La paralisi: sindromi midollari e cause

La paralisi: sindromi midollari e cause

 

appunti del dott. Claudio Italiano

cfr prima paralisi; clinica, anamnesi

Paralisi, lesione midollare anteriore in scuro

Perché una paralisi nelle sindromi spinali?

 

Il midollo spinale  è costituito da tanti segmenti quanti sono i corpi vertebrali. Per tale ragione i nervi spinali e le loro radici, dal rachide cervicale a quello lombare, decorrono in modo sempre più obliquo verso il basso. Se si seziona una porzione qualsiasi del SNC, si nota in primo luogo che vi sono territori ben delimitati in rapporto fra loro, rispettivamente la sostanza grigia e la sostanza bianca. La sostanza grigia contiene soprattutto i corpi delle cellule nervose, mentre la sostanza bianca è composta dagli assoni e dai loro rivestimenti. Al centro del midollo spinale si trova un canale centrale molto sottile che è un residuo embrionale e non di rado è occluso o dilatato in cisti. Il termine sostanza grigia deriva dalla colorazione grigia degli ammassi cellulari encefalici, midollari e gangliari.  In sezione trasversa essa ha una forma che ricorda quella di una farfalla: le due "ali anteriori" o corna anteriori o, dal punto di vista tridimensionale, colonne anteriori, sono relativamente tozze e sono interamente circondate da sostanza bianca; le "ali posteriori " o corna posteriori o colonne dorsali, che sono più sottili, si estendono fino ai limiti del midollo spinale, ossia fino all'imbocco delle radici posteriori, dove giungono le fibre nervose che raccolgono le informazioni della sensibilità della cute e delle mucose e trasmettono le sensazioni di tatto, pressione, temperatura, vibrazione e dolore (in altre parole la cosiddetta sensibilità esterocettiva). Quando in un paziente il midollo è leso in modo incompleto, si riscontra una parziale perdita delle funzioni motorie e sensitive. La maggior parte delle lesioni midollari incomplete s'inquadrano in una delle sindromi descritte di seguito.

 

La sindrome midollare anteriore.  Essa deriva da una lesione da flessione, a causa della paralisi motoria e della perdita della sensibilità dolorifica e termica al di sotto del livello della lesione. Il tatto, la sensibilità propriocettiva e vibratoria sono solitamente conservate.

Paralisi, lesione midollare posterioreLa sindrome midollare posteriore prodotta da una lesione cervicale da iperestensione, causa soltanto una perdita della propriocezione e della sensibilità tattile fine. Infatti le radici posteriori del midollo trasportano i segnali della sensibilità mentre la funzione motoria rimane intatta, in quanto essa è funzione delle corna anteriori del midollo e delle stesse radici anteriori del midollo spinali.

La sindrome midollare centrale è causata da una lesione da iperestensione o flessione. Il deficit motorio è variabile ed è maggiore alle braccia che alle gambe; il danno sensitivo è generalmente lieve.

paralisi, lesione di Brow-Sequard, cioè lateraleLa sindrome di Brown-Séquard può derivare da una lesione di flessione, rotazione o penetrazione. La malattia si caratterizza per una paralisi motoria unilaterale ipsilaterale e con perdita della sensibilità dolorifica e termica controlaterale al trauma.

Cause di paralisi

Paralisi del nervo faciale, paralisi di Bell, da un caso clinico del dott. Claudio Italiano

Accidenti cerebrovascolari

 Un Accidente cerebrovascolare che interessa la corteccia motoria può causare paresi o paralisi controlaterale, un’esordio può essere improvviso o graduale e la paralisi può essere transitoria o permanente. Segni e sintomi associati variano ampiamente possono includere cefalea, vomito, convulsioni, diminuzione del Livello di coscienza e delle funzioni cognitive, disartria, disfagia, atassia, parestesia o perdita di sensibilità controlaterale, aprassia, agnosia, afasia, disturbi visivi.

Disturbo da conversione.

La paralisi isterica, un classico sintomo di disturbo da conversione, è caratteizzata dalla perdita della motilità volontaria senza evidenti cause fisiche. Può interessare qualsiasi gruppo muscolare, appare e scompare imprevedibilmente e può verificarsi con atteggiamento istrionico (manipolatorio, drammatico, afinalistico, irrazionale).

Encefalite

Negli ultimi stadi di questa patologia, si sviluppa una paralisi variabile. Segni e sintomi più precoci comprendono una rapida diminuzione del Livello di coscienza (a volte coma), febbre, cefalea, fotofobia, vomito, segni di irritazione meningea (rigidità nucale, positività del segno di Kernig e di Brudzinski), afasia, atassia, nistagmo, paralisi oculare, mioclono e convulsioni.

 

paralisi di Bell

Paralisi di Bell

 La paralisi di Bell (cfr anche neuropatia diabetica), una patologia del VIII nervo cranico, che causa una paralisi muscolare facciale unilaterale transitoria. Può essere anche periferica oltre che centrale, Oggi si sa che il picco di incidenza si ha a 40 anni, con 15-30 persone coinvolte ogni 100.000. La paralisi, come detto, è idiopatica e spesso è detta “a frigore”, intendendo che forse la flogosi che interessa il nervo (il suo ganglio genicolato) deriva da sbalzi di temperatura. In realtà pare che la causa sia virale (HSV o VZV), anche se non ci sono ancora conferme al riguardo. La paralisi periferica può essere causata anche da lesioni parotidee, dalla sindrome di Guillian Barrè, dalla malattia di Lyme, dalla sarcoidosi, da alcuni vaccini e dall’otite media acuta. In questi casi comunque l’anamnesi e l’esame obiettivo accurato permettono facilmente di fare diagnosi differenziale. Per la diagnosi non è quindi necessario alcun esame, anche se bisogna ricordare che talora la paralisi di Bell si associa a diabete . I muscoli colpiti sono ipotonici e la chiusura palpebrale è impossibile. Altri segni comprendono aumento della lacrimazione, scialorrea e diminuzione o assenza del riflesso corneale-Trauma dei nervi periferici. La grave lesione di un nervo periferico o di un gruppo di nervi provoca la perdita delle funzioni motorie e sensitive nella zona innervata. I muscoli diventano flaccidi e atrofici e i riflessi scompaiono. Se la transezione non è completa, la paralisi può essere transitoria.

Lesioni spinali.

La transezione completa del midollo spinale provoca paralisi spastica permanente al di sotto del livello della lesione. I riflessi possono ritornare dopo la risoluzione deIIo shock spinale. Una transezione parziale causa una paralisi variabile con parestesie.

Neuropatia periferica.

Questa sindrome provoca solitamente debolezza muscolare che può condurre a paralisi flaccida e atrofia. Effetti associati includono parestesie, perdita della sensibilità vibratoria, riflessi tendinei profondi ipoattivi o assenti, nevralgie e alterazioni cutanee,  come anidrosi.

Poliomielite.

Questa malattia può causare una paralisi flaccida insidiosa, permanente e un'iporeflessia. La sensibilità rimane intatta ma il paziente perde il controllo muscolare volontario.

tracheostomia e respiratore bilevel nella SLA-

Sclerosi laterale amiotrofica

. Questa malattia  ad esito infausto (si rimanda al link) provoca paralisi  spastica o flaccida dei principali gruppi muscolari muscolari e infine progredisce verso la paralisi totale. L’ interessamento dei muscoli respiratori e del tronco cerebrale provoca dispnea ed eventualmente  insufficienza respiratoria. La paralisi progressiva dei nervi cranici causa disartria, disfagia, scialorrea ecc.

Botulismo

(cfr il link) Questa patologia da tossina batterica può causare un'ipostenia rapidamente progressiva che evolve fino alla paralisi in 2-4 giorni, dopo I'ingestione di cibo contaminato. La malattia umana è provocata dai tipi A, B, E e raramente F. Si tratta di prodotti del batterio che agiscono sul sistema nervoso dell’uomo, di natura polipetidica e di peso 150.000 dalton. La tossina, una volta assorbita, a livello dell’intestino o prodotta in una ferita infetta e disseminata dalla circolazione sistemica, si lega a determinati recettori e blocca la trasmissione dell’acetilcolina. Ne deriva una paralisi che rispecchia i nervi coinvolti manifestandosi come una paralisi flaccida, simmetrica e discendente. La tossina botulina è il veleno più potente per l’uomo. Quella di tipo A determina strabismo e blefarospasmo e distonie. Può anche determinarsi la paralisi muscolare respiratoria che conduce a dispnea e blocco respiratorio, nauseavomito, diarrea, vista annebbiata o sdoppiata, midriasi bilaterale, disartria e disfagia sono alcuni dei primi reperti.

Ascesso cerebrale

. Ascessi avanzati nel lobo frontale o temporale causano emiplegia associata ad altri reperti tardivi, come disturbi oculari, anisocoria, atassia, tremori e segni d'infezione.

-Tumori cerebrali e metastasi cerebrali. Un tumore che interessa la corteccia motoria del lobo frontale può causare emiparesi controlaterale che evolve fino all'emiplegia. L'esordio è graduale, ma la paralisi è permanente senza trattamento. Nelle prime fasi, cefalea frontale e disturbi del comportamento possono costituire gli unici segni. Infine, compaiono convulsioni, afasia e segni di Ipertensione endocranica cerebrale (riduzione del LDC e vomito).

-Sindrome di Guillain-Barrè

(cfr muscoli_flaccidi ).  Questa sindrome è caratterizzata da una paralisi ascendente rapidamente evolutiva, ma reversibiIe. Inizia solitamente con ipostenia alle gambe e progredisce simmetricamente, talvolta interessa i nervi cranici, provocando disfagia, voce nasale e disartria.

Trauma cranico.

Le lesioni cerebrali possono causare una paralisi dovuta a edema cerebrale e ad aumento della pressione endocranica.

Miastenia grave

. In questa patologia neuromuscolare, una grave debolezza muscolare e un anomalo affaticamento possono causare la paralisi di alcuni gruppi muscolari. La paralisi è generalmente transitoria nelle prime fasi, ma diventa persistente con il progredire della malattia. I segni associati possono comprendere debole chiusura dell'occhio, ptosi, diplopia, diminuzione della mimica facciale, disfagia, voce nasale e frequente rigurgito nasale di liquidi.

Neurosifilide.

Negli ultimi stadi della neuro sifilide può verificarsi un'emiplegia irreversibile. Demenza, paralisi dei nervi cranici, tremori e anormalità dei riflessi sono altri reperti tardivi.

Malattia di Parkinson

. Tremori, bradicinesia e rigidità ipertonica o a ruota dentata sono i classici segni della malattia di Parkinson. La rigidità grave può progredire fino alla paralisi, soprattutto degli arti.

Rabbia.

Questa malattia acuta causa paralisi flaccida progressiva, collasso vascolare, coma, sindromi febbrili, quali cefaléa, iperestesia, parestesie, freddo e prurito nella sede del morso, fotofobia, tachicardia, respiro superficiale ed eccessiva salivazione, lacrimazione e traspirazione. In 2-10 giorni  inizia una fase

 di eccitazione caratterizzata da agitazione, disfunzione dei nervi cranici (alterazioni pupillari,  raucedine, flaccidità facciale) febbre alta, ritenzione urinaria, scialorrea e idrofobia.

vedi anche  paralisi index neurologia