La policitemia: classificazione

La policitemia: classificazione

 

appunti del dott. Claudio Italiano

Quando parliamo di policitemia facciamo riferimento ad un’affezione mieloproliferativ, vale a dire ad una malattia del sangue con aumento abnorme  ed autonomo, cioè svincolato da tutte le regolazioni fisiologiche dell’organismo,  di tutte le 3 serie ematopoietiche (globuli bianchi, globuli rossi e piastrine), ma prevalenza dell'eritropoiesi, cioè del processo di produzione dei globuli rossi, che si accrescono nel loro numero, dando luogo ad una condizione detta “poliglobulia”, con valori di ematocrito elevati > di 55% (ricordiamoci che l’ematocrito o Hct rappresenta la percentuale fra la quota liquida e corpus colata del sangue, per cui se è elevato, significa che il sangue è molto denso, come una marmellata!). Epidemiologia. affezione rara; picco di età intorno a 60 anni; M > F. Fisiopatologia: con un Ht > 55% si ha un aumento critico della viscosità del sangue con un abbassamento della capacità di trasporto di O2. Valori Ht > 60% mettono in pericolo la microcircolazione e si ha una maggiore incidenza di complicanze tromboemboliche, soprattutto, in caso di concomitante trombocitosi. Poiché, come sappiamo da questo sito, nell’eritropoiesi gioca un ruolo fondamentale l’eritropoietina, (EPO), la sua soppressione  è espressione di questa malattie. Per poliglobulia invece, anche se oggi questo termine è ormai in disuso, si intende un aumento del numero quantitativo di eritrociti o emazie (globuli rossi), evenienza questa presente nel paziente respiratorio con bpco o enfisema.

 

Tipi di policitemia

La diagnosi differenziale va posta con la poliglobulia dovuta ad aumento di eritrociti,con emoglobina elevata ( Hb), ed Ht elevato.

l. Policitemia relativa (pseudoglobulia): la quota totale degli eritrociti è normale, ma è ridotto il volume piastrinico e questa dipende da disidratazione di varia genesi.

2. Policitemia assoluta: aumento del numero degli eritrociti (eritrocitosi)

a. Primaria= policitemia vera: proliferazione autonoma eritropoietica clonale (EPO ridotta).

Policitemie primitive od idiopatiche

Policitemia rubra vera

Policitemie congenite

Policitemia secondaria familiare congenita

Secondaria

Dipende da iperplasia secondaria del sistema eritropoietico

- per aumento primitivo dell'EPO (PO, arteriosa normale)

- sindromi paraneoplastiche (ipernefromi, carcinomi ovarici, tumori al cervelletto,epatomi, ecc.)

- alcune malattie renali (ad es. rene cistico)globuli rossi impilati tra i trombociti

- eritrocitosi familiare (ereditarietà autosomica recessiva)

- aumento compensatorio dell'EPO

- ipossia (PO, arteriosa ridotta ), in coloro che vivono in alta montagna (in quanto respirano aria povera di O2 )

in chi è esposto al monossido di carbonio, come nei pazienti dediti al fumo

nei soggetti portatori di malattie respiratorie come tutte le insufficienze respiratorie

endogena: malattie cardiopolmonari (anzitutto vizi congeniti con shunt destro - sinistro)

disturbi della emoglobina (ad es. metaemoglobinemia congenita), fumo, (carbossiemoglobina).stimolazione ormonale della eritopoiesi: M. di Cushing, terapia corticosteroidea, androgeni.

altre rare condizioni: tumori epatici e tumori cerebellari

Policitemie secondarie

più raramente nel fibroma uterino

are malattie renali: ipernefroma, rene policistico,

successivo a trapianto renale

La Policitemia rubra vera

La policitemia vera (PV) o morbo di Osler-Vaquez o anche malattia di Di-Guglielmo è un'emopatia definita come "patologia mieloproliferativa cronica" a carico delle cellule staminali del midollo emopoietico, che si dividono in modo incontrollato provocando un aumento totale delle cellule del sangue, con aumento nel sangue periferico degli eritrociti, dei globuli bianchi e delle piastrine.

Nella policitemia vera l'aumento riguarda principalmente i globuli rossi, mentre i leucociti e le piastrine possono essere anche normali. Esistono cioè tipologie miste in cui le manifestazioni possono essere molto variabili: in alcuni soggetti sono aumentati tutti i tipi di cellule, in altri aumentano invece un solo tipo cellulare o due insieme. A causa di questo "mosaicismo", è perciò difficile a volte eseguire una corretta diagnosi clinica, soprattutto contro patologie similari come la mielofibrosi idiopatica e la trombocitemia essenziale.

 

segue policitemia: segni e sintomi e terapia

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