, da cui dipende una scarsa nutrizione del muscolo stesso e la flaccidità che può essere localizzata a un arto o a un gruppo muscolare se la lesione del nervo è periferica o, comunque, limitata, oppure  può essere generalizzata all'intero corpo o ad un emisoma, nel caso classico di una lesione centrale da ictus ischemico o emorragico che colpisce l’area del movimento della circonvoluzione di Rolando. L’esordio della flaccidità muscolare può essere acuto, come nei traumi, o cronico, come nella malattia neurologica.	.
Interventi urgenti  Se la flaccidità muscolare dipende da un trauma, significa che il trauma ha lesionato un nervo, per esempio per una frattura della colonna vertebrale; allora andranno attuate tutte le norme previste per il trasporto del paziente (cfr primo soccorso), mentre si controlla che il paziente, per lo meno, sia in grado di respirare autonomamente. Se c’è dispnea, o respirazione superficiale, dilatamento delle pinne nasali e cianosi si somministra ossigeno mediante una cannula nasale o una maschera, mentre il rianimatore procederà, se del caso, ad un'intubazione e  ventilazione meccanica. Altre volte la frattura di un arto, per esempio dell’osso della gamba, supponiamo la tibia o il femore, può aver causato la lesione del nervo femorale o del popliteo, causando flaccidità.	.

Anamnesi ed esame obiettivo

Se il paziente non è dispnoico, chiedere informazioni sull'insorgenza e la durata della flaccidità muscolare e su ogni fattore precipitante. Chiedere informazioni sui sintomi associati, soprattutto ipostenia, altre variazioni muscolari o perdita di sensibilità o parestesia.

Esaminare i muscoli affetti per valutare I'atrofia. che indica un problema cronico. Testare  la forza muscolare e controllare i riflessi tendinei profondi in tutti gli arti (cfr Lo stroke Lo stroke- parte2) . In genere si procede velocemente, se è possibile, invitando il paziente a stringervi la mano, prima con la destra e poi con la sinistra, poi si fanno sollevare entrambi le braccia, mentre chiude gli occhi ed attua la manovra del Mingazzini; questa è positiva se un braccio scende pian piano dalla posizione di massima estensione, come per planare: vuol dire deficit della forza muscolare dell’arto interessato.

Cause mediche

•  Sclerosi laterale amiotrofica. La progressiva astenia e paralisi muscolari sono accompagnate da flaccidità generalizzata. Generalmente questi effetti iniziano a una mano, si diffondono al braccio, quindi si sviluppano nell'altra mano e nell'altro braccio. Infine, si diffondono a tronco, collo, lingua, laringe, faringe e gambe; I'indebolimento progressivo dei muscoli respiratori porta a un'insufficienza respiratoria. Altri reperti possono includere crampi muscolari e fascicolazioni grossolane, aumento dei riflessi tendinei profondi, lieve spasticità degli arti inferiori, disfagia, disartria, eccessi di sudorazione e depressione.

•  Lesioni cerebrali. Le lesioni del lobo parietale e frontale possono causare flaccidità controlaterale, ipostenia o paresi e, infine spasticità. Altri reperti possono includere aumento dei riflessi tendinei profondi,  segno di  Babinski positivo (Significa alterato riflesso cutaneo plantare, cioè questo si evoca strisciando una punta smussata lungo il margine laterale della pianta del piede, partendo da sopra il tallone, e portandola verso la parte supero-interna fino al primo metatarso. Nell'adulto, in condizioni di normalità, si induce la flessione plantare delle dita del piede. In presenza di lesioni a carico del sistema corticospinale, lo stesso stimolo evoca l'estensione dorsale dell'alluce e l'apertura "a ventaglio" delle altre dita, determinando quindi l'inversione del riflesso cutaneo plantare. Tale fenomeno si chiama appunto "segno di Babinski"), perdita della propiocezione,analgesia, anestesia e termoanestesia.

• Sindrome cerebellare. La flaccidità o l'ipotonia muscolari generalizzate sono accompagnate de atassia (è questo un disturbo consistente nella progressiva perdita della coordinazione muscolare che quindi rende difficoltoso eseguire i movimenti volontari. Il centro della coordinazione dei movimenti muscolari è il cervelletto che elabora gli impulsi portati ai muscoli dal midollo spinale e dai nervi periferici. L'atassia può quindi essere provocata da problemi sia a livello del midollo spinale che a livello dei nervi periferici. Il paziente non è coordinato nel movimento, per esempio alla manovra di Romberg, se deve cioè rimanere ad occhi chiusi all’impiedi, a talloni uniti, oscilla pericolosamente)

• Sindrome di Guillain Barrè. Questa patologia causa flaccidità muscolare. La progressione è generalmenle simmetrica ed ascendente, spostandosi dal piede alle braccia e ai nervi cranici tra le 24 e le 72 ore dalla comparsa. I reperti associati comprendono perdita di sensibilità o parestesia, assenza dei riflessi tendinei profondi e tachicardia, ipertensione fluttuante e ipotensione ortostatica, sudorazione eccessiva, incontinenza, disfagia, disartria, rinolalia e diplegia facciale. La debolezza può evolvere verso la totale paralisi motoria e insufficienza respiratoria.

• Corea di Huntington. Oltre alla flaccidità, lo stato mentale progressivo cambia e i principali segni sono movimenti coreiformi. Altri fattori comprendono scarso equilibrio, eloquio esitante o esplosivo, disfagia, respiri alterati e incontinenza degli sfinteri.

• Malattia muscolare. Ipostenia e flaccidità sono caratteristiche di miopatie e distrofie muscolari.

• Traumi dei nervi periferici. Possono verificarsi flaccidità, paralisi e una perdita di sensibilità e dei riflessi nella zona innervata

• Neuropatia periferica (cfr neuropatia diabetica), La flaccidità generalmente si verifica nelle gambe come risultato della progressiva astenia e paralisi muscolari. Può anche causare un dolore urente da lieve ad acuto, cute rossa, anidrosi e perdita della sensibilità vibratoria, parestesia, iperestesia o anestesia possono interessare le mani ed i piedi. I riflessi tendinei profondi possono essere ipovalidi o assenti.

• Poliomielite. Il danno alle cellule del corno anteriore nel midollo spinale e nel tronco cerebrale causano ipostenia flaccida e perdita dei riflessi.

• Lesione del midollo spinale. Uno shock spinale può causare acuta flaccidità muscolare o spasticità sotto il livello della lesione. Anche ì segni e sintomi associati si verificano sotto il livello della lesione e possono includere paralisi, assenza dei riflessi tendinei profondi, analgesia, termoanestesia; perdite della propriocezione e vibrazione, palpazione e e sensazione di pressione, anidrosi generalmente unilaterale. Possono anche  verificarsi ipotensione, disfunzioni dell'intestino e della vescica e impotenza o priapismo. Lesioni nella regione C I fino a C5 possono produrre paralisi respiratoria e una bradicardia.

Considerazioni particolari

Le cose da fare sono un continuo esercizio muscolare e movimenti passivi per preservare la mobilità articolare e per aumentare la circolazione. Il paziente va seguito, deve cambiare posizione di frequente e giacere su supporti morbidi o materasso ad aria (materasso antidecubito) allo scopo di prevenire le lesioni. (cfr piaghe da decubito, lesioni cutanee  Le lesioni_cutanee ). Tamponare le prominenze ossee ed  altri punti di pressione e prevenire i danni termici saggiando la temperatura dell'acqua nella vasca prima che il paziente si immerga. Curare la  flaccidità isolata sostenendo I'arto colpito con un bendaggio o con un tutore. Preparare il paziente ai test diagnostici, come radiografie craniche e spinali oppure a una tomografia computerizzata e a un'elettromiografia per approfondire il quadro.

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